Hypocrisie: oorzaken en behandeling

Hypospadie, of "hypospadie", is een aangeboren afwijking van het urinestelsel, die bestaat uit het lokaliseren van de opening van de urethra aan de buikzijde van de penis, informeel gesproken - "eronder". Afhankelijk van de ernst van het defect kan hypocrisie meer of minder invloed hebben op het dagelijks leven en functioneren van patiënten.

Geluk (hypospadie) werd al beschreven door wetenschappers in de eerste eeuwen van onze jaartelling. Op dat moment was natuurlijk nog niet bekend welke gevolgen dit defect zou kunnen hebben, maar vanwege de problemen van mannen werd de meest drastische behandelmethode, namelijk amputatie van de distale penis, bijna duizend jaar gebruikt. In de loop van de tijd, naarmate de geneeskunde vorderde en leerde over de menselijke anatomie en fysiologie, verbeterde de behandeling aanzienlijk. Interessant is dat, hoewel hypospadie een ziekte is die wordt toegeschreven aan het mannelijk geslacht, sommige auteurs ook vrouwelijke hypospadie onderscheiden wanneer de buitenste opening van de urethra meer posterieur is dan fysiologisch. Soms kan het zelfs op de voorste vaginale wand worden geplaatst.

Hypocrisie - epidemiologie

Hypocrisie is een van de meest voorkomende geboorteafwijkingen van het urogenitale systeem bij jongens. De frequentie kan worden geschat op ongeveer 1: 250 - 1: 300 levende mannelijke pasgeborenen. De incidentie is hoger bij kinderen met een positieve familiegeschiedenis van hypospadie, maar er is niet vastgesteld hoe deze aandoening kan worden overgeërfd. Naast genetische factoren spelen naar schatting ook endocriene en omgevingsfactoren een belangrijke rol bij de etiologie van hypospadie. Studies hebben een verband aangetoond tussen het optreden van hypocrisie en oestrogenen of fyto-oestrogenen, antiandrogenen en DDT (dichloordifenyltrichloorethaan). Er was ook een verhoogde incidentie van hypospadie bij kinderen van wie de moeder diethylstilbestrol had gebruikt tijdens de zwangerschap of die griep hadden in het eerste trimester. Andere risicofactoren voor hypofagie zijn onder meer zeer jonge of hoge leeftijd van de moeder tijdens de zwangerschap en een laag geboortegewicht.

Hypocrisie - pathofysiologie

Hypospadie ontwikkelt zich rond de twaalfde week van het foetale leven als gevolg van een onjuiste sluiting van een van de structuren - de urethrale plaat, evenals een verstoorde rekanalisatie van het zogenaamde endodermale koord in de eikel. Androgenen (testosteron) spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de mannelijke geslachtsorganen in utero. Daarom, als een factor de goede werking van de androgeen-androgeenreceptor-as verstoort, kan een abnormale ontwikkeling van de urethra het gevolg zijn, wat leidt tot hypospadie.

Hoe kunnen we hypospadie verdelen?

Door de jaren heen is hypoglykemie op verschillende manieren geclassificeerd, min of meer gedetailleerd. De meest voorkomende verdeling van hypospadie is echter gelokaliseerd, waaronder eikel-, penis- en scrotale (of perineale) hypospadie. Soms wordt ook een tussenvorm, penis-scrotale (of penis-perineale) vorm onderscheiden.

• Acorn hyperemie - Dit is de meest voorkomende vorm van hyperemie, goed voor ongeveer 65% van de gevallen. De externe opening van de urethra bevindt zich in de glans penis, tussen de darmgroef en de top. Bij deze vorm van hypospadie wordt de ontwikkeling van de penis meestal niet verstoord, we zien alleen een lichte buiging van de eikel met de aanwezigheid van een urethrale groef aan de buikzijde. Vaak is er een vergroting van de voorhuid en de vernauwing van de uitwendige opening van de urethra vereist ingrijpen al in de neonatale periode. Dit is niet de slechtste vorm van prognose, maar een vroege, gespecialiseerde operatie in gespecialiseerde centra is nodig om de ontwikkeling van secundaire complicaties te voorkomen.
  
  
• Penishypocrisie - is goed voor ongeveer 20% van alle hypospadieën. De externe urethrale opening bevindt zich aan de ventrale zijde van de penis, tussen de maaggroef en het scrotum, en meer in het bijzonder de hoek van het penis-scrotum. De meest voorkomende comorbiditeiten zijn penisflexie en andere begeleidende ontwikkelingsstoornissen.
  
  
• Kruis hypocrisie - de zeldzaamste en meest ernstige vorm van hypogenie. De opening van de urethra zit in dit geval tussen de plooien van het gespleten scrotum. Soms komt het voor dat de penis niet volledig ontwikkeld is, wat, samen met andere afwijkingen, twijfel kan doen ontstaan ​​over het geslacht van het kind, dus in de meest ernstige gevallen is soms een nauwkeurigere genetische of hormonale diagnose nodig.

Soms is er ook een personage dat "hypocrisie zonder hypocrisie" wordt genoemd. Het bestaat uit het feit dat de opening van de urethra correct is geplaatst, maar als gevolg van het buigen van de penis, de indruk wekt van hypospadie. Soms is er ook een gespleten voorhuid.

Hypocrisie en andere geboorteafwijkingen

Andere misvormingen van het urogenitaal systeem en de omliggende organen worden vaak waargenomen bij patiënten met de meest ernstige vormen van hypospadie. De meest voorkomende zijn cryptorchisme en schuine liesbreuk. Ze komen voor bij 10 tot 30% van de patiënten met perineale hypospadie. In deze vorm bestaat de zogenaamde "mannelijke vagina", d.w.z. het defect bestaande in de aanwezigheid van een aanhoudend divertikel van de prostaatbuis, vaak naast elkaar.

Hypocrisie - behandeling

Behandeling van hypospadie is alleen werkzaam. Vroeger werd aangenomen dat het uitstellen van de procedure tot de leeftijd van 3-4 jaar de optimale oplossing zou zijn, omdat de penis dan al zo ontwikkeld is dat de procedure gemakkelijker is dan bij een pasgeborene. Afhankelijk van de ernst van het defect kunnen hypospadie asymptomatisch zijn, maar het kan ook bijdragen aan urinestagnatie boven de obstructie van de urethrale opening. Om deze reden wordt momenteel aanbevolen de operatie niet te lang uit te stellen en de behandeling uiterlijk in het eerste levensjaar te starten. Sommige auteurs zijn van mening dat een klein defect dat de uitstroom van urine niet belemmert en slechts een cosmetisch defect is, geen operatie vereist. Deze opvatting is echter nog steeds controversieel onder veel mensen, omdat hypocrisie later in het leven een negatieve invloed kan hebben op seksuele en psychologische aspecten.

Chirurgische technieken kunnen verschillen afhankelijk van de centra, maar ze zijn altijd gebaseerd op verschillende opeenvolgende stadia, namelijk penis rechttrekken (indien nodig), urethrale reconstructie, eikel plastische chirurgie, reconstructie van de buiklagen van de penis, en tenslotte voorhuid reconstructie.

Hypocrisie - prognose

In de overgrote meerderheid van de gevallen geeft chirurgische behandeling van hypospadie op zijn minst bevredigende resultaten. Soms is alleen de reconstructie van de voorhuid een probleem. Hypospadiechirurgie gaat gepaard met het risico op bepaalde complicaties, waarvan de meest voorkomende de tubulaire fistel is. De frequentie varieert afhankelijk van de gebruikte operatiemethode en sluit helaas meestal niet spontaan, dus het is meestal nodig om opnieuw te opereren door chirurgische sluiting. Andere complicaties van hypofagiechirurgie zijn onder meer stenose in het geopereerde gebied, dat soms samengaat met een fistel. Het kan resulteren in terugkerende ontstekingen van de urinewegen, en de behandeling bestaat uit het verwijden van de urethra met Hegar's dilatatoren, of in sommige gevallen, heroperatie.