De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen

De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen worden meestal gediagnosticeerd zodra de baby is geboren. Sommigen van hen vormen een bedreiging voor het leven van de pasgeborene en worden daarom operatief behandeld. Sommige aangeboren hartafwijkingen vertonen echter lange tijd geen klinische symptomen en worden daarom alleen bij volwassenen gedetecteerd. Ontdek wat de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen zijn bij kinderen en volwassenen.

De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen zijn ventriculair septum defect (VSD) en interatriaal septum (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), evenals aorta coarctatie (CoA), kritische pulmonale klep (PS) en aortaklep (AS) stenose, en Fallot's tetralogie (ToF). Aangeboren hartafwijkingen zijn onder meer structurele afwijkingen in de hartstructuur en stoornissen in de positie van het hart en de grote bloedvaten in de borstkas. Ze treffen gemiddeld 1 op de 100 kinderen wereldwijd, ongeacht de breedtegraad. In Polen zijn ze een van de meest voorkomende geboorteafwijkingen en, na perinatale ziekten, de meest voorkomende oorzaak van kindersterfte, volgens een rapport van de "Children's Heart" Foundation.

Aangeboren hartafwijkingen: een defect in het interventriculaire septum

De essentie van de ziekte is de links-rechts shunt op ventriculair niveau - bloedstroom van de linker hartkamer naar het linker atrium.

Het defect in het interventriculaire septum wordt het vaakst spontaan gesloten tijdens de eerste 2 levensjaren. Anders verschijnen karakteristieke symptomen bij zowel kinderen als volwassenen. Aangenomen wordt dat hoe groter het defect in het septum, hoe talrijker de klinische symptomen zijn. Kleine veranderingen vertonen geen symptomen (alleen tijdens auscultatie van de patiënt kan een geruis in het hart - aan de linkerkant en onderkant van het borstbeen, hoorbaar zijn). Bij volwassenen (bij ongeveer 10% van de volwassen patiënten met een aangeboren hartaandoening), wanneer de lekkage (vermenging van veneus en arterieel bloed) van de linker hartkamer naar rechts toeneemt, treden er problemen op tijdens het voeden, en dus - een te langzame gewichtstoename . U kunt ademhalingsproblemen en symptomen van hartfalen opmerken. Terugkerende luchtweginfecties treden ook op bij aanzienlijke lekkage.

Geschat wordt dat het ventriculaire septumdefect ongeveer 20 procent van alle aangeboren hartafwijkingen uitmaakt.

Lees ook: HARTFOUTEN: symptomen. Welke tests kunnen een hartafwijking diagnosticeren? Cardiomyopathie: hartspierziekte Preventie van hartziekte: advies voor een druk hart

Aangeboren hartafwijkingen: defect in het atriale septum

Het defect in het atriale septum is het gevolg van afwijkingen in de ontwikkeling van het atriale septum en kan in verschillende delen ervan voorkomen. Meestal verschijnt het echter op de plaats waar de zogenaamde ovaal gat.

Elke dag worden in Polen 10 kinderen geboren met een hartafwijking, waarvan 1/3 in de eerste dagen van hun leven geopereerd moet worden.

Kleine gaatjes geven meestal geen symptomen en sluiten vanzelf binnen enkele maanden na de geboorte van een kind met dit defect. Symptomen van grote veranderingen in het atriale septum zijn hartruis (detecteerbaar tijdens auscultatie van de patiënt) en terugkerende luchtweginfecties.

Grote holtes zijn een indicatie voor een chirurgische behandeling. Het is noodzakelijk om latere aritmieën en hartfalen te voorkomen.

Patent foramen ovale komt veel minder vaak voor (het is goed voor ongeveer 7-12 procent van alle aangeboren hartafwijkingen). Tegelijkertijd is het het meest voorkomende type aangeboren hartafwijking bij volwassenen, omdat het gedurende lange tijd geen klinische symptomen geeft of praktisch onmerkbaar is.

Volgens de deskundige prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, kinderhartchirurg, hoofd van de afdeling hartchirurgie, Children's Memorial Health Institute

De specificiteit van Poolse pediatrische hartchirurgie is het feit dat pasgeborenen en kinderen worden geboren en operatief worden behandeld met de meest complexe soorten aangeboren hartafwijkingen, waaronder eenkamerharten. De resultaten van de behandeling van kinderen met aangeboren hartafwijkingen worden in Polen statistisch gedetailleerd geanalyseerd en zowel tussen nationale centra als met Europese en internationale gegevens vergeleken. Ze zijn erg goed en het resultaat van de concentratie van de moeilijkste gevallen in de grootste centra.

Aangeboren hartafwijking: open ductus arteriosus van Botall

De Botalla ductus arteriosus is een bloedvat in de foetus dat de linker longslagader rechtstreeks verbindt met de aorta om te voorkomen dat het bloed door de longvaten stroomt (de foetus ademt niet door de longen en transporteert daarom geen bloed van het hart naar de longen). Normaal gesproken sluit deze buis spontaan binnen 24 uur na de eerste inademing van de pasgeborene, omdat hij zijn functie niet meer vervult. Wanneer het niet sluit, stroomt bloed uit de linker hartkamer, in plaats van in de aorta en vervolgens in de weefsels van het hele lichaam, naar de longslagader en naar de longen. Dan hebben we het over een open ductus arteriosus.

In Polen worden meer operaties voor aangeboren hartafwijkingen uitgevoerd bij kinderen per 1 miljoen inwoners dan in Duitsland.

Symptomen van overbelasting van de longen met overmatig bloedvolume verschijnen ongeveer 3-5 dagen na de geboorte. Dit zijn tachycardie, wat een versnelde hartslag is, een zacht en zacht geruis dat te horen is aan de bovenkant van het borstbeen. Als de lekkage groot is, groeit het kind slecht, ontwikkelt het zich langzaam en heeft het vaak last van een ontsteking van de onderste luchtwegen.

Het is noodzakelijk om het kanaal tijdens de operatie te sluiten om schade aan het hart en de longen te voorkomen.

Dit defect bestaat vaak naast andere hartafwijkingen. Als geïsoleerd defect is het goed voor ongeveer 10 procent van alle aangeboren hartafwijkingen.

Nuttig om te weten

In Polen zijn er 9 centra voor pediatrische hartchirurgie, waaronder een niet-openbaar centrum, waar in totaal 2.730 operaties voor aangeboren hartchirurgie per jaar worden uitgevoerd. In dit opzicht zijn Poolse kinderhartchirurgen leiders in Europa. De drie centra die het meest ervaring hebben met de operatie van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen zijn het kindergezondheidscentrum in Warschau, het Poolse moedercentrum in Łódź en het universitair kinderziekenhuis in Kraków-Prokocim. Deze 3 centra behoren tot de groep van Centra voor hoog volume met meer dan 350 operaties voor aangeboren hartchirurgie per jaar.

Aangeboren hartafwijking: aortastenose

De aorta (de grootste slagader) en zijn takken transporteren bloed door het lichaam. Bij een vernauwing in het gedeelte niet ver van de uitgang van het hart kunnen de organen onder de vernauwing niet goed functioneren omdat ze onvoldoende van bloed worden voorzien. Dan hebben we het over aortastenose.

De belangrijkste problemen waar ouders van kinderen met hartafwijkingen op letten, zijn toegang tot hartrevalidatie en effectieve profylaxe in de strijd tegen luchtweginfecties.

De aandoening treft het onderlichaam, dus een slechtere ontwikkeling van de benen is merkbaar. De meest voorkomende symptomen zijn een zwakke hartslag in de slagaders onder de vernauwing (in de dijen) en een normale of hoge hartslag in de armen. Cyanose verschijnt op de benen die erger worden en koud zijn. De inwendige organen worden ook aangetast door een slechtere bloedtoevoer, waardoor de nieren verstoord zijn.

Hoofdpijn, neusbloedingen en zelfs angina pectoris en hartfalen kunnen ook voorkomen.

De behandeling bestaat uit het verwijden van de vernauwde aorta met een speciale ballon of het gebruik van een vasculaire stent om het vat uit te zetten. In sommige gevallen is een chirurgische behandeling nodig, met als doel de strictuur weg te snijden en de twee delen van de aorta die zich hebben gevormd te verbinden.

Aortastenose, of aorta coarctatie, is verantwoordelijk voor 8-10% van alle aangeboren hartafwijkingen.

Volgens de deskundige prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, kinderhartchirurg, hoofd van de afdeling hartchirurgie, Children's Memorial Health Institute

Het aantal volwassen en adolescente patiënten na verschillende soorten operaties aan aangeboren hartafwijkingen neemt toe

Een groeiend probleem op de schaal van het hele land, waar meer operaties van aangeboren hartafwijkingen worden uitgevoerd bij kinderen per 1 miljoen inwoners dan in Duitsland, is het groeiend aantal volwassenen en adolescenten na verschillende soorten operaties van aangeboren hartafwijkingen. Deze patiënten behoren tot de zogenaamde door GUCH, opgegroeid met aangeboren hartafwijkingen. Het aantal van deze patiënten wordt geschat op 80-100 duizend. Ze hebben specialistische zorg nodig als gevolg van chirurgische ingrepen en cardiologische ingrepen, velen hebben verschillende problemen met hartritmestoornissen, veel vereisen late heroperaties, diagnostische tests, evenals alle verworven cardiologische problemen op volwassen leeftijd, waaronder ischemische hartziekte. Deze patiënten hebben een georganiseerd systeem van multidisciplinaire medische zorg nodig met ervaring in zowel de behandeling van aangeboren hartafwijkingen als cardiologie bij volwassenen. Helaas hebben we momenteel niet zo'n systeem, afgezien van 2 centra, namelijk het Instituut voor Cardiologie in Warschau en het Silezische Centrum voor Hartziekten in Zabrze.

Aangeboren hartafwijking: kritische pulmonale klepstenose

Pulmonale klepstenose, of pulmonale klepstenose, verhindert dat bloed vrijelijk uit de rechterkamer kan stromen. Als gevolg hiervan is er een toename van de belasting van de rechterkamer en de hypertrofie ervan. Patiënten, vooral met ernstige stenose, klagen over kortademigheid, snelle vermoeidheid na inspanning, duizeligheid, gezichtsstoornissen. Een zwakke gewichtstoename is ook merkbaar. Flauwvallen gebeurt. Er zijn ook symptomen van rechterventrikelfalen met perifeer oedeem.

De meeste patiënten hebben behandeling nodig tijdens de eerste levensjaren. Het bestaat uit het verwijden van de klep met een speciale ballon, en deze eventueel vervangen door een prothese.

Andere aangeboren hartafwijkingen

Kritieke aortaklepstenose

In dit geval kan het bloed niet vrij stromen van de linker hartkamer naar de aorta. Het houdt verband met de verkleining van het gebied van de opening tussen de linker hartkamer en de aorta. Meestal is het een verworven defect veroorzaakt door degeneratie van de klepbladen of reumatische aandoeningen. Aangeboren klepstenose kan worden veroorzaakt door een bicuspide aortaklep. De klinische symptomen zijn dezelfde als die van pulmonale klepstenose. De behandeling is vergelijkbaar met die voor pulmonale klepstenose.

De tetralogie van Fallot

Dit is een complexe en vrij gecompliceerde fout. Het bestaat uit vier aandoeningen: ventrikelseptumdefect, rechterventrikelhypertrofie, longslagaderstenose en rechter aorta verplaatsing over de ventriculaire septumopening. Symptomen zijn ernstig, cyanose treedt snel op. Chirurgische ingreep is vereist, meestal in verschillende fasen.

De tetralogie van Fallot wordt gediagnosticeerd bij ongeveer 10% van de zuigelingen met een aangeboren hartafwijking. Het is de meest voorkomende vorm van cyanotische hartziekte bij volwassenen.

De vertaling van grote arteriële stammen

De grote slagaders die uit het hart komen, zijn in de war. De aorta vertrekt niet van de linkerkant maar van de rechterkamer en de longslagader niet van de rechterkant maar van de linkerkamer. Er worden dan twee onafhankelijke gesloten bloedcircuits gevormd. In de ene circuleert zuurstofarm bloed constant (levert het hele lichaam behalve de longen). In de tweede, alleen zuurstofrijk bloed (het stroomt continu naar de longen en keert terug naar het hart).

De behandeling is om het bloed te laten stromen door de lekken die in utero bestaan: het arteriële kanaal en de opening tussen de atria. Hierdoor kunnen artsen het kind voorbereiden op een operatie om de positie van de slagaders te corrigeren.