Progressieve supranucleaire verlamming (PSP): oorzaken, symptomen, behandeling

Progressieve supranucleaire verlamming presenteert zich met het parkinsonsyndroom en dementie. De ziekte is gevaarlijk omdat het de patiënt in relatief korte tijd immobiliseert, en bovendien is de geneeskunde momenteel hulpeloos - er is geen effectieve behandeling van de causale supranucleaire verlamming.

Inhoudsopgave:

1. Progressieve supranucleaire verlamming: oorzaken
2. Progressieve supranucleaire verlamming: symptomen
3. Progressieve supranucleaire verlamming: een diagnose
4. Progressieve supranucleaire verlamming: behandeling

Progressieve supranucleaire verlamming (afgekort PSP, van de Engelse naam progressieve supranucleaire verlamming) behoort tot de groep van neurodegeneratieve ziekten. Deze ziekte is vrij zeldzaam: statistisch gezien treft het 6 op de 100.000 mensen. Symptomen van de ziekte verschijnen meestal in het 6e levensdecennium, de gemiddelde aanvangsleeftijd is 63 jaar. Mannen hebben vaker last van PSP. Een andere naam voor de ziekte, namelijk het Steel-Richardson-Olszewski-syndroom, komt van de auteurs van de eerste beschrijving.

Progressieve supranucleaire verlamming: oorzaken

Progressieve supranucleaire verlamming behoort tot de zogenaamde Tauopathieën, dit zijn groepen ziekten waarbij er een overmatige ophoping van tau-eiwitten in het zenuwweefsel is. In het geval van PSP bevinden de eiwitafzettingen zich meestal op bepaalde goed gedefinieerde plaatsen, zoals de mesencefale omhulling of de zwarte substantie.

Op deze plaatsen leiden tau-eiwitten tot verstoringen in zowel het functioneren van neuronen (ze kunnen de transportprocessen van zenuwprikkels tussen neuronen verstoren) als in het grote aantal ervan - uiteindelijk kan overmatige dood van zenuwweefselcellen optreden.

Het is bekend dat bij de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski het tau-eiwit zich ophoopt in de hersenen, maar waarom dit gebeurt, is tot op de dag van vandaag niet duidelijk. Er worden verschillende oorzaken van dit fenomeen overwogen, onder meer rekening houdend met deelname van vrije radicalen. De betrokkenheid van genetische aandoeningen werd vermoed als een van de mogelijke mechanismen van ziekteontwikkeling.

Wetenschappers hebben inderdaad een mutatie ontdekt die mogelijk verband houdt met progressieve supranucleaire verlamming. Het bleek dat het bij sommige patiënten mogelijk is om mutaties in het MAPT-gen te detecteren. Dit geldt echter alleen voor een klein aantal patiënten met de ziekte - de meeste gevallen van PSP zijn sporadisch en houden geen verband met genetische aandoeningen.

Progressieve supranucleaire verlamming: symptomen

Verschillende patiënten met progressieve supranucleaire verlamming kunnen verschillende symptomen ontwikkelen. Dit komt door het feit dat bij verschillende patiënten tau-eiwitafzettingen zich kunnen ophopen op enigszins verschillende locaties in de hersenen. Symptomen van de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski kunnen zijn:

• vermindering van het vermogen om bewegingen uit te voeren (geassocieerd met zowel vertraagde beweging als loopinstabiliteit en met een significant verhoogde neiging tot vallen)
• stoornissen in de beweeglijkheid van de oogbollen (aanvankelijk het onvermogen om ze verticaal te bewegen, later betreft de beperking het bewegen van de oogbollen en het kijken in alle richtingen)
• dysfagie (dysfagie)
• retrocolitis (dystonische kanteling van de nek naar achteren)
• ooglidapraxie (patiënten kunnen dit niet doen wanneer hen wordt gevraagd hun oogleden op te tillen en hun ogen te openen)
• dysartrie (spraakstoornissen)
• dementiestoornissen (langzaam denken, apathie, langzame besluitvorming)
• emotionele labiliteit (patiënten kunnen bijvoorbeeld dwang hebben om te huilen, maar ook vlagen van gelach)
• verhoogde spierspanning in de vorm van stijfheid
• verbale overtuiging

Progressieve supranucleaire verlamming: een diagnose

Symptomen die optreden tijdens de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski kunnen ook voorkomen bij andere neurologische aandoeningen (bijv. De ziekte van Parkinson of atrofie van meerdere systemen), daarom is het belangrijk om een ​​nauwkeurige differentiële diagnose te stellen.

Er zijn criteria waarvan de vervulling erop wijst dat de patiënt waarschijnlijk lijdt aan progressieve supranucleaire verlamming. De basiscriteria in dit geval zijn:

• de leeftijd van de patiënt boven de 40 jaar
• verlamming van oogbewegingen
• progressief verloop van bestaande aandoeningen

Aanvullende criteria voor het identificeren van PSP's zijn onder meer neiging tot vallen (aanwezig vanaf het begin van de ziekte) en vertraagde beweging.

Afwijkingen die wijzen op progressieve supranucleaire verlamming kunnen worden opgespoord door neurologisch onderzoek. Patiënten kunnen de zogenaamde ondergaan trekproef. Hiervoor benadert de neuroloog de patiënt van achteren en trekt hij voorzichtig aan de armen. In de loop van PSP zorgt de aanwezigheid van een extreem hoge instabiliteit van de lichaamshouding van de patiënt ervoor dat zelfs extreem delicate trekbewegingen tot een val leiden - in dit geval is de trektest positief.

Bij de diagnose van progressieve supranucleaire verlamming kunnen ook beeldvormende tests (zoals MRI van het hoofd) worden uitgevoerd, waarbij atrofie van de hersenstamstructuren (voornamelijk in de middenhersenen) en de bijbehorende expansie van het ventriculaire systeem zichtbaar worden gemaakt. In een van de vlakken die in de beeldvormende onderzoeken zijn beoordeeld, d.w.z. in het sagittale gedeelte, is het mogelijk om een ​​symptoom op te merken als gevolg van het verdwijnen van elementen van de middenhersenen - dit wordt een pinguïnsymptoom of een kolibriesymptoom genoemd.

Progressieve supranucleaire verlamming: behandeling

De causale behandeling van het Steel-Richardson-Olszewski-syndroom is momenteel niet bekend. Patiënten krijgen medicijnen om de intensiteit van hun symptomen te verminderen. Om de symptomen van parkinson (zoals stijfheid en traagheid van beweging) onder controle te houden, worden bijvoorbeeld levodopa en amantadine gebruikt. Stemmingslabels kunnen worden verminderd door het toedienen van psychotrope geneesmiddelen aan patiënten, zoals bijv. Serotonineheropnameremmers. Om retrocollitis of ooglidapraxie op te lossen, krijgen patiënten injecties met botulinumtoxine.

Naast farmacologische behandeling kan revalidatie worden voorgeschreven aan PSP-patiënten. Regelmatige lichaamsbeweging is gericht op het verlengen van de tijd dat patiënten in een relatief goede fysieke conditie blijven.

Progressieve supranucleaire verlamming: prognose

De ziekte is, zoals de naam al aangeeft, progressief - de symptomen die vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, worden na verloop van tijd intenser. In slechts enkele, d.w.z. na gemiddeld 5-7 jaar, leidt progressieve supranucleaire verlamming tot volledige immobilisatie van patiënten. De dood vindt plaats na een tijd die vergelijkbaar is met immobilisatie en wordt in verband gebracht met de gevolgen ervan (inclusief de noodzaak om parenterale voeding te gebruiken of een verhoogd risico op longontsteking).