Gastrinoom is een neuro-endocriene tumor. Meestal bevindt het zich in de twaalfvingerige darm of het hoofd van de alvleesklier. Het veroorzaakt een groep kenmerkende symptomen die bekend staan als het Zollinger-Ellison-syndroom. Wat zijn neuro-endocriene tumoren? Hoe veroorzaakt gastrinoom symptomen? Is er een behandeling?
Gastrinoom is een van de zeldzame tumoren. De incidentie is 1: 1.000.000 / jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen en de gemiddelde leeftijd waarop de symptomen optreden is 43 jaar. Meestal is het een kleine tumor van maximaal 1 cm. Meer dan de helft is multifocaal. In ⅔ gevallen is het kwaadaardig en kan het leiden tot vroege metastasen, meestal naar de lymfeklieren, lever, milt, mediastinum en botten. Typische locaties zijn de twaalfvingerige darm of pancreas (80%), andere zeldzamere locaties zijn de maag, lever en zelfs eierstokken.
Gastrinoom: oorzaken
Gastrinoom komt in ongeveer 65 procent van de gevallen voor als sporadische tumoren. In andere gevallen zijn ze een van de componenten van het MEN1-syndroom. MEN1 of meerdere neoplasmata van het endocriene systeem type 1. Het is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie van het MEN 1-gen. Afgezien van een neuro-endocriene tumor van de pancreas, wordt het gekenmerkt door het naast elkaar bestaan van tumoren van de voorkwab en primaire hyperparathyreoïdie.
Gastrinoom: symptomen
Het resultaat van de productie van gastrine door de tumor is overstimulatie van pariëtale cellen om zoutzuur te produceren. Niet alle patiënten hebben voldoende hormoonproductie om symptomen te veroorzaken, wat de diagnose van de ziekte aanzienlijk kan vertragen.
Ongeveer 50 procent van de patiënten ontwikkelt het Zollinger-Ellison-syndroom als gevolg van overmatig gastrine. Het primaire symptoom zijn terugkerende maagzweren, die zich vaak op een ongebruikelijke locatie bevinden en niet reageren op standaardtherapie. Er is diarree, vaak vette diarree. Andere kenmerken die het Zollinger-Ellison-syndroom suggereren, zijn onder meer ernstige oesofagitis, het naast elkaar bestaan van pancreaseilandje, hypofysetumor of hyperparathyreoïdie.Omdat de tumor in sommige gevallen ACTH produceert, kunnen we de symptomen van het syndroom van Cushing waarnemen.
Lees ook: Pancreaskanker - genetische aanleg voor de ziekte Pancreaskanker - prognose. Overlevingskansen van patiënten met pancreaskanker DIEET voor pancreaskanker - wat kun je eten? Aanbevolen en niet aanbevolen productenGastrinoom: diagnose
- Laboratorium testen
a. hoge gastrine-concentratie
b. als het resultaat twijfel doet rijzen, de zogenaamde secretinetest of gastrinestimulatietest
c. beoordeling van basale maagsecretie (BAO)> 15 mmol / l
d. er kunnen afwijkingen zijn die kenmerkend zijn voor andere neoplasmata bij het MEN1-syndroom (bijv. hypercalciëmie)
- Endoscopie
overgroei van plooien van het maagslijmvlies (> 90%), zweren in het bovenste deel van het maagdarmkanaal (~ 75% in de twaalfvingerige darm)
- Imaging-onderzoeken
- receptorscintigrafie en endosonografie (gevoeligheid 80%)
- echografie
- CT (computertomografie)
- MR (magnetische resonantie beeldvorming)
- selectieve arteriografie (gevoeligheid bij sporadische tumoren ~ 50%)
Gastrinoom: differentiële diagnose
Er moet rekening worden gehouden met aandoeningen met verhoogde gastrinespiegels:
- pernicieuze anemie en G-celproliferatie in het pre-antrale deel van de maag (bijv. bij atrofische gastritis, bij H. pylori-infectie en bij aandoeningen na gastrectomie met behoud van het pre-antrale deel).
Gastrinoom: behandeling
De behandeling heeft twee hoofddoelen:
1. Symptomatische behandeling van gastro-intestinale ulceratie op basis van het gebruik van protonpompremmers in verhoogde doses: bijv. Omeprazol 60-120 mg / dag, lansoprazol 75 mg / dag
2. Causale behandeling bestaande uit resectie van de tumor. Als de tumor niet is gelokaliseerd met behulp van beeldvormende tests, wordt een laparotomie met zorgvuldige inspectie van de buikholte uitgevoerd. In gevorderde gevallen wordt palliatieve chemotherapie gebruikt.
Gastrinoom: prognose
Na verwijdering van de tumor blijft ongeveer 50 procent van de patiënten jarenlang in goede gezondheid. 5-jaarsoverleving wordt bereikt door 90 procent van de patiënten, en in 60 procent van de gevallen overleeft het 15 jaar.
Nuttig om te wetenNeuro-endocriene tumoren (NET's)
zijn atypische neoplasmata die hun oorsprong vinden in endocriene cellen (cellen van het endocriene systeem) die door het menselijk lichaam worden aangetroffen. Ze worden gekenmerkt door het vermogen om hormonen of biogene aminen te produceren.
Trouw aan zijn naam, scheidt gastrinoma gastrine af, maar het kan ook ACTH produceren.
Wat is gastrine en ACTH?
Gastrin is een hormoon dat de goede werking van het spijsverteringsstelsel beïnvloedt. Fysiologisch geproduceerd door G-cellen in het pylorische deel van de maag en in het eerste deel van de twaalfvingerige darm. Het beïnvloedt de productie van zoutzuur en de goede toestand van het maagslijmvlies.
ACTH, d.w.z. adrenocorticotroop hormoon (corticotropine) dat op de juiste manier wordt uitgescheiden door de hypofyse, die, door de bijnierschors te beïnvloeden, de secretie van cortisol en zwak werkende androgenen verhoogt.
Aanbevolen artikel:
Pancreaspijn - wat kan het betekenen? Pancreaspijn veroorzaakt
-porada-eksperta.jpg)
