Myelodysplastische syndromen (MDS) - oorzaken, symptomen en behandeling

Myelodysplastische syndromen (MDS) zijn een groep neoplastische aandoeningen van het hematopoëtische systeem. Myelodysplastische syndromen zijn weinig bekend en komen vaker voor dan leukemie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van myelodysplastische syndromen? Wat is de behandeling? Deze en andere vragen worden beantwoord door prof. Wiesław Jędrzejczak, hoofd van de afdeling Hematologie, Oncologie en Inwendige Ziekten aan de Medische Universiteit van Warschau, en Dr. Krzysztof Mądry van de Medische Universiteit van Warschau.

Myelodysplastische syndromen (MDS) zijn een groep hematopoëtische maligniteiten die worden gekenmerkt door dysplasie (structurele afwijkingen) en beenmerghyperplasie (hyperplasie) en, paradoxaal genoeg, door een tekort aan een of meer celtypen in het perifere bloed.

- MDS is een ziekte waarbij de overproductie van kankercellen wordt gecompenseerd door hun voortijdige, buitensporige dood - legt prof. Wiesław Jędrzejczak.

De myelodysplastische syndromen werden pas in de jaren zeventig vastgesteld. Eerder was er sprake van "pre-leukemie staten" - zei prof. Wiesław Jędrzejczak, hoofd van de afdeling Hematologie, Oncologie en Interne Ziekten aan de Medische Universiteit van Warschau, op de conferentie "Hematologie - myelodysplastische syndromen". Bij sommige patiënten wordt de ziekte na verloop van tijd leukemie.

Myelodysplastische syndromen komen vooral voor bij mensen ouder dan 60 jaar. In Polen worden jaarlijks ongeveer 2.000 gediagnosticeerd. ziek. De gemiddelde leeftijd van MDS-patiënten is 70 jaar. Ze komen echter ook voor bij jonge mensen. Bij jongere mensen wordt, in tegenstelling tot bij ouderen, het ziekteverloop gekenmerkt door een grotere agressiviteit met een korte overlevingsperiode en een hoger percentage van transformatie naar leukemie.

Myelodysplastische syndromen - oorzaken en risicofactoren

Myelodysplastische syndromen zijn het resultaat van een genetische aandoening - bijvoorbeeld het verlies van een geheel of gedeeltelijk chromosoom, de overdracht van een deel van het genetisch materiaal naar een ander chromosoom, de aanwezigheid van een overtollig chromosoom of een combinatie van dergelijke veranderingen.

MDS-risicofactoren zijn onder meer blootstelling aan contact met gewasbeschermingsmiddelen, kunstmest, zware metalen, tabaksrook. Myelodysplastische syndromen kunnen zich ook ontwikkelen bij patiënten die eerder zijn behandeld met ioniserende straling (radiotherapie) en cytostatica (geneesmiddelen die worden gebruikt bij kanker). Dit geldt in het bijzonder voor alkyleringsmiddelen en topo-isomeraseremmers.

Lees ook: Beenmergtransplantatie: indicaties, beloop, complicaties Multipel myeloom (ziekte van Kahler) - een kanker van het beenmerg Chronische myeloïde leukemie: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Myelodysplastische syndromen - symptomen

Dr.Krzysztof Mądry van de Medische Universiteit van Warschau legt uit dat de symptomen van myelodsysplastische syndromen verband houden met:

1) bloedarmoede, d.w.z. tekort aan rode bloedcellen (een laag aantal rode bloedcellen treft tot 80-90% van de patiënten):

zwakheid
verslechtering van de inspanningstolerantie
bleekheid
concentratiestoornissen
slaperigheid

Dit zijn echter geen typische symptomen van MDS. Ze kunnen in verband worden gebracht met een tekort aan ijzer, vitamine B12 - zegt Dr. Wise. Prof. Jędrzejczak voegt eraan toe dat bloedarmoede kan worden veroorzaakt door bloedverlies als gevolg van kanker van het spijsverteringsstelsel, zoals maag- of darmkanker.

2) verlaging van het aantal bloedplaatjes:

petechiën
kneuzingen zonder verwondingen
andere kenmerken van een hemorragische diathese

3) vermindering van het aantal neutrofielen:

frequente, terugkerende infecties

Myelodysplastische syndromen - diagnose

Routinematige bloedtesten (die minstens één keer per jaar moeten worden uitgevoerd) kunnen helpen bij het diagnosticeren van uw aandoening. In veel gevallen worden myelodysplastische syndromen echter verkeerd gediagnosticeerd als bloedarmoede. Het komt voor dat een patiënt met MDS om deze reden gedurende lange tijd ijzersupplementen of vitamine B12 krijgt. De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van een cytogenetische test (chromosoomonderzoek).

Myelodysplastische syndromen - behandeling

De overgrote meerderheid van de patiënten komt niet in aanmerking voor hematopoëtische celtransplantatie vanwege hun hoge leeftijd en comorbiditeit, legt dr. Krzysztof Mądry uit. De beenmergtransplantatie die belastend is voor het organisme, is alleen mogelijk bij jonge mensen van wie het organisme sterk genoeg is. De lijn van "jeugd" verschuift echter nog steeds en nu worden transplantaties uitgevoerd, zelfs bij 60-jarigen. Helaas zijn het vooral 60-plussers die aan MDS lijden. Deze mensen krijgen een behandeling gericht op het verlengen van het leven en het verlichten van de symptomen van de ziekte. Rode bloedcelconcentraten worden getransfundeerd en sommige patiënten krijgen erytropoëtine om de productie van deze bloedcellen te stimuleren. Overtollige ijzerophoping in het lichaam kan echter ook problemen veroorzaken. Daarom worden medicijnen gebruikt die de noodzaak van frequente bloedceltransfusies voorkomen en de levensduur verlengen.