Subacute scleroserende encefalitis (SSPE)

Subacute scleroserende encefalitis (SSPE) is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door het mazelenvirus. De incidentie is aanzienlijk gedaald sinds de introductie van het mazelenvaccin, maar helaas zijn er ondanks behandelingsproeven geen genezingen waargenomen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van subacute scleroserende encefalitis (SSPE)?

Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) ontwikkelt zich meestal 7 jaar na een vroege mazeleninfectie en treft vooral kinderen onder de 12 jaar, vaker bij jongens dan bij meisjes. De incidentie van SSPE is aanzienlijk afgenomen sinds de introductie van het mazelenvaccin en bedraagt ​​nu ongeveer 1 op 100.000.

Subacute scleroserende encefalitis presenteert zich met progressieve dementie, coördinatiestoornissen, ataxie, myoclonus en andere focale neurologische symptomen. Het is een chronische ziekte die meestal meerdere jaren aanhoudt. Er zijn echter meldingen geweest van een gewelddadige koers die binnen enkele maanden tot de dood heeft geleid. Slechts ongeveer 10 procent van de patiënten kan uit zichzelf herstellen, wat vele jaren kan duren.

Tijdens de infectie zijn er perivasculaire infiltraten in de cortex en witte stof van de hersenen gemaakt van plasmacellen en andere mononucleaire cellen, evenals foci van demyelinisatie en gliosis in de witte stof en diepere lagen van de hersenschors. Bovendien wordt de aanwezigheid van degeneratieve veranderingen in neuronen van de cortex, de basale en ponsale ganglia en in de onderste olijfkernen waargenomen. In neuronen en gliacellen zijn er intranucleaire en endoplasmatische eosinofiele inclusielichamen. Etikettering van inclusielichamen door immunofluorescentie toont een positief resultaat, kenmerkend voor het mazelenvirus.

Subacute scleroserende encefalitis: symptomen

Subacute scleroserende encefalitis ontwikkelt zich geleidelijk zonder bijbehorende koorts. De eerste symptomen kunnen zijn:

• vergeetachtigheid;
• moeilijkheden bij het leren en bij schoolactiviteiten;
• motorische rusteloosheid.

Dan verschijnen binnen weken of zelfs maanden het volgende:

• motorische coördinatiestoornissen;
• ataxie;
• myoclonus in de ledematen en romp;
• apraxie;
• choreoathetotische of ballroombewegingen;
• piramidale symptomen;
• spraakstoornissen;
• aanvallen;
• dystonische positie.

In het laatste stadium van de ziekte zijn er visuele stoornissen, waaronder blindheid, doofheid en spastische tetraplegie, die lijkt op de toestand van decorticatie.

Subacute scleroserende encefalitis: onderzoek

De diagnose van subacute scleroserende encefalitis is gebaseerd op het klinische beeld, het onderzoek van het hersenvocht en elektro-encefalografie (EEG).

Zowel het bloedserum als het cerebrospinale vocht vertonen verhoogde niveaus van antistoffen tegen mazelen. Bij een elektroforetisch onderzoek van het hersenvocht verschijnen deze antilichamen als oligoklonale IgG-banden. De eiwit- en glucosespiegels in de cerebrospinale vloeistof zijn normaal en pleoocytose is normaal of licht verhoogd.

Gegeneraliseerde verstoringen in de bio-elektrische cortex van de hersenschors komen vaak voor bij het EEG-onderzoek, waarbij het beeld van "ontlading en onderdrukking" van langzame hoogspanningsgolven of piek-langzame golfassemblages verschijnt met een frequentie van 4-20 sec, synchroon of onafhankelijk van de myoclonus.

Beeldvormingstests worden ook gebruikt bij de diagnose van subacute scleroserende encefalitis. Computertomografie toont corticale atrofie en focale of multifocale laesies met lage dichtheid in de witte stof. In het geval van T2-gewogen MRI-beelden, kunnen veranderingen in de periventriculaire witte stof worden waargenomen.

Subacute scleroserende encefalitis: behandeling

Ondanks pogingen om bij patiënten veel geneesmiddelen te gebruiken, zoals broomdeoxyuridine, amantadine, inosine of isoprosine, werd geen herstel waargenomen. In sommige gevallen wordt klinische verbetering of ziekteprogressie bereikt door intraventriculaire toediening van interferon-alfa gevolgd door intraveneuze of intraventriculaire toediening van ribavirine. Houd er echter rekening mee dat dit type therapie gepaard gaat met het optreden van karakteristieke bijwerkingen, waaronder meningitis, encefalopathie, evenals symptomen van motorneuronen.

NFZ