Dermatomyositis is een reumatische ziekte die de spieren aanvalt, ze verzwakt, evenals de huid, die zich manifesteert in verschillende karakteristieke veranderingen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van dermatomyositis? Wat is de behandeling?
Dermatomyositis (lat. dermatomyositis, afgekort - DM) is een type polymyositis - een reumatische aandoening (meer specifiek van systemisch bindweefsel) waarbij chronische ontstekingen in de spieren optreden. Bij patiënten met dermatomyositis wordt ook de huid aangetast. Slechts in zeldzame gevallen is er geen spierbetrokkenheid (Latijn. dermatomyositis sine myositis).
Bij volwassenen treft dermatomyositis 5-10 mensen op 1 miljoen, en bij kinderen treft het 1-3 mensen op 1 miljoen.
Dermatomyositis - oorzaken
De exacte oorzaken van dermatomyositis zijn onbekend. Er wordt vermoed dat het een auto-immuunziekte is, dat wil zeggen een ziekte waarbij de cellen van het immuunsysteem die van het lichaam aanvallen - in dit geval de spieren en de huid.
GOED OM TE WETEN >> Ziekten als gevolg van auto-immuniteit, d.w.z. AUTO-IMMUNOLOGISCHE ZIEKTEN
Sommige mensen vermoeden dat virale, bacteriële of parasitaire infecties factoren kunnen zijn die een abnormale reactie van het immuunsysteem veroorzaken. Op hun beurt, bij mensen die aanleg hebben voor de ontwikkeling van de ziekte, lichaamsbeweging, ultraviolette straling en medicijnen.
Lees ook: Fibromyalgie (FMS) - een ziekte die zich manifesteert door pijn in de spieren en botten Reuma - symptomen en behandeling REUMATISCH PROFIEL - tests voor reumatische aandoeningenDermatomyositis - symptomen
De eerste symptomen van dermatomyositis zijn malaise, koorts en algemene zwakte. Dan zijn er:
- huidveranderingen
- erytheem van de huid van de halslijn en hals (zogenaamd V-teken)
erytheem in de vorm van een bril en zwelling rond de ogen (zogenaamde pseudoglazen, symptoom van heliotroop)
De zogenoemde Pseudoglazen en Gottron-knobbels zijn de meest kenmerkende symptomen van dermatomyositis
erytheem op de nek, nek en schouders (zogenaamd sjaalsymptoom)
- erytheem aan de zijkant van de dijen en heupen (het zogenaamde holstersymptoom)
Symptoom van Gottron, d.w.z. knobbels, roodheid en verwijding van kleine bloedvaten op de rug van de handen en over de kleine gewrichten
- Keining's symptoom, d.w.z. erytheem en ecchymose in de nagelplooien. Dan is het bijbehorende symptoom vaak gevoeligheid en pijn van de nagelplooien onder druk
- de zogenoemde mechanische hand, d.w.z. harde en ruwe huid van de vingertoppen en handen, vatbaar voor scheuren en afbladderen
CONTROLEER >> Blauwe plekken, huiduitslag, vlekken OP DE HUID - welke ziekten onthullen?
Sommige kunnen zich ook ontwikkelen rode follikelroos, diffuse alopecia of groei van lichaamshaar (hypertrichose).
Aan de andere kant wordt bij kinderen lila-ziekte overal in het gezicht waargenomen en wordt vaak kalkafzetting aangetroffen in het onderhuidse weefsel, meestal rond de gewrichten.
Bovendien leidt het, net als bij polymyositis, ook tot:
- spierzwakte - vooral in de armen en dijen (die zich manifesteert in problemen met kammen en traplopen), evenals in de nekspieren (waardoor het hoofd slap kan worden) of slokdarm (dan verschijnen slik-, ademhalings- of spraakstoornissen)
- gewrichtspijn en ochtendstijfheid
Minder vaak dan in het geval van polymyositis ontwikkelen zich echter myocarditis, cardiomyopathie, aritmieën of pulmonale hypertensie.
Belangrijk
Dermatomyositis en kanker
Bij patiënten met dermatomyositis is het risico op maligne neoplasma van het inwendige orgaan 20-25%. De meest frequent gediagnosticeerde tumoren die verband houden met deze ziekte zijn ovarium-, long-, gastro-intestinaal, borst- en non-Hodgkin-lymfomen. De meeste kankers worden gediagnosticeerd binnen een jaar na de diagnose van dermatomyositis, maar sommigen zeggen dat de kanker tot 5 jaar na de diagnose van DM kan optreden. Daarom moet de patiënt onder oncologisch toezicht staan.
Aan de andere kant toonden andere onderzoekers een verhoogde detectie van neoplasmata vóór het begin van dermatomyositissymptomen (zelfs 2 jaar vóór het begin van DM) en suggereerden ze dat de ziekte bij sommige patiënten een paraneoplastisch syndroom kan zijn, d.w.z. een reeks veranderingen die karakteristieke symptomen geven die kunnen duiden op het naast elkaar bestaan van het neoplastische proces. .
Dermatomyositis - diagnose
Als dermatomyositis wordt vermoed, wordt het volgende uitgevoerd:
- bloedtesten - in het geval van DM is er een verhoogd niveau van ontstekingsparameters (inclusief de reactie van Biernacki), evenals spierenzymen in het bloed (CK, aldolase, transaminasen)
- elektromyografie (EMG) - toont spierschade
- biopsie van een veranderde spier, meestal deltaspier, die myositis vertoont
Dermatomyositis - behandeling
De patiënt krijgt immunosuppressiva (meestal prednison), die het immuunsysteem en daarmee het ontstekingsproces in het lichaam 'tot zwijgen brengen'. Na verloop van tijd krijgt de patiënt steeds lagere doses van het medicijn.
Als er na 4-6 weken geen verbetering is of de symptomen van de ziekte verergeren na verlaging van de dosis prednison, worden er andere immunosuppressiva aan toegevoegd - een keuze uit methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide.
Als het bovenstaande de therapie is niet succesvol, intraveneuze immunoglobulinepreparaten worden gedurende 3-8 maanden toegediend.
Lees meer artikelen van deze auteur
-na-udach-porada-eksperta.jpg)
