Hemorragische diathese veroorzaakt bloedstollingsstoornissen

Hemorragische diathese betekent een verhoogde neiging tot vaak overvloedige spontane of traumatische bloedingen. Een hemorragische diathese kan daarom bloeding van zelfs de kleinste wond betekenen, na het trekken van een tand, na een operatie, na het nemen van bloed of een eenvoudige injectie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van hemorragische diathese? Wat is de behandeling?

Hemorragische diathese (purpura) wordt geclassificeerd als een bloedstollingsstoornis. Deze hebben twee gezichten - ze kunnen worden gekenmerkt door de frequente vorming van uitgebreide hematomen, kneuzingen of ecchymose als gevolg van zelfs de kleinste kneuzingen (zelfs zonder dat de patiënt de oorzaak heeft opgemerkt, op de een of andere manier zonder reden) of die zich manifesteren door een neiging tot hevig bloeden, zelfs uit de kleinste wond, na het trekken van tanden , na een operatie, bloedafname of eenvoudige injectie. In het laatste geval hebben we het over hemorragische diathese.

Luister naar de hemorragische diathese. Dit is materiaal uit de cyclus GOED LUISTEREN. Podcasts met tips.

Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die -video ondersteunt

Hemorragische diathese kan aangeboren of verworven zijn

In het algemeen zijn er drie factoren die het bloedstollingsproces beïnvloeden: bloedplaatjes, plasmastollingsfactoren en bloedvatwanden. Afhankelijk van welke faalt (en ze kunnen zelfs allemaal tegelijk falen), zullen diagnose en behandeling afhangen. Afhankelijk van de locatie van het defect, onderscheiden artsen verschillende soorten bloedingsstoornissen:

1. bloedplaatjes hemorragische diathese - veroorzaakt door afwijkingen of tekort aan bloedplaatjes

a) Immunologische trombocytopenische purpura, ook bekend als idiopathische trombocytopenische purpura of de ziekte van Werlholf, is de meest voorkomende bloedplaatjesziekte bij kinderen. Het is een aandoening die zonder duidelijke reden wordt veroorzaakt door de productie van auto-antilichamen tegen bloedplaatjes, waardoor de levensduur van bloedplaatjes wordt bekort.

b) genetisch bepaald

• Fanconi-bloedarmoede - is een type aangeboren bloedarmoede. De ziekte tast het beenmerg aan, evenals de nieren en het hart, en wordt geassocieerd met de neiging om kanker te ontwikkelen (leukemie)
• TAR-syndroom - is een zeldzaam, genetisch bepaald syndroom van geboorteafwijkingen die worden gekenmerkt door een bilaterale afwezigheid van een radiusbot (een van de botten in de onderarm), een laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) en andere defecten.
• Wiskott-Aldrich-syndroom - behoort tot de groep van primaire immunodeficiënties. De symptomen zijn onder meer vaak terugkerende infecties, bloederige diarree en huidvlekken
• Ziekte van Gaucher - de ziekte leidt tot disfunctie van de lever en milt, evenals het skelet en het zenuwstelsel

c) andere trombocytopenische bloedingsstoornissen:

• infectieziekten (rubella, mononucleosis), andere infecties
• beenmergaplasie (aplastische anemie)
• leukemie of andere neoplastische groei in het beenmerg
• na medicijnen
• na transfusies van bloedproducten
• DIC, microangiopathieën met hemolyse, aangeboren cyanotische hartafwijkingen
• allo en neonatale auto-immuun trombocytopenie

2. plasma hemorragische diathese (coagulopathieën) - het gevolg van een tekort aan bloedstollingsfactoren in het plasma

a) aangeboren:

• ziekte van von Willebrand - is de meest voorkomende aangeboren plasmadiathese
• hemofilie A en hemofilie B
• tekortkomingen van andere factoren: fibrinogeen, deel XI, deel X, deel V, deel VII, fibrinogeen

b) verworven

• bloeden als gevolg van vitamine K-tekort
• leverziekte
• DIC (verspreide intravasculaire coagulatie)

3. hemorragische diathese (vasculopathieën) - zijn het resultaat van een onjuiste structuur van bloedvaten.

a) De ziekte van Schönlein-Henoch - dit is de meest voorkomende vaatziekte bij kinderen

b) aangeboren vasculaire defecten

• Ziekte van Rendu-Osler-Weber
• Ehlers-Danlos-syndroom

c) andere hemorragische vaataandoeningen:

• geneesmiddelgeïnduceerd: sulfonamiden, penicillines, salicylaten, NPZ
• allergieën
• infectieziekten bij kinderen
• Giardiasis
• ondervoeding
• scheurbuik
• De ziekte van Cushing
• orthostatisch, mechanisch

Hemorragische diathese - symptomen

Plasma hemorragische diathese manifesteert zich:

Het manifesteert zich dagelijks met kleine ongemakken zoals bloedend tandvlees tijdens het tandenpoetsen of zeer hevig bloeden tijdens de menstruatie.

• herhaalde intramusculaire bloedingen
• terugkerende intra-articulaire bloeding
• late traumatische bloeding

Vasculaire en bloedplaatjes hemorragische diathese manifesteren zich als:

• petechiën op de huid en slijmvliezen
• neiging tot vorming van petechiën en kneuzingen
• terugkerende zware neusbloedingen zonder duidelijke lokale oorzaak
• langdurige, zware menstruatie
• langdurig bloeden na het trekken van tanden en andere verwondingen

In het geval van vasculaire hemorragische diathese en bloedplaatjes zijn er geen intramusculaire en intra-articulaire bloedingen.

Dit is een ernstige en gezondheidsbedreigende aandoening omdat het onnodig bloedverlies veroorzaakt. Zelfs deze kleine, alledaagse symptomen met een grotere neiging tot bloeden dan bij andere, moet een arts worden geraadpleegd om de oorzaak van de ziekte vast te stellen, te behandelen en vooral - om te kunnen omgaan met een situatie waarin bloeden, gemakkelijk te stoppen voor anderen, voortduurt overdreven. In extreme situaties, bijvoorbeeld bij uitgebreide verwondingen, kan het zelfs levensbedreigend zijn, omdat de bloeding niet gestopt kan worden.

Hemorragische diathese - diagnose

Het is belangrijk of deze afwijkingen zich sinds de kindertijd hebben voorgedaan, zijn ze later in het leven verschenen (wanneer?), Of dat iemand in het gezin aan een soortgelijke aandoening leed. U zult ook vragen moeten beantwoorden over ziekten en medicijnen die u gebruikte, en zoeken naar een verband tussen deze gebeurtenissen en het ontstaan ​​of verergeren van de ziekte. De uiteindelijke diagnose moet echter gebaseerd zijn op zeer gedetailleerde, gecompliceerde en tijdrovende laboratoriumanalyses.

Als een hemorragische diathese wordt vermoed, worden coagulatietesten uitgevoerd: aantal bloedplaatjes, bloedingstijd, protombinetijd (PT), geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT), trombinetijd (TT),

Hemorragische diathese - behandeling

Patiënten die lijden aan hemorragische diathese in de asymptomatische periode hebben geen behandeling nodig, maar moeten letsel of gewrichtsoverbelasting vermijden. Periodiek bloedonderzoek is noodzakelijk. Wanneer de concentratie van factoren die de bloedstolling bevorderen afneemt, worden hun vervangers gegeven.

Breng bij letsel onmiddellijk een koud drukverband aan, immobiliseer het beschadigde gebied en vervoer de patiënt naar het ziekenhuis. Hier bestaat de behandeling uit het toedienen van vers bloed of bloedproducten die de ontbrekende plasmafactor bevatten (bijv. Bij hemofilie - globuline). De behandeling van mensen die lijden aan verworven bloedstollingsstoornissen bestaat - in overeenstemming met bovenstaande principes - in de eerste plaats in het bestrijden van de ziekte die ze heeft veroorzaakt.