Amnionbandsyndroom (amnionbandsyndroom) is een zeldzame aandoening waarvan de oorzaken nog onbekend zijn. De essentie is schade aan de zich ontwikkelende weefsels van de foetus door de losgekoppelde strengen van een van de vruchtwatermembranen. Wat zijn de oorzaken van het vruchtwatertape-syndroom? Hoe wordt het vruchtwater-bandsyndroom vastgesteld? Wat kunnen de complicaties zijn? Kan ik de behandeling proberen voordat mijn baby wordt geboren?
Inhoudsopgave
- Wat is een amnion?
- Waarom kan een amnion een foetus beschadigen?
- Vruchtbandsyndroom: symptomen
- Vruchtbandsyndroom: diagnose
- Amnionbandsyndroom: behandeling
Het vruchtwaterbandsyndroom (amnionbandsyndroom) kan verschillende vormen aannemen en de gevolgen ervan kunnen vele vormen aannemen - van enkelvoudige laesies die een chirurgische reconstructie ondergaan tot ernstige, complexe en onomkeerbare defecten. De meest voorkomende verwondingen betreffen de ledematen van de foetus. Defecten aan het hoofd, gezicht en inwendige organen komen iets minder vaak voor.
Wat is een amnion?
Het amnion is een van de vier membranen waardoor het embryo zich kan ontwikkelen. Elk membraan heeft een iets andere structuur en speelt een aparte rol:
- chorion, het foetale deel van de placenta. Het bevindt zich tussen het vruchtwater en het baarmoederslijmvlies, waardoor contact tussen het lichaam van de foetus en de moeder mogelijk is
- allantoïs, waarbij de foetale metabolische producten worden verzameld
- dooierzak, met dooier - een voorraad voedingsstoffen voor de zich ontwikkelende foetus
- vruchtwater, dat een blaas vormt rond de foetus gevuld met vruchtwater
De juiste structuur van het vruchtwaterzakje is nodig om de continuïteit van het vruchtwaterzakje te behouden en om het vruchtwater met de juiste samenstelling te produceren.
Speciaal geconstrueerd amnionepitheel kan, afhankelijk van de zwangerschapsperiode, vruchtwater produceren of opnemen.
Epitheelcellen behouden ook de juiste concentratie van aminozuren en elektrolyten erin.
De belangrijkste rol van het vruchtwater is om de foetus in staat te stellen te bewegen, het te beschermen tegen mechanische schade en te voorkomen dat het uitdroogt.
Waarom kan een amnion een foetus beschadigen?
Zoals uit het vorige punt blijkt, is het amnion een essentiële structuur die een optimale omgeving biedt voor de zich ontwikkelende foetus. Waarom veroorzaakt dit broodnodige weefsel verwondingen?
De essentie van het vruchtwaterbandsyndroom is om de continuïteit van de amnia's te doorbreken, waarbij de fragmenten tegelijkertijd afscheuren.
De buitenste laag van de foetale blaas - het chorion - blijft intact. Gebroken weefselstrengen drijven vrij in het vruchtwater of zijn aan het ene uiteinde vastgemaakt aan de rest van het vruchtwater. Deze hyfen kunnen zich om elk deel van het lichaam van de foetus wikkelen - vingers, ledematen, nek of romp.
Als een deel van de streng nog is verbonden met de vruchtblaas, kan het omwikkelde deel van het lichaam aan de muur worden "vastgemaakt". Dit veroorzaakt een lokale ontwikkelingsstoornis en beperkt de bewegingen van de foetus.
In sommige gevallen van het amnionbandsyndroom worden defecten beschreven die moeilijk te verklaren zijn met de amniotische verscheurde theorie. Dit zijn bijvoorbeeld ernstige schade aan inwendige organen en verschillende varianten van een gespleten gehemelte.
Interessant is dat in sommige gevallen van de ontwikkeling van de typische kenmerken van het amnionbandsyndroom geen schade aan de structuur van de foetale blaas werd gevisualiseerd. Om deze reden stellen wetenschappers een aanvullende theorie voor die de oorzaak van het bovengenoemde is stoornissen kunnen foetale bloedcirculatiestoornissen zijn.
Risicofactoren voor het amnionbandsyndroom worden nog onderzocht. In de meeste situaties zal het loslaten van vruchtwaterfragmenten waarschijnlijk per ongeluk gebeuren. Soms worden ze geassocieerd met mechanisch trauma tijdens de zwangerschap.
Ondanks intensief onderzoek zijn er geen specifieke genetische predisposities ontdekt die kunnen leiden tot de ontwikkeling van dit syndroom.
Ook wordt gezocht naar relatie met omgevingsfactoren (blootstelling aan tabaksrook, alcohol, drugs) en begeleidende ziekten van de moeder (bijv. Diabetes, obesitas).
Wetenschappers moeten misschien nog vele jaren werken om de complexe oorzaken van het amnionbandsyndroom te begrijpen.
Vruchtbandsyndroom: symptomen
Het vruchtwaterbandsyndroom ontwikkelt zich meestal in het eerste trimester van de zwangerschap. Correct ontwikkelende delen van de foetus zijn stevig omwikkeld met vruchtwaterstrengen, wat hun groei remt en verdere ontwikkeling voorkomt.
Het is de moeite waard om te beseffen dat elke foetus die als gevolg van deze ziekte wordt beschadigd, een andere aandoening zal vertonen.
De vruchtwaterbanden wikkelen zich meestal op verschillende hoogtes rond de ledematen. Dit resulteert in een reeks symptomen die we ons gemakkelijk kunnen voorstellen: een strak omwikkeld been, handvat of vingers van een kind met distale zwelling en ernstig verstoorde doorbloeding.
De ernstigste gevolgen van dergelijke schade zijn onder meer amputatie of verkorting van vingers en ledematen, en versmelting van vingers of tenen (syndactylie). Klompvoet is een van de meest voorkomende ledemaatafwijkingen die gepaard gaan met het vruchtwaterbandsyndroom.
Een andere variant van het amnionbandsyndroom is een verscheidenheid aan craniofaciale defecten. De meest voorkomende pathologie is een gespleten gehemelte en / of een gespleten lip. Andere aandoeningen zijn onder meer neusgatatresie, onderontwikkeling van de oogbollen, gezichtsspleten en veranderingen in de grootte en vorm van de schedelbotten.
Helaas kan het amnionbandsyndroom ook leiden tot fatale misvormingen - hersenvlies- en spinale hernia's, gastroschisis veroorzaakt door gespleten buik- of thoracale integumenten, of volledige hoofdamputatie. Af en toe wordt fusie van het foetale hoofd met de placenta waargenomen.
De detectie van een dergelijke ernstige, onomkeerbare schade aan de foetus is een indicatie voor zwangerschapsafbreking.
Vruchtbandsyndroom: diagnose
In veel gevallen wordt het amnionbandsyndroom pas gediagnosticeerd als de baby is geboren. Typische veranderingen in de ledematen, zoals beklemming op de plaats van inwikkeling, zwelling, onderontwikkeling of versmelting van de vingers, zijn een kenmerkend beeld van deze ziekte.
De diagnose van het syndroom is zelfs tijdens de zwangerschap vrij moeilijk - de vrije strengen van de amnia's zijn erg dun en niet altijd zichtbaar op echografie.
- Zwangere echografie
Om deze reden is het erg belangrijk om regelmatig gecontroleerd te worden.
Soms kan het vermoeden van de aanwezigheid van dergelijke banden worden bevestigd door tests die een betere beeldkwaliteit garanderen, bijvoorbeeld met een ultrasone scanner met hoge resolutie of tijdens MRI-beeldvorming.
Het is iets gemakkelijker om de diagnose te bevestigen als specifieke foetale misvormingen kunnen worden gevisualiseerd. Een abnormaal uiterlijk van ledematen, zwelling of ongelijke lengte zijn altijd een reden tot bezorgdheid.
In dergelijke gevallen wordt de diagnose indirect gesteld, door de effecten van het syndroom te herkennen, en niet direct de aandoeningen van de vruchtwaterstructuur te visualiseren. Het vruchtwaterbandsyndroom moet dan worden onderscheiden van andere ziekten die tot het bovengenoemde kunnen leiden. ontwikkelingsstoornissen.
Af en toe laat echografie strengen van de amnieën zien, maar geen afwijkingen in de ontwikkeling van de foetus. In een dergelijke situatie moeten de moeder en het kind tot de bevalling onder strikte controle blijven.
Interessant is dat er gevallen zijn waarin, ondanks het bestaan van vruchtwaterstrengen, geen defecten worden gevormd en de baby gezond wordt geboren.
Amnionbandsyndroom: behandeling
Kan het vruchtwaterbandsyndroom worden behandeld? Het antwoord op deze vraag hangt grotendeels af van hoe ernstig de defecten zijn bij een bepaalde foetus.
De implementatie van elk type therapie is afgestemd op het individuele geval.
Helaas komt het voor dat het amnionbandsyndroom tot dodelijke defecten leidt, d.w.z. dat het onmogelijk is om te overleven. Geschat wordt dat deze aandoening 178/10000 miskramen veroorzaakt.
- Symptomatische behandeling van het vruchtwaterband-syndroom
In het geval van beperkte aandoeningen die niet zo'n ernstige vervorming van de foetus veroorzaken, worden verschillende behandelingsmethoden gebruikt om de beste prestaties en kwaliteit van leven te bereiken.
Anatomische defecten, fusies of amputaties van vingers of ledematen worden operatief hersteld met behulp van plastische en reconstructieve chirurgie.
De procedure zelf is nooit het einde van de behandeling - vaak is passende revalidatie vereist, waardoor de beste efficiëntie en functionaliteit wordt gegarandeerd.
Chirurgische ingrepen worden meestal binnen weken of maanden na de geboorte uitgevoerd. De uitzondering is wanneer bloedstroomstoornissen of vaataandoeningen zijn opgetreden - dit vereist onmiddellijke interventie.
Langdurige druk op zenuwstructuren kan leiden tot hun atrofie en chronische pijnsyndromen - in dit geval zijn snelle operaties en langdurige revalidatie ook noodzakelijk.
- Prenatale chirurgie
Alle bovengenoemde methoden zijn gericht op de behandeling van de effecten van het amnionbandsyndroom.
Er is ook de mogelijkheid van causale therapie, d.w.z. prenatale chirurgie.
Het bestaat uit het uitvoeren van een intra-uterineale operatie, zelfs voordat de baby wordt geboren. De operator verwijdert de vruchtwaterstrengen, die bijvoorbeeld een risico op amputatie van de ledematen opleveren.
Een dergelijke procedure vereist een vroege diagnose en bevestiging van het defect (meestal door middel van magnetische resonantiebeeldvorming) en een grondige analyse van de balans van mogelijke voordelen en risico's voor zowel de moeder als het kind.
Bibliografie:
- S. Rezai en anderen: "Amnionbandsyndroom, perinataal ziekenhuis en palliatieve zorg versus actief beheer", casusrapporten in verloskunde en gynaecologie, jaargang 2016, artikel-ID 9756987
- "Amniotische bandsyndroom - een gevreesde aandoening", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 januari
- Verloskunde en Gynaecologie Deel 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Lees meer artikelen van deze auteur
