Het syndroom van Cogan is een ziekte waarbij sprake is van een ontsteking van het gezichtsorgaan en disfunctie van het gehoororgaan. Ontsteking in de ogen kan worden behandeld. Helaas leidt de betrokkenheid van de oorziekte in de meeste gevallen al snel tot onomkeerbare doofheid. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Cogan-syndroom? Hoe verloopt de behandeling?
Het syndroom van Cogan is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem abnormaal reageert op de auto-antigenen van het oog en het binnenoor. Het gevolg van dit proces is een ontsteking van verschillende oogstructuren (meestal het hoornvlies) en een disfunctie van het gehoororgaan, wat meestal leidt tot doofheid.
De incidentie van het Cogan-syndroom is onbekend. Het is alleen bekend dat het zeer zelden wordt gediagnosticeerd. Bovendien komt het meestal voor bij kinderen en jonge volwassenen.
Cogan's syndroom - oorzaken
Het syndroom van Cogan wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, d.w.z. een ziekte waarbij cellen van het immuunsysteem die van het lichaam aanvallen - in dit geval de structuren van het oog en het binnenoor. Het is echter niet bekend waardoor dit proces wordt veroorzaakt.
Het bewijs van zijn auto-immuunachtergrond is onder andere het feit dat in het bloed van veel patiënten de aanwezigheid van antilichamen tegen verschillende auto-antigenen is gedetecteerd. Bovendien zijn de symptomen van de ziekte vergelijkbaar met die van auto-immuundoofheid, en de ziekte zelf bestaat vaak samen met polyarteritis nodosa (wat ook een auto-immuunziekte is).
Sommigen geloven dat een eerdere infectie, een van de meest voorkomende ziektekiemen, de trigger kan zijn voor een abnormale reactie van het immuunsysteem. Allemaal omdat ongeveer 40 procent. enkele weken voordat de eerste symptomen van het syndroom van Cogan optraden, waren er infecties.
Cogan's syndroom - symptomen
1. Typische vorm
Het syndroom van Cogan manifesteert zich meestal door interstitiële keratitis, zoals roodheid van het oog, lichtgevoeligheid, tranenvloed, oogpijn en een tijdelijke afname van de gezichtsscherpte. Bovendien kunnen conjunctivitis, subconjunctivale bloeding of iritis optreden.
In 40-60 procent Na verloop van tijd ontwikkelen patiënten volledig gehoorverlies.
Bovendien treden symptomen op die lijken op het syndroom van Menière (plotselinge, ernstige duizeligheid, oorsuizen, misselijkheid en braken, verminderde motorische coördinatie, vallen) met progressief gehoorverlies (meestal bilateraal), dat zeer snel, binnen 1-3 maanden, leidt tot doofheid. Opgemerkt moet worden dat symptomen die lijken op het syndroom van Menière aanhouden tot het begin van gehoorverlies en vervolgens gedeeltelijk of volledig verdwijnen.
De tijd tussen het begin van oog- en oorsymptomen kan oplopen tot 2 jaar.
2. Atypische vorm
Naast de typische vorm van het syndroom van Cogan die hierboven is beschreven, is er ook de atypische vorm, waarbij er andere visuele symptomen zijn dan die van de typische vorm (bijvoorbeeld choroïditis). Aan de andere kant gaan de visuele symptomen gepaard - vergelijkbaar met het typische Cogan-syndroom - symptomen die lijken op het syndroom van Menière met progressief gehoorverlies.
Het tegenovergestelde kan ook het geval zijn, d.w.z. algemene visuele symptomen kunnen verband houden met andere oorsymptomen dan die geassocieerd met het syndroom van Menière.
Bij atypisch Cogan-syndroom is de tijd tussen het begin van oor- en oogsymptomen meer dan 2 jaar.
3. Andere symptomen
Bovendien, zowel in de typische als atypische vorm, in 20-50 procent. Patiënten, vooral in de vroege stadia van de ziekte, kunnen niet-specifieke systemische symptomen ontwikkelen, zoals koorts, gewrichtspijn, hoofdpijn, hoesten, dyspneu of hemoptoë.
Cardiale complicaties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met het Cogan-syndroom.
Bovendien ongeveer 10 procent. Patiënten lijden aan gegeneraliseerde vasculitis, wat kan leiden tot ontsteking van de kransvaten van het hart, de hersenen of een subarachnoïdale bloeding, die fataal kan zijn. De ziekte kan zich verder ontwikkelen naar andere systemen, bijv. Spijsvertering (meestal manifesteert zich door diarree, rectale of melaena bloeding, of buikpijn), nerveus (hoofdpijn, parese of verlamming, afasie, toevallen), huid en slijmvliezen ( erythemateuze of urticariële uitslag zijn kenmerkend) en vallen zelfs het osteoarticulaire systeem aan.
Cogan-syndroom - diagnose
Als het syndroom van Cogan wordt vermoed, worden bloedonderzoeken uitgevoerd, maar wordt de definitieve diagnose gesteld op basis van het bovenstaande. symptomen.
Het is de moeite waard om te weten dat vergelijkbare symptomen kunnen worden veroorzaakt door talrijke auto-immuunziekten, zoals het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom, systemische vasculitis (bijv. Polyarteritis nodosa, Susac-syndroom, Wegener-granulomatose, de ziekte van Horton, de ziekte van Behcet), evenals sarcoïdose, polychondritis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren en systemische lupus erythematosus. Daarom moet de arts deze ziekten uitsluiten.
Cogan-syndroom - behandeling
De patiënt krijgt immunosuppressiva toegediend, of "onderdrukt" de reacties van het immuunsysteem. De meest voorkomende zijn glucocorticosteroïden. Als de patiënt er niet op reageert, worden andere immunosuppressiva gegeven (bijv. Cyclofosfamide, azathioprine). Immunoglobulinepreparaten werken ook voor het syndroom van Cogan. Bovendien kan plasma-uitwisselingstransfusie worden uitgevoerd.
Bij de behandeling van patiënten voor wie glucocorticosteroïden en andere immunosuppressiva niet effectief zijn, worden hoge verwachtingen geassocieerd met biologische geneesmiddelen (TNF-blokkers). Er wordt aangenomen dat het gebruik ervan in de beginfase van de ziekte de vernietiging van het gehoor- en evenwichtsorgaan kan remmen en dus volledige doofheid kan voorkomen.
Het gebruik van cochleaire implantaten kan nuttig zijn bij onomkeerbare doofheid.
Lees ook: Oorzaken en symptomen van het syndroom van Sjögren. Behandeling van droogheidssyndroom Ushersyndroom is een zeldzame genetische ziekte. Symptomen en behandeling van Ushersyndroom Ziekten als gevolg van auto-immuniteit, d.w.z. AUTO-IMMUNOLOGISCHE ZIEKTEN
