Atriaal slijm - wat is het?

Boezemslijm is een kanker van het hart, een goedaardige tumor die vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen. We bespreken de oorzaken van hartmyxoom, de diagnose en behandeling van deze tumor met prof. Jerzy Sadowski, van de klinische afdeling hartchirurgie, vaatchirurgie en transplantatie van het gespecialiseerde ziekenhuis in Krakau. Johannes Paulus II in Krakau.

• Professor, wat is atriaal myxoom?

Atriale lymfomen zijn de meest voorkomende hartkankers. Dit zijn goedaardige tumoren die vanwege niet-specifieke symptomen moeilijk te diagnosticeren kunnen zijn. Ongeveer 75% van de myxomen komt voor bij vrouwen.

• Welke leeftijdsgroep treft het het vaakst?

Casusrapporten in de literatuur hebben betrekking op patiënten van alle leeftijden, van 3 tot 83 jaar oud. De gemiddelde leeftijd van diagnose is 30-50 jaar voor de zogenaamde sporadisch, terwijl voor familiegevallen, omdat ze ook voorkomen, de gemiddelde leeftijd bij diagnose 25 jaar is.

• Ik geef toe dat ik niet veel over hartkanker heb gehoord, hoe vaak praten we erover? Zijn er statistieken over de schaal?

De incidentie van atriaal myxoom in een studie in Ierland, uitgevoerd in 1977-1991, was 0,50 atriaal myxoom per miljoen inwoners per jaar. Dit betekent dat binnen twee jaar één op de miljoen mensen ziek zal worden, wat een vrij zeldzame ziekte is. Op basis van gegevens van 22 grote Amerikaanse autopsiestudies weten we dat de prevalentie van primaire harttumoren ongeveer 0,02% is (200 tumoren per miljoen autopsies). Ongeveer 75% van de primaire harttumoren is goedaardig en 50% daarvan zijn myxomen. Met andere woorden, van een miljoen postmortale onderzoeken hadden 75 mensen bruinrot. Lymfomen vormen ongeveer 40-50% van alle primaire harttumoren. Ongeveer 90% van hen verschijnt afzonderlijk, ze zijn gesteeld en bij 75-85% vinden we ze in de holte van het linker atrium en slechts 25% bevindt zich in het rechter atrium.

• Wat zijn de oorzaken van myxoom?

De meeste gevallen van myxoom komen sporadisch voor en de etiologie blijft onbekend. Er zijn echter familiegevallen bekend, zoals het syndroom van Carney, dat waarschijnlijk verantwoordelijk is voor ongeveer 7% van de gevallen van myxoom.

• Sommige mensen zeggen dat mensen na een hartoperatie en cardiologie meer risico lopen?

In feite werd geen verband gevonden tussen het optreden van myxoom en eerdere hartchirurgie of interventionele cardiologische procedures.

• Is myxoma moeilijk te diagnosticeren?

Het krijgen van de juiste diagnose kan moeilijker blijken te zijn dan u zou verwachten. De grootste moeilijkheid is het opnemen van myxoma in de differentiële diagnose wanneer de patiënt niet-specifieke symptomen vertoont (zoals vermoeidheid, aritmieën, hartkloppingen, flauwvallen). Als we echter de mogelijkheid van myxoom overwegen en de patiënt doorverwijzen voor een passend onderzoek, kan de diagnose vrijwel onmiddellijk worden gesteld.

• Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De primaire diagnostische methode is echocardiografie. Het is echter vermeldenswaard dat bij ongeveer 20% van de patiënten myxoom asymptomatisch kan zijn en een willekeurige vondst kan worden wanneer onderzoeken om een ​​andere reden worden uitgevoerd. Hoe dan ook, myxoma wordt behandeld als een cardiale noodsituatie.

• Wat zijn de behandelingen voor deze aandoening?

Chirurgische excisie is de enige behandelingsmethode voor myxoom. De operatie wordt uitgevoerd door een mediane sternotomie (doorsnijden van het borstbeen) en door extracorporale circulatie (met behulp van een kunstmatige hart-longmachine). Het is een openhartoperatie. De moderne benadering omvat minimaal invasieve procedures, zoals kleine laterale thoracotomie. Het slijmvlies heeft geen verdere chemotherapie nodig.

Prof. Jerzy Sadowski

• Wat is de effectiviteit van dergelijke operaties? Kunnen patiënten na revalidatie weer volledig fit worden?

Chirurgische behandeling is de voorkeursbehandeling en is veilig en effectief - meestal zorgt het voor permanente genezing. De vroege postoperatieve mortaliteit is ongeveer 2%, en veel centra behandelen de diagnose van myxoom als een noodgeval, waarvoor een dringende chirurgische ingreep nodig is. Terugval is meestal het gevolg van een onvolledige tumor-excisie. Revalidatie verschilt niet van die welke wordt uitgevoerd na andere hartchirurgische ingrepen, en patiënten keren terug naar volledige fitheid.
In één onderzoek, waarin de langetermijnprognose van 62 patiënten na een atriale myxoomoperatie werd beoordeeld, leefde na 10 jaar bijna 97% van de patiënten nog - dus de prognose is zeer goed, op voorwaarde dat een hartoperatie wordt uitgevoerd in het juiste stadium van de ziekte. Recidieven zijn zeldzaam - in de genoemde groep slechts bij 2 patiënten met familiair myxoom (wat betekent dat 97% vrij is van heroperatie na 10 jaar).

• Kan myxoma de klepschade of de goede werking beïnvloeden?

Structurele schade aan de kleppen door neoplasma komt meestal niet voor, maar het risico komt voort uit het feit dat de tumor meestal wordt gesteeld en dus mobiel is. In echocardiografische afbeeldingen zien we vaak een tumor die via de mitralisklep in de linker hartkamer stuwt. Een grote massa van de tumor kan in verband worden gebracht met occlusie van de atrioventriculaire opening en symptomen van hartklepaandoening geven, met een normale klepstructuur. Een ander probleem is de perifere congestie, die kan ontstaan ​​wanneer de schelpdierfragmenten worden afgescheurd. Hoe dan ook - de tumor moet worden verwijderd. Plotselinge hartdood kan optreden bij tot 15% van de patiënten met atriaal myxoom. De doodsoorzaak is typisch coronaire of systemische embolie, of obstructie van de bloedstroom door een mitralis- of tricuspidalisklep.

• Wat betreft de vorige vraag: is het waar dat er tijdens het verwijderen van de tumor mogelijk een kunstmatige klep moet worden geïmplanteerd?

Cardio-oncologische chirurgie vereist volledige verwijdering van de neoplastische laesie. Dit kan de hartstructuren zodanig ernstig beschadigen dat een prothese nodig is, bijvoorbeeld met een kunstklep. Dergelijke gevallen zijn echter vrij zeldzaam.

De tekst is geschreven ter gelegenheid van de workshop New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) in Krakau.

Aanbevolen artikel: