---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplasmine (ferroxidase) is een eiwit met koperionen in zijn structuur. Het wordt beschouwd als het belangrijkste kopereiwit in menselijk plasma. De concentratie van dit enzym wordt getest bij vermoedelijke koperstofwisselingsstoornissen in het lichaam. Wat kunnen de testresultaten laten zien? Wat is de functie van ceruloplasmine in het menselijk lichaam?
Ceruloplasmine (ferroxidase) is een eiwit dat behoort tot multimere oxidasen, d.w.z. enzymen die koperatomen bevatten en die de oxidatie van substraten kunnen katalyseren. Het is het belangrijkste koperdragende eiwit in het bloed. Ceruloplasmine speelt ook een rol bij het metabolisme van ijzer in ons lichaam.
Ceruloplasmine - functies
Ceruloplasmine is een enzym dat in de lever wordt gesynthetiseerd. Het bevat 6 koperatomen in zijn eiwitstructuur. Zij is verantwoordelijk voor het transport van het genoemde metaal. Meer dan 95% van het koper dat in het lichaam wordt getransporteerd, is gerelateerd aan ceruloplasmine.
De enzymatische activiteit van het beschreven eiwit betreft de omzetting van 2+ ijzerionen in geoxideerde 3+ ijzerionen. Hierdoor helpt het bij het transport van dit element in het lichaam.
De normale concentratie ceruloplasmine in een gezond lichaam is 20-50 mg / dL.
Ceruloplasmine in antioxidantprocessen
Cerruplasmine heeft, naast de functies die verband houden met het transport van koper en de transformatie van ijzerionen, ook het vermogen om superoxide radicalen te verwijderen. Jet is een reactieve vorm van zuurstof die, indien niet gedeactiveerd, schade aan het lichaam kan veroorzaken.
Ceruloplasmine in oxidatieve processen
Ceruplasmin is ook verantwoordelijk voor het uitvoeren van de oxidatiereactie. Dit enzym activeert de oxidatie van verschillende complexe verbindingen in het lichaam. Deze groep omvat:
- norepinephrine
- serotonine
- sulfhydryl-verbindingen
- ascorbinezuur
Wanneer valt ceruloplasmine?
Vanwege het feit dat ceruloplasmine in de lever wordt gesynthetiseerd, neemt de concentratie in het bloed af tijdens aandoeningen van dit orgaan.
Andere oorzaken van lage bloedspiegels van ceruloplasmine:
- genetische aanleg
- lage koperconcentraties in het lichaam geassocieerd met ondervoeding
- onvoldoende opname van koper uit de darm - Ziekte van Menkes (een ziekte van krullend haar)
- De ziekte van Wilson
- vitamine C-overdosis
- nefrotisch syndroom
De concentratie van ceruloplasmine in het bloed is gerelateerd aan de hoeveelheid koper in het lichaam. De vorm van het enzym zonder metaalionen wordt apoceluroplasmine genoemd. Het is onstabiel en vervalt als er geen koperionen aan vastzitten.
Wanneer is ceruloplasmine te hoog?
Ceruloplasmine behoort tot de zogenaamde acute fase-eiwitten. Dit betekent dat het niveau stijgt tijdens ontstekingsprocessen in het lichaam. Weefselnecrose en chronische ontstekingen kunnen leiden tot een verhoogde synthese van dit enzym in de lever.
Hogere dan normale niveaus van ceruloplasmine treden op wanneer:
- kopervergiftiging
- zinkgebrek
- zwangerschap
- orale hormonale anticonceptiva gebruiken
- lymfoom
- ontsteking
- Reumatoïde artritis
- angina
- ziekte van Alzheimer
- schizofrenie
Mutaties van het gen dat codeert voor ceruloplasmine
Mutaties in de genetische informatie van ceruloplasmine zijn uiterst zeldzaam. De ziekte die door dit soort schade wordt veroorzaakt, is aceruloplasemie. Als gevolg hiervan is er een overmatige ophoping van ijzer in het lichaam.
De ophoping van dit metaal in de hersenen leidt tot karakteristieke neurologische symptomen zoals:
- cerebellaire ataxie
- Dementie
Overtollig ijzer kan zich ook ophopen in de lever, de alvleesklier en zelfs het netvlies van het oog. De accumulatie van dit element kan leiden tot
- levercirrose
- hormonale stoornissen
- verlies van gezichtsvermogen
Ceruloplasmine - een studie van het niveau van ceruloplasmine
Deze meting is geen standaardtest met bloedchemie. De test wordt uitgevoerd bij vermoedelijke koperstofwisselingsstoornissen en bij sommige leveraandoeningen.
De meting van de concentratie ceruloplasmine in het bloed wordt voornamelijk gebruikt om de ziekte van Wilson te diagnosticeren. Tijdens zijn verloop is er een significante afname van het niveau van het enzym dat koper in het bloedplasma draagt.
Naast het gehalte aan ceruloplasmine, wordt meestal aanbevolen om de koperconcentratie in het bloedplasma te meten en 24 uur per dag het gehalte van dit element in de uitgescheiden urine te bepalen.
De test wordt meestal uitgevoerd bij patiënten tussen de 20 en 40 jaar bij wie cirrose of hepatitis met onbekende oorzaak is vastgesteld. Bijkomende symptomen die een indicatie zijn voor de meting:
- tremoren van de bovenste ledematen
- speekselvloed
- eetluststoornissen
- moeilijkheden bij het bewegen
- communicatiestoornissen
- problemen met het bewaren van het evenwicht
Waarom dalen de ceruloplasmine-niveaus tijdens de ziekte van Wilson?
De ziekte van Wilson is nauw verwant aan onvoldoende synthese van ceruloplasmine uit apoceruloplasmine in het lichaam. De aandoening is genetisch bepaald.
Tijdens de ziekte neemt de concentratie koper in het lichaam toe. Het is gerelateerd aan de verstoring van het kopertransport. Hierdoor bindt koper niet goed aan het transporteiwit.
In een gezond organisme wordt de overmaat van het element uitgescheiden met gal in de vorm van ceruloplasmine. Dit proces is verstoord bij mensen die aan de ziekte van Wilson lijden.
Dit komt door een verminderde synthese van ceruloplasmine uit apoceruloplasmine in hepatocyten. De reden hiervoor is een defect in het eiwit dat dit element aan de levercellen levert.
Koper bereikt apoceruloplasmine niet in hepatocyten terwijl het zich ophoopt in het lichaam.
Tijdens de ziekte van Wilson hopen metaalionen zich ongebonden op in plasma en organen, waaronder de lever en de hersenen. Het proces beschadigt organen door de giftige effecten van koper.
De ziekte van Wilson is aangeboren, maar vertoont in de eerste levensjaren geen duidelijke symptomen. De disfuncties treden meestal op bij patiënten tussen de 10 en 40 jaar. Door de ophoping van koper in de lever ontwikkelt een groot deel van de patiënten cirrose of leverontsteking.
De meeste patiënten met de ziekte van Wilson ontwikkelen neuropsychiatrische stoornissen. Ze houden verband met de ophoping van koper in de hersenen. De meest voorkomende symptomen van het zenuwstelsel zijn:
- stemmingsstoornissen
- Persoonlijkheidsstoornis
- cognitieve stoornissen
- psychotische symptomen
Vanwege de niet-specificiteit van de symptomen wordt de ziekte van Wilson ten onrechte gediagnosticeerd als verschillende soorten psychische stoornissen, bijv. Schizofrenie.
De kenmerkende symptomen van de ziekte van Wilson zijn:
- trillende handen
- lage eetlust
- schrijfstoornis
- speekselvloed
- onbalans
- overmatige spierspanning
- spraakstoornissen
- slikstoornissen
- onvrijwillige bewegingen
De aanwezigheid van deze symptomen kan een indicatie zijn om de hoeveelheid ceruloplasmine in het bloed te testen.
Een zeer kenmerkend symptoom van de ziekte van Wilson is het verschijnen van een gekleurde cirkel op het hoornvlies van het oog. De verandering wordt de Kayser-Fleischer-ring genoemd. Bevestiging van zijn aanwezigheid in het oog is een van de diagnostische procedures.
Literatuur:
- "Ceruloplasmine - test, normen, ferroxidaseresultaten", dokter Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). Onderzoeken in serumkoper. II. Isolatie van het Koper dat proteïne bevat, en een beschrijving van zijn eigenschappen. Acta Chem Scand. 2: 550-56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogene toxines: doelen voor ziektebehandeling en -preventie, set van 2 volumes. John Wiley & Sons. pp. 405-6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmine metabolisme en functie". Jaaroverzicht van voeding. 22: 439-58.
- Lied D, Dunaief JL (2013). "Retinale ijzerhomeostase in gezondheid en ziekte". Frontiers in Aging Neuroscience. 5:24. Doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
