Octanate

1 injectieflacon bevat nominaal 250 IE, 500 IE of 1000 IU menselijke stollingsfactor VIII. Dit geneesmiddel bevat natrium (minder dan 1 mmol (23 mg) / injectieflacon 250 IE, tot 1,75 mmol (40 mg) / injectieflacon 500 IE en tot 1,75 mmol (40 mg) / injectieflacon 1000 IE).

Actie

Antihemorragisch geneesmiddel, bloedstollingsfactor VIII. Coagulatiefactor VIII bestaat als een bimoleculair complex met von Willebrand-factor (FVIII en vWF), die verschillende fysiologische functies heeft. Bij toediening aan patiënten met hemofilie bindt de factor VIII zich aan de von Willebrand-factor in de bloedbaan van de patiënt. Actieve factor VIII werkt als een cofactor van actieve factor IX en versnelt de omzetting van factor X in actieve factor X. Actieve factor X zet protrombine om in trombine. Trombine zet vervolgens fibrinogeen om in fibrine, waardoor een stolsel ontstaat. Na het injecteren van het preparaat blijft ongeveer 2/3 tot 3/4 van de factor VIII in de circulatie. Het factor VIII-activiteitsniveau dat in plasma wordt bereikt, moet tussen 80% en 120% van de voorspelde factor VIII-activiteit liggen. Factor VIII-activiteit in plasma neemt af in een bifasische exponentiële distributie. In de beginfase is de verdeling tussen de intravasculaire en andere compartimenten (lichaamsvloeistoffen) met een plasma-eliminatiehalfwaardetijd van 3 tot 6 uur. In de volgende, langzamere fase, die waarschijnlijk factor VIII T0.5-consumptie weerspiegelt, 8 tot 20 uur .

Dosering

Niet meer dan 2-3 ml / min intraveneus toedienen. De dosering en duur van de substitutietherapie zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de plaats en omvang van de bloeding en de klinische toestand van de patiënt. Het aantal toegediende eenheden factor VIII wordt uitgedrukt in internationale eenheden (IE), de huidige standaard voor door de WHO goedgekeurde factor VIII-preparaten. Factor VIII-activiteit in plasma wordt uitgedrukt als een percentage (ten opzichte van normaal humaan plasma) of in IE. in lijn met de internationale standaard voor factor VIII in plasma. 1 IE Factor VIII-activiteit komt overeen met de hoeveelheid factor VIII in 1 ml normaal menselijk plasma. De berekening van de benodigde dosis factor VIII is gebaseerd op de empirische gegevens die 1 IU factor VIII / kg verhoogt de plasmafactor VIII-activiteit met 1,5-2% van de normale activiteit. De benodigde dosis wordt bepaald met behulp van de volgende formule: vereist aantal eenheden = mo. (kg) x vereiste factor VIII-stijging (%) (IE / dl) x 0,5. De dosis en frequentie van toediening dienen individueel te worden bepaald. Vroegtijdige bloeding in gewrichten, spieren of mond: het vereiste factor VIII-gehalte is 20-40% van normaal, de infusie moet om de 12-24 uur worden herhaald, gedurende ten minste 1 dag, totdat de pijn veroorzaakt door de bloeding voorbij is of de wond is genezen. Meer uitgebreide bloeding in de gewrichten, spieren of hematoom: 30-60% van normaal, infusies elke 12-24 uur herhalen gedurende 3-4 dagen of langer, totdat de pijnverlichting en de functie terugkeren. Levensbedreigende bloeding: 60-100% van normaal, herhaal de infusies om de 8-24 uur totdat de dreiging is verdwenen. Kleine ingrepen, inclusief tandextractie: 30-60% van de norm elke 24 uur, minimaal 1 dag, totdat de wond is genezen. Grote operatie: 80-100% van normaal (voor en na de operatie), infusies elke 8-24 uur herhalen totdat de wond voldoende is genezen, daarna de therapie gedurende ten minste 7 opeenvolgende dagen voortzetten om de factor VIII-activiteit op 30 te houden. -60%. Continue infusie: de geschatte klaring moet vóór de operatie worden berekend. De initiële infusiesnelheid kan als volgt worden berekend: klaring x gewenste steady-state concentratie = infusiesnelheid (IE / kg / u). Na de eerste 24 uur van continue infusie moet de klaring elke dag opnieuw worden berekend met behulp van een vaste-stofformule met de gemeten concentratie en de infusiesnelheid bekend. Regelmatige bepaling van de plasmafactor VIII-spiegels is noodzakelijk om de dosis te berekenen en de frequentie van infusies te bepalen. Voor langdurige profylaxe van bloedingen bij patiënten met ernstige hemofilie A, moet een factor VIII-dosis van 20-40 IE worden toegediend. factor VIII / kg met tussenpozen van 2-3 dagen.

Indicaties

Behandeling en profylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie A (aangeboren factor VIII-deficiëntie). Het medicijn bevat geen farmacologisch effectieve hoeveelheid von Willebrand-factor en kan daarom niet worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van von Willebrand.

Contra-indicaties

Overgevoeligheid voor de werkzame stof of voor één van de ingrediënten.

Voorzorgsmaatregelen

Als er symptomen van overgevoeligheid optreden, stop dan onmiddellijk met het gebruik van het preparaat. Standaardmethoden om infectie door menselijk bloed of plasmapreparaten te voorkomen, zijn onder meer het selecteren van donoren, het testen van individuele donaties en plasmapools op specifieke markers van infectie en het gebruik van effectieve fabricagemethoden om virussen te inactiveren / verwijderen. Desondanks kan de mogelijkheid van overdracht van infectieuze agentia niet volledig worden uitgesloten wanneer geneesmiddelen bereid uit menselijk bloed of plasma worden toegediend. Dit geldt ook voor onbekende of opkomende virussen en andere pathogenen. De gebruikte methoden worden als effectief beschouwd tegen omhulde virussen zoals HIV, HBV en HCV, en kunnen van beperkte waarde zijn tegen niet-omhulde virussen zoals HAV en parvovirus B19 (kan gevaarlijk zijn voor zwangere vrouwen en voor patiënten met immunodeficiëntie of overmatige erytropoëse). Adequate vaccinaties (tegen hepatitis A en B) zijn geïndiceerd bij patiënten die regelmatig of herhaald worden behandeld met humane stollingsfactor VIII. De ontwikkeling van neutraliserende antilichamen tegen factor VIII (remmers) is een bekende complicatie bij de behandeling van patiënten met hemofilie A - patiënten moeten worden gecontroleerd op de ontwikkeling van remmende antilichamen door middel van geschikte klinische observaties en laboratoriumtests. Er zijn meldingen in de literatuur die een verband aantonen tussen het optreden van factor VIII-remmers en allergische reacties. Patiënten die allergische reacties ervaren, moeten op de remmer worden getest vanwege het verhoogde risico op door factor VIII geïnduceerde anafylaxie. Vanwege het risico op allergische reacties dient de eerste toediening van factor VIII, naar goeddunken van de behandelende arts, onder medisch toezicht plaats te vinden op een plaats waar adequate medische hulp kan worden geboden in geval van een allergische reactie. Het medicijn bevat natrium - 1 injectieflacon van 250 IE Bevat minder dan 1 mmol (23 mg) natrium, d.w.z. het geneesmiddel is in deze dosis in wezen 'natriumvrij' en 1 injectieflacon van 500 IE. of 1000 IU Bevat tot 1,75 mmol (40 mg) natrium, waarmee rekening moet worden gehouden bij patiënten met een natriumbeperkt dieet.

Ongewenste activiteit

Zelden: overgevoeligheidsreacties, koorts, anti-factor VIII-antilichamen aanwezig in het bloed. Zeer zelden: anafylactische shock.

Zwangerschap en borstvoeding

Omdat hemofilie A zelden bij vrouwen voorkomt, is er geen ervaring met het gebruik van factor VIII tijdens zwangerschap en borstvoeding. Daarom mag factor VIII tijdens zwangerschap en borstvoeding alleen worden gegeven als dit strikt geïndiceerd is.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend van preparaten van humane stollingsfactor VIII met andere geneesmiddelen.

Het preparaat bevat de stof: factor VIII