De ziekte van Still is symptomatisch voor vele andere ziekten, waaronder koorts, huiduitslag, vergrote lymfeklieren en milt, en ontstekingsveranderingen in de gewrichten. De ziekte van Still verschijnt meestal vóór de leeftijd van 5 jaar, maar kan bij volwassenen beginnen.
De ziekte van Still is een zeldzame auto-immuunziekte in de groep van reumatische aandoeningen - het immuunsysteem richt zich om onbekende redenen op de zachte weefsels van zijn eigen gewrichten (inclusief kraakbeen) en veroorzaakt ontsteking en de ontwikkeling van juveniele artritis. Meestal komt het voor bij kinderen onder de 5 jaar, maar het kan ook op volwassen leeftijd voorkomen. Het komt veel vaker voor bij meisjes en vrouwen.
Ziekte van Still: koorts, huiduitslag en gewrichtspijn
De ziekte van Still begint acuut: koorts tot 40 graden Celsius treedt op en een fijne, niet-jeukende uitslag, het meest voorkomend op de huid van de armen en benen (huidlaesies verdwijnen nadat de koorts is verdwenen). Bloedonderzoek toont een hoog gehalte aan witte bloedcellen in het bloedserum aan, en sommige enzymen kunnen ook een verhoogde activiteit vertonen). Patiënten klagen over pijn in de gewrichten en hun stijfheid, waardoor de mobiliteit wordt beperkt. Bij veel patiënten worden vergrote lymfeklieren aangetroffen. Er kan buikpijn en een vergrote milt of lever zijn. In sommige gevallen gaat de ziekte gepaard met faryngitis. Ontsteking kan ook optreden in de pleura, het hartzakje en de spieren. Patiënten kunnen afvallen, hun haar verliezen, zich onwel voelen en een verminderde eetlust hebben.
Behandeling van de ziekte van Still
De ziekte van Still is vrij moeilijk te diagnosticeren omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van veel andere ziekten. Tijdens diagnostiek wordt rekening gehouden met infectieziekten zoals mononucleosis, rubella, aids, hepatitis B, bacteriële infectieziekten, evenals vasculitis, lymfomen, sarcoïdose en andere systemische bindweefselaandoeningen. lupus en reumatoïde artritis.
De ziekte van Still vereist behandeling van de acute fase van de ziekte, chronische therapie met farmacologische middelen en revalidatie. De behandeling begint met de toediening van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en als een dergelijke procedure niet het gewenste therapeutische effect oplevert, worden steroïden toegediend (de indicatie omvat onder meer myocarditis of pericarditis, leverschade). Als de ziekte chronisch wordt, krijgen patiënten ziektemodificerende geneesmiddelen toegediend, zoals reumatoïde artritis en biologische geneesmiddelen. De behandeling vereist ook revalidatie vanaf het begin van de ziekte en het optreden van gewrichtsaandoeningen.
Prognose voor de ziekte van Still
De meeste patiënten worden goed behandeld zolang er geen orgaanschade is en geen snelle vernietiging van weefsel in de gewrichten, wat kan leiden tot invaliditeit of zelfs de dood van de patiënt (door infectie, leverfalen of ademhalingsfalen).
