Het syndroom van Nelson is een zeldzame groep symptomen die optreedt nadat de bijnieren zijn verwijderd of vernietigd. Ze worden veroorzaakt door een zich snel ontwikkelend hypofyse-adenoom. Wat zijn de symptomen van het Nelson's syndroom en hoe wordt het behandeld?
Inhoudsopgave
- Nelson's syndroom en de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as
- Nelson's syndroom - symptomen
- Nelson's syndroom - diagnose
- Nelson's syndroom - behandeling
Het syndroom van Nelson is een zeldzame ziekte die voorkomt bij mensen die een bilaterale adrenalectomie hebben ondergaan, d.w.z. verwijdering van de bijnieren.
Verwijdering van de bijnieren leidt tot de groei van het hypofyse-adenoom, dat, door hormonen af te scheiden, het menselijke hormonale evenwicht beïnvloedt. Een groeiende tumor kan het omliggende weefsel beschadigen en neurologische symptomen veroorzaken.
Het syndroom van Nelson wordt gekenmerkt door overmatige huidpigmentatie, neurologische symptomen en verhoogde serum-ACTH-spiegels.
De eliminatie van het remmende effect van cortisol op de hypofysecellen wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van het syndroom, wat leidt tot adenomateuze hyperplasie.
Nelson's syndroom en de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as
Het syndroom van Nelson veroorzaakt stoornissen in de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as. Goed functionerende individuele cellen werken volgens het principe van een tegenkoppelingsmechanisme. Als er problemen zijn in een van de fasen, wisselen ook de anderen van baan.
Fysiologisch produceert de hypothalamus hormonen die de hypofyse reguleren, stimuleren en remmen. De hypofyse reageert adequaat op signalen van de hypothalamus en scheidt hormonen af die de bijnieren aantasten. De ACTH die vrijkomt uit de hypofyse bereikt de bijnierschors, waar het deze stimuleert om b.v. cortisol.
Nelson's syndroom - symptomen
Symptomen van het Nelsons-syndroom worden veroorzaakt door de druk van een groeiende tumor op de omliggende weefsels:
- hoofdpijn - als gevolg van het uitrekken van de dura mater
- visuele stoornissen - als gevolg van druk op zenuwen III, IV, VI
- overmatige pigmentatie van de huid en slijmvliezen - hormoonafscheidingsstoornissen
Een verhoogde concentratie van ACTH heeft invloed op de huidskleur, omdat dit hormoon vergelijkbaar is met melanotropine, dat bij een gezond persoon de hoeveelheid melanine beïnvloedt - een pigment in de huid.
Na verwijdering van de bijnieren bij het syndroom van Nelson, moet het tekort aan de door hen geproduceerde hormonen worden gecompenseerd door suppletie. De zieke moet onder de hoede zijn van een endocrinoloog.
Nelson's syndroom - diagnose
Het klinische vermoeden van het syndroom van Nelson wordt bevestigd door de bepaling van de ACTH-plasmaconcentratie. Significant verhoogde waarden kunnen hoger zijn dan 1000 pg / ml.
ACTH-niveaus dalen met een dexamethason-remmingstest, maar hogere doses zijn nodig dan bij de ziekte van Cushing.
Beeldvormende en oftalmologische onderzoeken moeten worden uitgevoerd, zoals bij diagnostiek van andere hypofysetumoren.
Nelson's syndroom - behandeling
Chirurgische verwijdering van het adenoom is de voorkeursbehandeling voor het syndroom van Nelson. Wanneer dit niet mogelijk is, wordt een conservatieve behandeling toegepast, waarbij geneesmiddelen worden geïntroduceerd die de ACTH-secretie remmen. Behoor tot hen:
- cyproheptadine
- pizotifen
- derivaten van valeriaanzuur
- bromocriptine
In sommige gevallen van het syndroom van Nelson kunnen langwerkende somatostatine-analogen worden gebruikt.
In ernstige gevallen van het syndroom van Nelson is bestralingstherapie vereist. Radiotherapie is een gunstige oplossing voor patiënten die niet operatief behandeld kunnen worden, maar wel een risico op complicaties hebben. Er kunnen problemen zijn met concentratie, geheugen en visuele stoornissen.
Bibliografie:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Inwendige ziekten, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Lees meer artikelen van deze auteur
