.jpg)
De transpositie van grote slagaders (TGA) is de meest voorkomende cyanotische aangeboren hartafwijking bij pasgeborenen. Het wordt geassocieerd met een zeer ernstige prognose. Gebrek aan chirurgische behandeling brengt een hoog risico op overlijden in de vroege levensfasen met zich mee. Om deze reden is het zo belangrijk om een defect vroegtijdig te detecteren en de juiste correctie uit te voeren. Hoe vaak komt TGA-vertaling (Great Trunks) voor en wat wordt hierdoor veroorzaakt?
De vertaling van de grote arteriële trunks (TGA) is verantwoordelijk voor 5-7% van alle aangeboren hartafwijkingen. De gemiddelde incidentie is 20-30 per 100.000 levendgeborenen. Meestal is het een geïsoleerd defect en de etiologie ervan is multifactorieel en onbekend. Aangenomen wordt dat het vaker voorkomt bij pasgeborenen van moeders die aan diabetes lijden. Slechts in 10% van de gevallen wordt geassocieerd met andere defecten, b.v. met asplenie (gebrek aan milt) of viscerale inversie. TGA komt 2-3 keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
$config[ads_text1] not found
Wat is de vertaling van grote arteriële stammen?
De vertaling van grote arteriële stammen (grote bloedvaten) is gebaseerd op het vertrek van de aorta uit de rechterventrikel en de pulmonale stam uit de linkerventrikel. De verbindingen tussen de overeenkomstige atria en ventrikels blijven consistent.
We kunnen TGA eenvoudig (zonder bijkomende defecten) en complex onderscheiden.
Als gevolg van een dergelijke omzetting hebben we te maken met het ontstaan van twee afzonderlijke bloedsomloopstelsels. Niet-geoxideerd bloed in de systemische circulatie, d.w.z. systeem stroomt van het rechter atrium naar het rechter ventrikel, en van daar naar de aorta en perifere vaten, om via het veneuze systeem terug te keren naar het rechter atrium. In de kleine bloedsomloop stroomt bloed van de linker hartkamer naar de longcirculatie en vervolgens keert zuurstofrijk bloed terug naar het linker atrium. De aandoening waardoor een pasgeborene die door dit defect is aangetast, kan overleven, is het bestaan van verbindingen die het mengen van zuurstofrijk en niet-zuurstofrijk bloed mogelijk maken. Ze kunnen zijn:
- foramen ovale (FO) of atriaal septumdefect (ASS),
- defect in het interventriculaire septum (VSD),
- patent ductus arteriosus (PDA).
De mate van oxygenatie van de lichaamsweefsels en de ernst van de symptomen zijn afhankelijk van het aantal en de efficiëntie van deze verbindingen. Het verplaatsen van grote schepen kan gepaard gaan met:
$config[ads_text2] not found- defect in het interventriculaire septum (VSD) - komt voor in ongeveer 50% van de TGA-gevallen; hoe belangrijker het is, hoe beter de menging van veneus en arterieel bloed; het defect kan enkelvoudig of meervoudig zijn;
- aorta-coarctatie (CoA) - zelden vergezeld van TGA;
- afwijkingen van het vertrek en het verloop van de kransslagaders - in ongeveer 1/3 van de gevallen; de meest voorkomende variant is het vertrek van de circumflexslagader uit de rechter kransslagader;
- obstructie van het linker ventrikel uitstroomkanaal - vaker voor in combinatie met VSD; bij eenvoudige TGA is het meestal functioneel van aard en het resultaat van een verplaatsing van het interventriculaire septum veroorzaakt door een hogere bloeddruk in de rechterkamer.
Hoe manifesteert TGA zich?
Baby's met een grote stamtransplantatie worden meestal op tijd geboren met een normaal gewicht. Het belangrijkste symptoom bij pasgeboren baby's is centrale cyanose - blauwachtige verkleuring van de huid en slijmvliezen (voornamelijk de lippen, tong, mond). Het is het resultaat van een toename van het percentage niet-geoxygeneerde hemoglobine in arterieel bloed (> 5 g / dl). Cyanose verdwijnt niet met 100% zuurstof. De kilometerstand hangt sterk samen met de mate van bloedvermenging. Wanneer de enige communicatie tussen de grote en kleine circulatie het foramen ovale is, en het arteriële kanaal is gesloten in 1-2. Op een dag van het leven neemt cyanose snel toe en de klinische toestand van de pasgeborene verslechtert dramatisch. Als de vertaling echter gepaard gaat met een aanzienlijk verlies van het interventriculaire septum, kan cyanose gering zijn en kunnen de symptomen van hartfalen bij de pasgeborene optreden, zoals:
$config[ads_text3] not found
- snel ademhalen,
- tachycardie,
- meer zweten,
- verminderde gewichtstoename
kan enkele weken duren om zich te ontwikkelen.
Behandeling van de vertaling van grote arteriële stammen
In het geval van een initiële diagnose van TGA, is onmiddellijke toediening van prostaglandine PGE1 de eerstelijnsbehandeling. Het doel van deze procedure is om de doorgankelijkheid van het arteriële kanaal te behouden. De levering van prostaglandine binnen de eerste uren na de geboorte maakt het mogelijk om in de best mogelijke conditie naar het juiste centrum te transporteren.
Als het mengen van bloed ter hoogte van de ductus arteriosus en het interatriale septum onvoldoende is en de reparatie niet onmiddellijk kan worden uitgevoerd, is de volgende stap ballonatrioseptostomie, d.w.z. Rashkind's behandeling. Het bestaat uit het verbreden van het foramen ovale of het breken van het atriale septum. Het doel is om de bloedlekkage naar het rechter atrium te vergroten en zo de hoeveelheid zuurstofrijk bloed in de systemische circulatie te vergroten. De katheter met ballonpunt wordt meestal via de dijader naar het rechter atrium ingebracht en vervolgens door het ovale foramen naar het linker atrium. Daar wordt de ballon gevuld met een contrastmiddel verdund in zoutoplossing. Door het naar het rechteratrium te trekken, ontstaat een septumdefect dat een efficiënte menging en verbetering van de arteriële bloedverzadiging mogelijk maakt.
De sleutel tot overleven is het uitvoeren van hartchirurgie. Het type operatie hangt af van het anatomische type van het defect. Momenteel is in het geval van een eenvoudige TGA of TGA met een lichte, geïsoleerde FO de voorkeursprocedure de anatomische correctie van het defect - de operatie van Jatene (werking van de arteriële schakelaar). Kort gezegd bestaat het uit een supravalvulaire snede van de aorta en de pulmonale stam, en vervolgens hun verplaatsing en versmelting met de overeenkomstige kamers. De operatie omvat ook transplantatie van de kransslagaders naar het eerste deel van de longslagader, dat zal worden verbonden met de aorta. De fase voorafgaand aan de procedure is het doorsnijden of afbinden van het arteriële kanaal. De operaties van Jatene moeten worden uitgevoerd tot een leeftijd van 4 weken.
Aanbevolen artikel:
GEBOORTEFECTEN BIJ KINDEREN - de meest voorkomende misvormingen bij kinderenVoordat de Jatene-methode een algemeen erkende standaard werd, was de eerste TGA-reparatie de zogenaamde fysiologische correctie die voor het eerst werd uitgevoerd door Mustard in 1964. Het omvat het verwijderen van het atriale septum en het verbinden van de atria met een "gekruiste" dacron of pericardiale patch om de stroom van geoxygeneerd en niet-geoxygeneerd bloed naar de tegenoverliggende ventrikels om te leiden. Het zorgde voor voldoende verzadiging, maar elimineerde de verhouding niet, dus de rechterventrikel moest nog steeds bloed in de systemische circulatie pompen.
Bij TGA met gelijktijdige obstructie van het linker ventrikel uitstroomkanaal en significante VSD, is anatomische correctie van het defect geen optie. De oplossing in deze situatie is de Rastelli-methode. De sluiting van het defect wordt zo uitgevoerd dat het bloed van de linker hartkamer naar de aorta-opening loopt. De rechterventrikel is verbonden met de pulmonale romp met behulp van een synthetische prothese of homograft (biologisch transplantaat).
TGA - prognose na een operatie en de bijwerkingen ervan
Na een chirurgische behandeling worden patiënten zorgvuldig gecontroleerd om mogelijke complicaties op te sporen en te behandelen, zoals:
- hartritmestoornissen (waaronder plotselinge hartdood als gevolg van ventrikelfibrilleren);
- hartfalen;
- vernauwing van de kransslagaders (myocardischemie, infarct);
- aorta en pulmonale stenose op de plaats van chirurgische anastomosen;
- dilatatie van de aortabol en aortaregurgitatie.
Verschillende correctietechnieken betekenen dat elk type operatie gepaard gaat met een iets andere reeks typische complicaties.
Elke patiënt, ongeacht het type behandeling dat wordt gekozen, moet regelmatig worden gecontroleerd, waaronder: medisch onderzoek, röntgenfoto van de borst, ECG, hartecho, verzadigingsmeting.
De prognose voor het verplaatsen van grote bloedvaten hangt af van het type defect en het type ingreep dat wordt uitgevoerd. Indien onbehandeld, gaat het defect gepaard met een zeer hoge mortaliteit. 30% van de pasgeborenen sterft binnen 1 levensweek, 50% in de eerste levensmaand en 90% van de pasgeboren baby's met TGA sterft voordat ze 1 jaar oud zijn. Dankzij de beter ontwikkelde neonatale zorg en de pediatrische cardiochirurgie is de detectie en behandeling van de translatie van grote arteriële stammen momenteel hoog, wat de overlevingskansen voor de jongste patiënten aanzienlijk vergroot. De overlevingskansen op lange termijn voor operaties met arteriële schakelaar (operatie van Jatene) bedragen bijvoorbeeld, afhankelijk van het uitgevoerde onderzoek, meer dan 90%. De perioperatieve mortaliteit (afhankelijk van het type operatie) varieert binnen enkele procenten.
Bronnen:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady hart, Warschau, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Totale vertaling van grote bloedvaten, "Children's Cardiac Surgery" Wetenschappelijke uitgeverij "Śląsk", Katowice 2003, onder redactie van prof. Janusz H. Skalski en prof. Zbigniew Religa (online)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Aangeboren hartafwijkingen, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1, Warschau, PZWL, 2016
