Mastocytose is een zeldzame ziekte die behoort tot myeloproliferatieve neoplasmata. Het kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen. Bij mensen die aan mastocytose lijden, is er een overmatige productie van mestcellen, d.w.z. mestcellen, die behoren tot de groep witte bloedcellen. Bij mastocytose zijn de symptomen niet altijd zichtbaar - het kan ook asymptomatisch zijn. Om deze reden worden patiënten vaak niet gediagnosticeerd. Waarin verschilt cutane mastocytose van systemische mastocytose? Lees hoe mastocytose wordt behandeld.
Inhoudsopgave
- Systemische en cutane mastocytose
- Mastocytose bij kinderen en volwassenen
- Mastocytose - symptomen
- Mastocytose - diagnose en behandeling
- Mastocytose - patiënteneducatie
Mastocytose is in feite een groep ziekten die wordt gekenmerkt door overmatige proliferatie (vermenigvuldiging) en ophoping van mestcellen in een of meer organen - meestal in het beenmerg, de huid, de lever, de milt en de lymfeklieren.
Systemische en cutane mastocytose
Mastocytose komt even vaak voor bij vrouwen en mannen. Het kan op elke leeftijd voorkomen - zowel bij kinderen als volwassenen. De ziekte kan twee hoofdvormen aannemen: cutaan en systemisch.
In gevallen waarin de pathologische accumulatie van mestcellen beperkt is tot de huid, wordt mastocytose van de huid gediagnosticeerd wanneer mestcellen zich ophopen in interne organen (meestal in het beenmerg, lever, milt en lymfeklieren) - systemische mastocytose wordt gediagnosticeerd. Systemische mastocytose wordt ook vaak geassocieerd met huidbetrokkenheid.
Mastocytose bij kinderen en volwassenen
Volgens schattingen komen typische huidlaesies voor bij ongeveer 80% van alle patiënten met mastocytose. Bij 3/4 patiënten begint de ziekte in de kindertijd, voornamelijk in de kindertijd, en manifesteert zich door huidlaesies.
De tweede piek van incidentie is het 3-4e levensdecennium. Bij 15% van de patiënten zijn de veranderingen aangeboren. Bij kinderen is de ziekte meestal milder - meestal in de vorm van urticaria of solitaire / multifocale infiltraten, en kan deze tijdens de adolescentie volledig verdwijnen.
In tegenstelling tot pediatrische vormen is mastocytose bij volwassenen over het algemeen systemisch, progressief en agressiever. Bij de meeste patiënten worden niet alleen de inwendige organen, maar ook de huid aangetast.
Mastocytose - symptomen
Door het ontbreken van epidemiologische studies is het moeilijk om de frequentie van mastocytose nauwkeurig te bepalen. Het wordt geschat op 10 per 100.000 mensen. Deskundigen wijzen er echter op dat sommige patiënten niet gediagnosticeerd zijn.
De niet-specifieke symptomen van de ziekte zijn de schuld, waaronder de volgende:
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
- koorts
- daling van de bloeddruk
- maagzweer
- diarree
- de aanwezigheid van pijn en laesies van het type osteopenie / osteoporose
Om een juiste diagnose te stellen, is het daarom vaak nodig om nauw samen te werken met de artsen: hematoloog, allergoloog, gastroloog en dermatoloog.
In de meeste gevallen is huidbetrokkenheid het eerste symptoom van de ziekte, en het is vaak de dermatoloog die de arts is die patiënten met mastocytose voor het eerst bezoekt.
Mastocytose - diagnose en behandeling
De diagnose van cutane mastocytose is gebaseerd op het histologische onderzoek van het huidmonster.
Als de arts systemische mastocytose vermoedt op basis van de algemene symptomen van de patiënt, moet hij of zij aanvullende tests bestellen, waaronder:
- perifere bloedtelling
- beenmergbiopsie
- onderzoek van inwendige organen
- abdominale echografie
- Röntgenfoto van de borst
- beoordeling van de darmen
- evaluatie van het skeletstelsel
Het belangrijkste doel van de behandeling van patiënten met mastocytose is het voorkomen of verminderen van de ernst van de symptomen.
Bij de behandeling van cutane mastocytose worden geneesmiddelen gebruikt die voornamelijk symptomatisch werken - het verminderen van pruritus, urticariële reacties, het gevoel van opvliegers en gastro-intestinale klachten.
Bij systemische mastocytose is intensieve behandeling nodig om het aantal mestcellen te verminderen.
Mastocytose - patiënteneducatie
Zowel cutane als systemische mastocytose brengt het risico van een anafylactische reactie met zich mee. Het komt voor bij ongeveer 50% van de volwassenen en ongeveer 5-10% van de kinderen met mastocytose. Bij volwassenen wordt het meestal geassocieerd met allergie voor Hymenoptera-gif en bij de meeste kinderen wordt het veroorzaakt door een onbekende factor.
De behandelende arts moet de patiënt informeren over de factoren die kunnen leiden tot verergering van de symptomen van mastocytose, en wel tot een anafylactische reactie. Deze omvatten onder meer:
- gif
- bepaalde medicijnen
- temperatuurveranderingen
- zonlicht
- alcohol
- bepaalde voedingsmiddelen
- levensmiddelenadditieven of conserveringsmiddelen
- hete kruiden
- verschillende allergenen
- fysieke moeite
- spanning
- bacteriële en virale infecties
Patiënten en ouders of verzorgers van zieke kinderen moeten ook worden getraind in eerste hulp bij een anafylactische shock.
Mastocytose is een ziekte die niet kan worden voorkomen. De sleutel tot een effectieve behandeling is echter zo snel mogelijk een arts te raadplegen wanneer de patiënt storende symptomen ervaart, om zo snel mogelijk een diagnose te stellen en een passende behandeling te starten.
Bronnen:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytose. Diagnostische en therapeutische aanbevelingen van de Poolse Dermatologische Vereniging". Het materiaal is beschikbaar op: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytose - diagnose en behandeling", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, blz.564-576. Het materiaal is beschikbaar op: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" onder redactie van Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, deel 3, pp. 1040-1041.
- Boog. Aleksandra Badzian, Mastocytose. Het materiaal is beschikbaar op: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
