Niercysten kunnen goedaardig of kwaadaardig, aangeboren of verworven, eenzijdig zijn of beide nieren tegelijk omvatten. De overgrote meerderheid van deze veranderingen, maar liefst 90-93%, is mild. Wat zijn de oorzaken en symptomen van een niercyste? Wat zijn de soorten cysten en hoe worden ze behandeld?
Inhoudsopgave
- Simpele niercysten
- Complexe niercysten
- Bosnische classificatie van cystische massa in de nier
- Verworven cystische nierziekte
- Polycystische nierziekte (cystische nierziekte)
- Cystische nierziekte bij volwassenen
- Cystische nierziekte
- Polycystische nierdysplasie
- Sponsachtige nierkern - sponsachtige nier
- Cystic niermedulla
- Nefronoftyse
Niercysten zijn vloeibare ruimtes binnen hun parenchym. Ze kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, aangeboren of verworven, eenzijdig of beide nieren tegelijk omvatten.
De overgrote meerderheid van deze veranderingen, maar liefst 90-93%, is mild.
Er zijn enkele van de meest voorkomende ziekten waarbij niercysten worden waargenomen.
Verworven niercysten zijn:
- eenvoudige cysten
- verworven cystische nierziekte
Aangeboren cysten zijn onder meer:
- sponsachtige medulla van de nieren
- polycystische nierdysplasie
Onder genetisch bepaalde niercysten worden echter de volgende onderscheiden:
- autosomaal dominante polycystische nierziekte
- autosomaal recessieve polycystische nierziekte
- nefronoftose
- medullaire cystische nierziekte
Elke gediagnosticeerde verandering vereist periodieke echografische controle, omdat dit kan leiden tot de ontwikkeling van een kwaadaardig neoplastisch proces.
De meest voorkomende complicaties van niercysten zijn cystenbloeding, urinewegbloeding, cyste-infectie en nierkanker.
Simpele niercysten
Simpele niercysten zijn beperkte vloeistofruimten, meestal in de niercortex, minder vaak in het bekkengebied, in de medulla.
Dit zijn goedaardige niertumoren die enkelvoudig of meervoudig kunnen zijn in één of beide nieren. Cysten worden meestal incidenteel gevonden tijdens routinematig abdominaal of urinair echografisch onderzoek.
- Simpele niercysten: structuur
Simpele cysten zijn gemaakt van fibreus bindweefsel dat de cystewand opbouwt. Aan de binnenkant is het bekleed met een kubisch epitheel en van binnen is het vloeibaar.
- Simpele niercysten: epidemiologie
Bij 50-plussers wordt de aanwezigheid van cysten gevonden bij ongeveer 50% van de respondenten, bij mannen 2 keer vaker dan bij vrouwen.
Het is bewezen dat de grootte van eenvoudige cysten toeneemt met de leeftijd, aanvankelijk meten ze van enkele millimeters tot zelfs enkele centimeters in diameter.
De aanwezigheid van laesies bij jongere mensen en kinderen zou een meer gedetailleerde diagnose moeten initiëren om andere pathologische veranderingen in het urinestelsel uit te sluiten, vergelijkbaar met het echobeeld.
- Simpele niercysten: symptomen
Gewoonlijk zijn eenvoudige niercysten asymptomatisch, terwijl grote vloeistofruimtes pijn, ongemak kunnen veroorzaken in de lumbale en sacrale delen van de wervelkolom en in de buikholte, evenals hematurie en hypertensie.
Vanwege het ontbreken van kenmerkende symptomen worden eenvoudige cysten van de nieren meestal per ongeluk gedetecteerd tijdens diagnostische beeldvormingsonderzoeken, waaronder echografie (USG), computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buikholte.
- Simpele niercysten: diagnose
De meest gebruikte methode bij de diagnose van eenvoudige cysten in het gebied van de nieren en het onderscheid tussen vaste laesies en vloeistofhoudende laesies is echografie vanwege de hoge beschikbaarheid.
In een correct echografisch beeld moeten cysten scherp worden afgebakend van de omliggende weefsels, met een dunne wand en gladde contouren, eenkamerig, ovaalvormig en echovrij.
Tijdens computertomografieonderzoek is een typisch kenmerk van een simpele cyste het gebrek aan verbetering na intraveneuze toediening van een contrastmiddel.
De ontdekking van ongebruikelijke veranderingen in de cyste, waaronder verkalkingen, de aanwezigheid van interne echo's of een onregelmatige omtrek van de wand, zou een punt van zorg moeten zijn voor de arts die het onderzoek uitvoert.
In dit geval wordt aanbevolen om de diagnose te verdiepen met meer geavanceerde en nauwkeurigere beeldvormingsmethoden, omdat cysten die niet voldoen aan de criteria van eenvoudige cysten differentiatie vereisen van andere cystische nierziekten, evenals nierkanker.
In geval van twijfel over de gedetecteerde laesie, moet de patiënt de opdracht krijgen om een CT-scan uit te voeren, aangezien dit de voorkeursmethode is bij de detectie, differentiatie en beoordeling van het stadium van niertumoren.
- Simpele niercysten: behandeling
Farmacologische of chirurgische behandeling van kleine asymptomatische eenvoudige cysten wordt niet toegepast.
Letsels met een grote diameter die pijn of ongemak veroorzaken, moeten tijdens een chirurgische ingreep worden verwijderd door een gespecialiseerde uroloog met laparoscopische of open methode, als de arts daartoe besluit.
Een andere methode van invasieve behandeling is het doorboren van de cyste om de vloeistof op te zuigen en te verwijderen, en sclerotisatie, die bestaat uit het toedienen van 95% ethanol aan het lumen van de cyste.
Het is de taak van alcohol om het epitheel aan de binnenkant van de cyste te vernietigen. Dankzij deze procedure verkleint de cyste zijn afmetingen. Helaas is het recidiefpercentage van eenvoudige cysten na vochtaspiratie en sclerotisatie ongeveer 90%.
- Simpele niercysten: complicaties
De meest voorkomende complicaties die gepaard gaan met eenvoudige niercysten zijn episodes van hematurie, infectie van de cyste-inhoud en voorbijgaande pyurie.
Als u symptomen ervaart zoals koorts met buikpijn of pyurie, moet u uw huisarts raadplegen.
- Simpele niercysten: controle
Periodieke nierbeeldvorming wordt aanbevolen omdat eenvoudige cysten kunnen degenereren tot neoplastische ziekte, maar dit is zeer zeldzaam.
In het geval van asymptomatische eenvoudige cysten, wordt aanbevolen om eenmaal per jaar een echografie uit te voeren.
Complexe niercysten
Complexe niercysten zijn cysten die bij radiologisch onderzoek kenmerken vertonen waardoor een arts ze niet als eenvoudige cysten kan classificeren.
Ze hebben verkalking in hun structuur, worden beperkt door dikke wanden en kunnen sterker worden na toediening van intraveneus contrastmiddel tijdens CT-onderzoek.
De detectie van een dergelijke cyste tijdens onderzoek vereist een grondige diagnostiek en het uitsluiten van de ontwikkeling van een neoplastisch proces.
Bosnische classificatie van cystische massa in de nier
De Bosnische classificatie maakt het mogelijk cystische nierveranderingen (anders dan eenvoudige cysten) te verdelen in 4 categorieën. Het is gebaseerd op de aanwezigheid van de karakteristieke kenmerken van cysten die worden beschreven tijdens computertomografiebeelden met behulp van intraveneus contrastmiddel.
De schaal is met name handig voor het bepalen van het risico op maligniteit van de gedetecteerde laesie, de noodzaak van behandeling of voor verdere oncologische diagnostiek.
Categorie I - eenvoudige niercyste met een dunne wand
- geen interventriculaire partities
- geen verkalking
- bevatten geen inhoud
- ze worden niet versterkt na toediening van intraveneus contrastmiddel bij CT
- cysten met dergelijke kenmerken vereisen geen behandeling en verdere oncologische diagnostiek
Categorie II - goedaardige cyste met een dunne wand
- bevat 1 of 2 dunne ventriculaire septum
- kan lichte verkalkingen binnen de muren of scheidingswanden bevatten
- het interventriculaire septum wordt niet versterkt na toediening van intraveneus contrast bij CT
- cysten met dergelijke kenmerken vereisen geen verdere oncologische diagnostiek
Categorie II F (follow-up) - de cyste bevat talrijke dunne septa
- kan kleine verkalkingen binnen de muren of scheidingswanden bevatten
- het interventriculaire septum wordt discreet versterkt na toediening van intraveneus contrastmiddel bij CT
- geen weefselelementen in het lumen van de cyste
- intrarenale, niet-versterkende cysten met hoge dichtheid> = 3 cm, die goed zijn afgebakend van de omliggende weefsels
- cysten met dergelijke kenmerken vereisen periodieke controle-beeldvormingsonderzoeken (elke 3-6 maanden)
Cysten van categorie III met een verdikte, onregelmatige of gladde wand
- meervoudig ventriculair septum, die worden versterkt na de toediening van intraveneus contrastmiddel bij CT
- nauwkeurige observatie wordt aanbevolen, meer dan 50% van de laesies is kwaadaardig
- de meeste hebben een operatie nodig
Categorie IV - cystische massa met de kenmerken van cysten van categorie III met de aanwezigheid van zachte weefsels aan de binnenkant, die sterker worden na toediening van intraveneus contrastmiddel bij CT
- een operatie wordt aanbevolen, de meeste laesies zijn kwaadaardig
Verworven cystische nierziekte
Verworven cystische nierziekte is een aandoening die optreedt bij patiënten met chronisch nierfalen.
Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meer dan 4 cysten in elke nier, met uitzondering van polycystische nierziekte.
De etiologie van cystevorming is onbekend, maar er is waargenomen dat hun aantal toeneemt met het voortschrijden van de onderliggende ziekte (niercysten worden gediagnosticeerd bij meer dan 90% van de dialysepatiënten gedurende minimaal 10 jaar).
Gewoonlijk melden patiënten geen ziektesymptomen, en af en toe melden ze de aanwezigheid van hematurie, chronische pijn in de lumbale regio of nierkoliek. Verworven cystische nierziekte vereist geen behandeling als deze asymptomatisch en zonder complicaties is.
Polycystische nierziekte (cystische nierziekte)
Polycystische nierziekte (PKD) wordt vaak ook wel polycysteuze nierziekte genoemd.
Het is een genetische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van talrijke cysten in de cortex en het niermerg.
Er zijn 4 soorten van de ziekte: cystische ziekte bij volwassenen, cystische ziekte bij kinderen, cystische nierdysplasie en sponsachtig niermerg.
Potter's classificatie van cystische nierziekte op basis van het beeld van de nieren bij een echografisch onderzoek
- Potter type 1 - Polycystische nierziekte bij kinderen (ARPKD)
- Potter type 2 - polycystische nierdysplasie
- Potter type 3 - volwassen polycystische nierziekte (ADPKD), sponsachtig niermerg
- Potter type 4 - obstructieve polycystische nierdegeneratie
Cystische nierziekte bij volwassenen
Cystische nierziekte bij volwassenen (autosomaal dominante polycysteuze nierziekte, ADPKD) is de meest voorkomende genetisch bepaalde nierziekte, met een frequentie van 1: 1000 geboorten in de bevolking.
ADPKD wordt veroorzaakt door mutaties in de genen PKD 1 (op chromosoom 16) en PKD 2 (op chromosoom 4).
De ziekte kan een of beide nieren aantasten, die met de leeftijd toenemen en enorm worden.
- Cystische nierziekte bij volwassenen: symptomen
De eerste symptomen van de ziekte treden meestal op na de leeftijd van 30 jaar.In de beginfase melden patiënten pijn in de lumbale regio, terugkerende urineweginfecties, polyurie en de noodzaak om 's nachts te plassen, het optreden van arteriële hypertensie en symptomen van nierkoliek.
Met de ontwikkeling van de ziekte worden intense pijnen in de lumbale regio of buikpijn, hematurie, vergrote buikomtrek en hoofdpijn waargenomen. Nierfalen ontwikkelt zich in het eindstadium van cystische nierziekte.
- Cystische nierziekte bij volwassenen: diagnose
De test die wordt gebruikt om polycystische nierziekte te diagnosticeren, is echografie.
Typische kenmerken van deze ziekte-entiteit zijn de aanwezigheid van talrijke cysten van verschillende afmetingen in beide nieren, evenals de aanzienlijke vergroting van de afmetingen van deze organen, die klonterig worden.
De criteria van Ravin voor de diagnose van ADPKD werden ontwikkeld op basis van het beeld van de nieren in USG. Deze classificatie is gebaseerd op de beoordeling van 3 kenmerken: leeftijd van de patiënt, familiegeschiedenis en het aantal niercysten.
| Familie-interview | Aantal cysten vereist voor een diagnose van ADPKD | ||
| Onder de 30 jaar | 30-60. jaar van het leven | Ouder dan 60 jaar | |
| Positief | > = 2 cysten in één of beide nieren gecombineerd | > = 2 cysten in elke nier | > = 4 cysten in elke nier |
| Negatief | > = 5 cysten in één of beide nieren gecombineerd | > = 5 cysten in elke nier | > = 8 cysten in elke nier |
Ondersteunende onderzoeken omvatten scintigrafie en urografie, terwijl in het geval van diagnostische twijfels renale arteriografie, computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming worden aanbevolen.
Cysten kunnen niet alleen in de nieren voorkomen, maar ook in andere organen zoals de lever, milt, pancreas en longen.
De ziekten die gepaard gaan met cystische nierziekte omvatten arteriële hypertensie, nephrolithiasis en aneurysma's van de arteriële cirkel van de hersenen (Willis), die bij tot 10% van de patiënten voorkomen.
- Cystische nierziekte bij volwassenen: behandeling
Behandelingsopties voor cystische nierziekte bij volwassenen zijn beperkt. Het wordt aanbevolen om een spaarzame levensstijl te leiden en verwondingen te vermijden om te voorkomen dat de cyste scheurt.
Symptomatische behandeling, controle van de water- en elektrolytenbalans, bloeddruk en het vermijden van urineweginfecties zijn kenmerkend.
Chirurgische behandeling wordt gebruikt in uitzonderlijke levensbedreigende situaties. In het geval van nierfalen in het eindstadium, wordt dialyse gestart en moet een beslissing worden genomen over een mogelijke niertransplantatie.
Cystische nierziekte
Polycystische nierziekte van het AR-type (autosomaal recessieve polycysteuze nierziekte, ARPKD) is een genetisch bepaalde ziekte die zeer zeldzaam is in de samenleving (1: 6000-1: 40.000 geboorten).
ARPKD wordt veroorzaakt door een mutatie in het PKHD 1-gen op chromosoom 6.
De ziekte wordt gediagnosticeerd bij pasgeborenen en kan worden vermoed tijdens het prenatale echografisch onderzoek van de nieren.
Cystische nierziekte wordt gekenmerkt door een abnormale structuur van de verzamelbuisjes in de nieren, die cystische expansie ondergaat.
Het echobeeld toont een significante, zelfs tweevoudige vergroting van de grootte van de nieren met een ongelijk, klonterig oppervlak, uitgewiste corticale-spinale structuur en verhoogde echogeniciteit.
Talrijke kleine cysten (ongeveer enkele millimeters) zijn zichtbaar met behulp van een gespecialiseerde hoogfrequente echokop.
Het loont de moeite de diagnostiek uit te breiden met beeldvorming van de longen, pancreas en lever, omdat bij dit type polycysteuze nierziekte vaak cystische veranderingen optreden in andere organen.
In de regel treft de ziekte beide nieren tegelijkertijd en slechts bij 7% van de pasgeborenen wordt één orgaan door de ziekte aangetast. In het geval van bilaterale nierbetrokkenheid is de prognose zeer ernstig en ongunstig, 75% van de kinderen overlijdt in de eerste twee levensjaren.
De enige mogelijke behandeling voor gevorderde ziekte waarbij nierfalen in het eindstadium ontstaat, is dialyse en niertransplantatie.
Polycystische nierdysplasie
Multicystische dysplastische nierdysplasie (MCDK) is een van de meest voorkomende oorzaken van tumoren in de buikholte bij een pasgeborene.
Tegenwoordig wordt de diagnose gesteld tijdens prenataal echografisch onderzoek tijdens het foetale leven.
Bij volwassenen, vooral wanneer één nier door de ziekte is aangetast, wordt deze per ongeluk gediagnosticeerd tijdens een controle-echografie van de buikholte of de urinewegen.
Polycystische dysplasie treedt meestal op als een unilaterale laesie, hoewel het ook bilateraal kan zijn en mogelijk alleen een fragment van een orgaan aantast.
Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere cysten van verschillende groottes en de afwezigheid van een goed calicotroop systeem. Het is een aandoening die het gevolg is van een abnormale ontwikkeling van de nieren in de baarmoeder.
Vanwege de onderontwikkeling van de urineleider of het nierbekken heeft de zieke nier geen normaal weefsel qua functionaliteit, maar alleen structuren die de overleving van foetale structuren en verkalkte cysten aangeven, waartussen zich een abnormaal parenchym bevindt.
Als het beide nieren aantast, is het een dodelijk defect.
Echografisch onderzoek moet worden gebruikt om niet alleen de structuur van de door de ziekte aangetaste nier te beoordelen, maar ook het gehele urinewegstelsel, omdat polycystische dysplasie onder andere gepaard kan gaan met de aanwezigheid van vesicoureterale drainage, obstructie van de urineleider in de nier aan de andere kant en andere geboorteafwijkingen in organen zoals het hart, de darmen en het zenuwstelsel.
De ziekte komt niet vaak voor, met een frequentie van 1: 4.300 geboorten in de bevolking.
Sponsachtige nierkern - sponsachtige nier
Medullaire sponsnier (MSK) is een zeldzame, aangeboren nierafwijking waarbij de verzamelbuisjes in de nierpiramides verwijden en zachter worden. Het komt voor bij 1 op de 5.000 mensen in de bevolking.
In de regel is de ziekte asymptomatisch en verschijnen de eerste symptomen pas rond 40-50. jaar oud, hoewel de ziekte zich vanaf de geboorte ontwikkelt.
Symptomen zoals verhoogde uitscheiding van calcium via de urine (hypercalciurie), hematurie, steriele pyurie en nierkoliek kunnen optreden als gevolg van een verhoogde aanleg voor de vorming van medullaire calcificatie, nefrolithiase en nefrocalcinose (nefrocalcinose).
Beeldvormingstests, zoals röntgenfoto's van het urinewegstelsel, en urografisch onderzoek, dat het meest gevoelig is, worden gebruikt om de sponzigheid van het niermerg vast te stellen.
Het toont de aanwezigheid van parelachtige afzettingen in het gebied van de nierpapillen en radiale strengen contrastmiddel in het niermerg.
Echografisch onderzoek toont talrijke kleine cysten met een diameter van 1-7 mm en talrijke verkalkingen die lijken op druiventrossen.
Bij voorbereidingen die tijdens autopsie worden genomen, ziet de veranderde nier er in dwarsdoorsnede uit als een spons, vandaar de naam van de ziekte.
Behandeling van sponsachtig niermerg is alleen symptomatisch. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de preventie van urineweginfecties, aangezien deze vaak terugkeren en, samen met nefrolithiasis, nierfalen kunnen veroorzaken.
Cystic niermedulla
Medullaire cystische nierziekte (MCKD) is een genetisch bepaalde ziekte die op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd.
De meeste patiënten hebben een mutatie van het gen dat codeert voor het uromoduline-eiwit (d.w.z. het Tamm- en Horsfall-eiwit), dat een onderdeel is van het tubulaire basale membraan van de nier.
Er is een vorming van kleine cysten en fibrose in het parenchym van de aangetaste nieren, waardoor hun afmetingen kleiner worden.
De meest frequent gemelde ziektesymptomen zijn:
- polyurie
- verhoogde dorst
- proteïnurie
- veranderingen in urineafzettingen
- nierbloedarmoede
De diagnose van cystische niermedulla is gebaseerd op een familiegeschiedenis, klinische symptomen, laboratoriumtests en een typisch echografisch beeld van de nieren.
Nierfalen in het eindstadium ontwikkelt zich naarmate de ziekte voortschrijdt. Bij deze patiënten wordt naast symptomatische behandeling ook dialysetherapie geïntroduceerd.
Nefronoftyse
Nefronophtysis (NPH) is een genetisch bepaalde nierziekte die op autosomaal recessieve wijze wordt overgeërfd.
De meeste patiënten hebben mutaties in het NPH1-gen (veroorzaakt verlies van de eiwitfunctie van nefrocystine) op chromosoom 2, NPH2 (codeert voor het eiwit-inversine) op chromosoom 9 of NPH3 (codeert voor het eiwit nefrocystine 3) op chromosoom 3, afhankelijk van het type ziekte.
Nefronoftose kan optreden bij zowel kinderen als volwassenen, en de eerste symptomen treden op tussen de leeftijd van 4 en 8 jaar.
Symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met die van renale medullaire cystische ziekte, met polyurie, verhoogde dorst, proteïnurie, veranderingen in urinesediment en nieranemie, maar ze verschijnen veel eerder.
Het is vermeldenswaard dat ook extrarenale veranderingen worden beschreven, waaronder groeistoornissen en degeneratie van het netvlies. Nierfalen in het eindstadium ontwikkelt zich naarmate de ziekte voortschrijdt.
Lees ook: Nierziekte ontwikkelt zich in het geheim
