Hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom) - oorzaken, symptomen en behandeling

Leverveneuze trombose, of Budd-Chiari-syndroom (BCS), is een zelden gediagnosticeerde leverziekte. Het kan leiden tot falen, cirrose en zelfs necrose. Wat zijn de oorzaken en symptomen van hepatische veneuze trombose? Hoe wordt BCS behandeld?

Hepatische veneuze trombose, of Budd-Chiari-syndroom (BCS), is een ziekte waarvan de essentie de blokkering is van de uitstroom van bloed uit de leveraders naar de kruising van de inferieure vena cava met het rechter atrium. Afhankelijk van de mate van obstructie van de uitstroom van veneus bloed uit de lever en obstructie van de leveraders, onderscheidt het zich door een fulminante, acute en chronische vorm van de ziekte.

Hepatische veneuze trombose - oorzaken

Er zijn primaire en secundaire veneuze hepatische trombose. Primaire BCS kan worden gedefinieerd als een proces in het vat (bijv. Bloedstolsel, ontsteking) dat bloedstroomstoornissen veroorzaakt. Het kan het gevolg zijn van een erfelijke aandoening (bijv. Proteïne C-deficiëntie, mutatie van het protrombinegen) of een verworven aandoening (bijv. Antifosfolipidesyndroom, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie of de ziekte van Behçet).

Op zijn beurt is secundaire trombose van de levervenen het gevolg van druk op het vat door aangrenzende structuren, bijvoorbeeld kankertumoren (leverkanker, nier), abcessen en cysten.

Er zijn ook gevallen waarin trombose wordt geassocieerd met het gebruik van orale anticonceptiva en immunosuppressiva.

Hepatische veneuze trombose - symptomen

De eerste symptomen van hepatische veneuze trombose zijn buikpijn en koorts (als zich tegelijkertijd een infectie heeft ontwikkeld). In het gevorderde stadium van de ziekte treden symptomen op als gevolg van leverfalen en portale hypertensie:

• ascites
• vergroting van de lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie genoemd)
• perifeer oedeem
• bloeding uit slokdarm- of maagspataderen
• encefalopathie (verstoring van de werking van het centrale zenuwstelsel als gevolg van de werking van toxines die in het systeem verschijnen als gevolg van leverschade)

Bij patiënten met gevorderde en langdurige inferieure vena cava-trombose kan significante dilatatie van de onderhuidse buikaders worden waargenomen. Afhankelijk van de vorm van de ziekte kunnen deze symptomen zich langzaam ontwikkelen en slecht voelbaar zijn (chronische vorm) of zeer snel en intens (fulminante vorm).

Hepatische veneuze trombose - diagnose

Bij verdenking op hepatische veneuze trombose wordt een echografie van de buikholte uitgevoerd om de stroming in de leveraders en het portaalsysteem te beoordelen. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van computertomografie en Doppler-echografie, waardoor de richting en snelheid van de bloedstroom in de leveraders kan worden beoordeeld.

Hepatische veneuze trombose - behandeling

Er zijn vier behandelingsvormen voor hepatische veneuze trombose. De therapie begint meestal met de toediening van anticoagulantia. Pas als deze methode niet effectief blijkt te zijn, worden andere methoden gebruikt totdat de patiënt is genezen.

1. Farmacologische behandeling met anticoagulantia (heparine met laag molecuulgewicht en andere anticoagulantia worden toegediend).

2. Hepatische aders angioplastiek en prothese.

3. Portal systemische trans-jugulaire intrahepatische fistel (TIPS). Deze procedure kan worden uitgevoerd bij patiënten met een open poortader.

4. Levertransplantatie kan worden uitgevoerd bij patiënten bij wie antistolling, angioplastiek en TIPS-behandeling mislukt zijn en bij patiënten bij wie de diagnose fulminant leverfalen is gesteld.

Lees ook: ANTI-PHOSPHOLIPID-syndroom (Hughes-syndroom): oorzaken, symptomen, behandeling Doppler-onderzoek (Doppler-echografie) - onderzoek van de efficiëntie van aders en slagaders Trombose: symptomen, oorzaken en behandeling