Amyotrofische laterale sclerose (ALS): oorzaken, symptomen en behandeling

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, de ziekte van Charcot, de ziekte van Lou Gehrig, de ziekte van motorneuronen) is een progressieve neurologische ziekte waaraan hij onder meer leed. de uitstekende natuurkundige, Stephen Hawking. In zijn geval nam amyotrofische laterale sclerose een extreem chronische vorm aan. Meer dan 50 jaar gingen voorbij vanaf het moment van haar diagnose op 21-jarige leeftijd tot haar dood. De essentie van ALS is de verlamming van motorneuronen, wat leidt tot een geleidelijke verslechtering van de functies van alle spieren in het lichaam en bijgevolg tot de dood. Wat zijn de oorzaken en symptomen van amyotrofische laterale sclerose? Hoe is de behandeling en revalidatie van ALS-patiënten? Wat is de prognose voor ALS?

Hoor hoe u amyotrofische laterale sclerose kunt herkennen en behandelen. Dit is materiaal uit de cyclus GOED LUISTEREN. Podcasts met tips

Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die -video ondersteunt

Inhoudsopgave:

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - oorzaken
Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - symptomen
Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - diagnose
Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - behandeling, revalidatie en prognose
Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - dieet

Amyotrofische laterale sclerose (Latijn: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ang. ALS amyotrofische laterale sclerose, De ziekte van Charcot, de ziekte van Lou Gehrig, de ziekte van motorneuronen) is een progressieve neurologische ziekte. De essentie is de geleidelijke verlamming van perifere zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor de motorische functies van de spieren en neuronen in de hersenen die verantwoordelijk zijn voor beweging. Deze verlamming leidt onvermijdelijk tot de dood.

Amyotrofische laterale sclerose treft meestal ouderen (60-70 jaar), meestal mannen. Jonge mensen worden veel minder vaak gediagnosticeerd, maar het komt voor dat hij - zoals het geval was bij Lou Gehring - 2 jaar na de diagnose stierf, op 38-jarige leeftijd. Maar misschien was de beroemdste patiënt ter wereld met amyotrofische laterale sclerose Stephen Hawking, die meer dan 50 jaar leefde vanaf zijn diagnose op 21-jarige leeftijd (in 1963).

>>> Stephen Hawking is dood. De uitstekende wetenschapper stierf op 76-jarige leeftijd

>>> Stephen Hawking - citaten, vrouw, film, ziekte, kinderen. Een uitmuntende wetenschapper is dood

Amyotrofische laterale sclerose - oorzaken

In de meeste gevallen is de oorzaak van de ziekte onbekend, hoewel er genetische risicofactoren voor de ziekte zijn.1 De meeste auteurs ondersteunen de hypothese van een complexe etiologie voor ALS die voortkomt uit de interactie van genetische factoren met omgevingsfactoren.1

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - symptomen

Schade aan perifere zenuwvezels leidt tot:

spierzwakte, parese of atrofie - dan zijn er bewegingsproblemen, d.w.z. vaker laten vallen van voorwerpen, struikelen of omvallen als gevolg van zwakte en gedeeltelijke spieratrofie en mogelijk hun stijfheid.

Gedeeltelijke atrofie van de spieren van de handen, armen en benen is merkbaar, vooral in de zogenaamde de schoudergordel, d.w.z. armen, schouderbladen, sleutelbeenderen

ALS is progressief, wat betekent dat de bovengenoemde spierzwakte en atrofie beginnen op te bouwen. Een patiënt die geen nauwkeurige handbewegingen kan uitvoeren, bijv. Knopen vastmaken, zal dit niet kunnen doen met de voortgang van de ziekte.

spiercontractuur
spiertrillingen - Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan de spierzwakte aanvankelijk bijvoorbeeld alleen de handspieren treffen.

Dan kan de patiënt handspierspasmen, zwakte en andere vreemde gewaarwordingen ervaren. Tremoren worden door patiënten soms beschreven als "wormen die onder de huid kruipen" die aanvankelijk voornamelijk op de handen verschijnen.

Pas met de tijd verschijnt parese van de hand, en dan de hele ledemaat. Men moet zich realiseren dat de zieke, hoewel hij niet kan bewegen, zijn gevoel niet verliest omdat de ziekte de neuronen die verantwoordelijk zijn voor het ontvangen van stimuli niet aanvalt.
de verlamming treft alle spieren, inclusief het hoofd en de nek, daarom betekent het symptoom van ALS ook moeilijkheden met het vasthouden van het hoofd, praten, kauwen en slikken (door atrofie van de spieren van de tong, nabootsen van spieren en de spieren van de slokdarm)

Langzamer lopen door vaker vallen zal leiden tot het gebruik van een looprek totdat het gebruik van een kinderwagen noodzakelijk is.

Wanneer de ziekte de intercostale spieren en het middenrif aantast, leidt dit tot ademhalingsfalen en bijgevolg tot de dood.

Lees ook: Meervoudige systeematrofie: oorzaken, symptomen, behandeling Spierdystrofie - soorten spierdystrofie en hun symptomen Spinale spieratrofie (SMA) - oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - diagnose

Om de spierprestaties en ziekteprogressie te beoordelen, wordt het volgende uitgevoerd: 1

elektrofysiologische tests - uitgevoerd bij patiënten met verdenking op ALS om de betrokkenheid van het onderste motorneuron te bevestigen en andere ziekteprocessen uit te sluiten
EMG (Muscle Electromyography) - Biedt bewijs van de betrokkenheid van motorische cellen in de hersenen
ENG (spierelektroneurografie) - wordt uitgevoerd om ziekten van de perifere zenuwen en ziekten van de neuromusculaire junctie uit te sluiten
transcraniële magnetische stimulatie (TMS) - maakt een niet-invasieve beoordeling van de cortico-motorische paden mogelijk
magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

De symptomen van amyotrofische laterale sclerose kunnen lijken op die van andere ziekten. Ongeveer 10% van de patiënten die aanvankelijk van ALS verdacht werden, heeft een andere aandoening.1 Daarom moet de differentiële diagnose het volgende omvatten:

multifocale motorische neuropathie met geleidingsblok
myasthenia gravis
multiple sclerose
pseudo-bulb-syndroom
postpolioteam
Denny-Brown-Foley-syndroom (milde fasciculaties en krampen die optreden bij beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die bekend zijn met de ziekte; ze ontwikkelen geen spierzwakte of atrofie)
Hirayama-syndroom (spierverspilling in één ledemaat)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - behandeling, revalidatie en prognose

Behandeling van amyotrofische laterale sclerose heeft tot doel de symptomen van de ziekte te verlichten en het beloop te vertragen.

De therapie maakt gebruik van Riluzole - een medicijn dat spierspasmen vermindert. Revalidatie is ook nodig (bij voorkeur in water), die het zal behouden spierfuncties activeren en gewrichtsstijfheid voorkomen.

In het gevorderde stadium van de ziekte, wanneer de spieren in de mond en slokdarm verlamd zijn, zijn logopedische oefeningen en een speciaal dieet noodzakelijk.

Bij een aanzienlijke verstoring van de slikreflex wordt voeding via een maagsonde of gastrostomie gebruikt.

De gemiddelde overlevingstijd vanaf het begin van ziektesymptomen is 3 jaar, het komt echter voor dat de patiënt langer leeft dan 10 jaar.

Stephen Hawking overleefde een halve eeuw met ALS

Aanbevolen artikel:

Neuromusculaire aandoeningen: classificatie, symptomen en behandeling

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - dieet

Een veel voorkomend symptoom bij ALS is dysfagie - een slikstoornis. Het veroorzaakt een verhoogd risico op aspiratie, ondervoeding, gewichtsverlies en uitdroging. Bij ALS is er een verhoogde metabolische inspanning, daarom hebben patiënten een grotere toevoer van calorieën nodig

Wat kunnen we doen om slikproblemen te voorkomen?

Als u problemen heeft met het innemen van pillen in de vorm van pillen, maal ze dan fijn en probeer ze in te nemen met yoghurt of dikke sappen (geen heldere vloeistoffen).

vermijd liggend eten, omdat dit kan leiden tot verstikking
eet rechtop zittend. U kunt een kussen gebruiken dat tussen de rugleuning en de rugleuning van de zitting op de lumbale wervelkolom wordt geplaatst om u te helpen rechtop te blijven. Als u uw hoofd niet alleen kunt houden, kunt u tijdens een maaltijd een beugel dragen
Ga er bij het plannen van uw maaltijden van uit dat uw eettijd langer zal zijn als u kalm en stressvrij eet
eet geen haast. Zorg voor een vrolijke sfeer tijdens de maaltijd
doe je best om op elke hap te kauwen
vermijd het eten van droog en poederachtig voedsel, zoals zandkoekkoekjes of volkorenbrood, aangezien deze kunnen stikken
Kantel uw hoofd niet achterover tijdens het slikken, omdat u in deze positie gemakkelijker kunt stikken. Als u daarentegen moeite heeft met het doorslikken van een hap, probeer dan uw hoofd iets naar voren te kantelen, want in deze positie is het gemakkelijker om te slikken
als u problemen heeft met het doorslikken van vast voedsel, probeer dan uw dieet aan te passen naar halfvloeibaar, d.w.z. meng voedsel, gebruik soepen maar stevig en voedzaam, grutten, pap, enz. Onthoud dat dit dieet voldoende hoeveelheden voedingsstoffen bevat die de patiënt nodig heeft

In overeenstemming met de huidige richtlijnen moet worden overwogen om een alternatieve voedingswijze in te voeren wanneer het lichaamsgewicht boven de 10% daalt.

In het geval van ernstige dysfagie, percutane endoscopische gastrostomie (PEG, percutaneus endoscopische gastrostomie), percutane radiologische gastrostomie (PRG, percutaneus radiologische gastrostomie) en nasogastrische sonde (NGT) .1