Erythrodermie, ook bekend als exfoliatieve dermatitis (ED), is een veelgebruikte term die wordt gebruikt in verband met dermatologische aandoeningen. Het is geen aparte ziekte-entiteit. Het is een symptoomcomplex dat een manifestatie kan zijn van verschillende ziekten. Hoe ziet erythrodermie eruit en waardoor wordt het veroorzaakt? Kan het worden behandeld? Is het gevaarlijk?
Erythrodermie of exfoliatieve dermatitis (exfoliatieve dermatitis, ED), het treft mannen vaker dan vrouwen (verhouding is ongeveer 3: 1). De leeftijd waarop de symptomen optreden hangt af van de etiologie, hoewel aangenomen wordt dat het in de meeste gevallen mensen boven de 40 treft (de uitzondering is erythrodermie, die optreedt tijdens atopische dermatitis, seborrheic dermatitis en de ziekte van Ritter, d.w.z. exfoliërende huid van pasgeborenen).
Erythrodermie: symptomen
Erythrodermie is inflammatoir. Het belangrijkste kenmerk is de algemene roodheid van de huid die meer dan 90 procent van het oppervlak beslaat.
Meestal gaat het gepaard met een intense afschilfering, die 2-6 dagen na het verschijnen van roodheid verschijnt - aanvankelijk in het flexiegebied.
De huid is warm en de laesies kunnen gepaard gaan met aanhoudende jeuk, wat resulteert in dradenkruizen.
Langdurige ertythrodermie kan leiden tot aandoeningen van de huidaanhangsels. De nagels leiden tot haaruitval, strepen en verdikking, en als gevolg daarvan tot onycholyse of het loskomen van de nagelplaat van de placenta.
De huid is ook gezwollen. De zwelling van de oogleden is bijzonder kenmerkend, waardoor de zogenaamde ectropion, d.w.z. het onderste ooglid krult naar buiten.
Chronische gevallen kunnen leiden tot lokale of diffuse vitiligo-achtige pigmentatiestoornissen, wat vooral merkbaar is bij het zwarte ras.
Het is ook belangrijk om te onthouden over het naast elkaar bestaan van laesies en uitbarstingen die kenmerkend zijn voor de ziekten die ten grondslag liggen aan een bepaald geval van erythrodemie.
Erythrodermie: oorzaken
De etiologie van exfoliatieve dermatitis varieert sterk. De achtergrond wordt ongetwijfeld gevormd door complexe immunologische processen. Het kan primair zijn of secundair lijken aan andere huidziekten.
Medicijnen zijn een belangrijke trigger van primaire ED. De lijst met mogelijke boosdoeners is erg lang. Chemotherapeutische middelen uit verschillende groepen kunnen triggerende factoren zijn, waaronder
- neuroleptica
- antibiotica
- geneesmiddelen tegen tuberculose
- geneesmiddelen tegen kanker
De lijst met huidziekten waarbij het beloop van erythrodermie secundair kan zijn, is even lang:
- psoriasis - de gebruikelijke oorzaak van erythrodermie is in dit geval het systemische gebruik van steroïden (andere triggerfactoren kunnen antimalariamiddelen, lithiumpreparaten, brandwonden tijdens PUVA-therapie zijn)
- pityriasis rubra pilaris
- atopische dermatitis
- contact eczeem
- seborrheic dermatitis
- pemphigus
- pemfigoïd
- erythema multiforme (en in het bijzonder de meest ernstige vormen, die geneesmiddelenreacties kunnen zijn - Stevens-Johnson-syndroom en Lyell-syndroom, d.w.z. toxische epidermale necrolyse)
- Sezary's syndroom en mycosis fungoides - cutane T-cellymfomen
Symptomen van erythrodermie die optreden zonder voorafgaande huidveranderingen vereisen een zorgvuldige diagnose, aangezien ze een huidmanifestatie kunnen zijn van neoplastische ziekten, in het bijzonder kwaadaardige hyperplasie van het hematopoëtische systeem - lymfomen en leukemieën. Andere kankers die mogelijk verband houden zijn onder meer:
- longkanker
- rectale kanker
- kanker van de eileider
Erythroderma kan daarom worden genoemd paraneoplastisch syndroom.
Het is vermeldenswaard dat exfoliatieve dermatitis ook kan optreden tijdens een HIV-infectie en bij GVHD (ang. graft-versus-host-ziekte), d.w.z. graft-versus-host-ziekte - als gevolg van een ongewenste reactie in het organisme van de ontvanger van het transplantaat onder invloed van geïntroduceerde antigeen vreemde lymfocyten.
Ongeveer 30% van de erythrodermie is idiopathisch (zonder bewezen oorzaak). In de literatuur wordt dit personage ook wel "red man syndrome" genoemd.
Is erythrodermie gevaarlijk?
Het klinische beeld van erythrodermie kan variabel zijn en verschillen in ernst en dynamiek van het beloop, afhankelijk van de oorzaak.
Erythrodermie is een mogelijk levensbedreigende aandoening. Een vertraagde behandeling kan zelfs tot shock leiden.
Als gevolg van de uitzetting van kleine bloedvaten in de huid wordt de thermoregulatie verstoord - het warmteverlies neemt drastisch toe. Het gevolg is ook een verstoorde vochtbalans in het lichaam. Uitdroging en elektrolytstoornissen nemen toe.
Een verhoogde doorbloeding van de huid leidt tot een toename van het hartminuutvolume (hyperkinetische circulatie), wat uiteindelijk kan leiden tot hartfalen.
Ontsteking die zich ontwikkelt op zo'n groot oppervlak als de huid veroorzaakt een sterke toename van het metabolisme, wat zich onder meer weerspiegelt in verminderde productie van eiwitten in de lever (albumine) en als gevolg daarvan oedeem.
Immuundeficiëntie geassocieerd met erythrodemie brengt verdere bedreigingen met zich mee. Secundaire infectie van de huidlaesies en longontsteking kan optreden, wat fataal kan zijn.
Erythrodermie: behandeling
Patiënten met ernstige symptomen moeten vaak in het ziekenhuis worden opgenomen. Pediatrische patiënten verdienen speciale aandacht. Bij deze groep treedt de klinische achteruitgang veel sneller en sneller op. In de meest ernstige gevallen kan monitoring van vitale functies en intensieve therapie nodig zijn.
De initiële behandeling voor gegeneraliseerde ernstige erythrodemie is hetzelfde, ongeacht de etiologie. De sleutel is om water- en elektrolytverliezen aan te vullen.
Topische behandeling omvat voornamelijk langdurige hydratatie van de huid met vochtige verbanden, het aanbrengen van verzachtende middelen en lokale steroïden.
Om de acute fase van de symptomen onder controle te houden en een nieuwe exacerbatie te voorkomen, kan het nodig zijn om steroïden ook systemisch te gebruiken.
De levering van antihistaminica, die het jeukgevoel verminderen, is ook nuttig.
De factoren van secundaire infectie zijn op hun beurt een voorwaarde voor de implementatie van antibiotische therapie.
Erythrodermie: prognose
De prognose van erythrodermie hangt grotendeels af van de achtergrond.
Als de onderliggende oorzaak (zoals een medicijn) wordt weggenomen, verdwijnen de symptomen zonder gevolgen en is de prognose over het algemeen goed.
Exfoliatieve dermatitis secundair aan andere aandoeningen kan terugkeren en vereist allereerst optimalisatie van de behandeling van de onderliggende ziekte en het vermijden van factoren die een exacerbatie kunnen veroorzaken.
