Neurologische paraneoplastische syndromen

Neurologische paraneoplastische syndromen zijn aandoeningen van het zenuwstelsel die optreden bij sommige mensen die worstelen met kanker. Ze worden echter niet veroorzaakt door de lokale deling van de tumor of door de uitzaaiing naar het zenuwstelsel. Wat zijn de exacte oorzaken van neurologische paraneoplastische syndromen? Hoe herken je hun symptomen? Wat is hun behandeling?

Neurologische paraneoplastische syndromen (NSA's) zijn aandoeningen van het zenuwstelsel die bij sommige kankerpatiënten voorkomen, maar ze worden niet veroorzaakt door de lokale werking van de tumor (infiltratie, druk) of zijn uitzaaiingen naar het zenuwstelsel, de toxische effecten van geneesmiddelen tegen kanker, vasculaire laesies of naast elkaar bestaande infecties.

Neurologische paraneoplastische syndromen worden bij minder dan 1 procent gediagnosticeerd. kankerpatiënten. Tot voor kort werd NSA alleen gediagnosticeerd bij mensen met neoplasmata die zich buiten het zenuwstelsel ontwikkelden, maar er werd een geval van NSA beschreven bij een patiënt met oligodendroglioom, een hersentumor die afkomstig is van oligonucleaire gliacellen.

Neurologische paraneoplastische syndromen - oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van neurologische paraneoplastische syndromen zijn onbekend, maar aangenomen wordt dat het mechanisme van hun vorming verband houdt met de productie van antitumorantistoffen. Normaal gesproken produceert het lichaam van de patiënt antistoffen om kankercellen te bestrijden. In zeldzame gevallen vallen ze echter ook per ongeluk de structuren van het zenuwstelsel aan - dit zijn onconeuronale antilichamen.

Niet alle patiënten worden echter gediagnosticeerd met onconeuronale antilichamen, ondanks de diagnose NSAID. Dit suggereert dat er ook andere oorzaken van dit syndroom zijn. Artsen speculeren dat metabolische mechanismen een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van NSAID. Ook de invloed van giftige stoffen of virussen is mogelijk.

Bovendien is bekend dat het risico op het ontwikkelen van NSAID hoger is bij mensen met bepaalde kankers, zoals kleincellige longkanker, neuroblastoom en thymoom. Leeftijd kan ook een risicofactor zijn - paraneoplastische neurologische syndromen ontwikkelen zich meestal bij mensen van middelbare leeftijd.

Neurologische paraneoplastische syndromen - typen

Neurologische paraneoplastische syndromen - symptomen

• spier zwakte
• bewegingsstoornissen
• moeite om het evenwicht te bewaren
• sensorische stoornissen, parese
• epileptische aanvallen
• spraakstoornissen zoals onduidelijke spraak
• problemen met het gezichtsvermogen, bijv. plotselinge vermindering van het gezichtsvermogen
• verwarring, verstoring van het bewustzijn

Symptomen van NSA omvatten ook de symptomen die wijzen op een psychische aandoening, bijv. Geheugenstoornis of geheugenverlies, persoonlijkheidsveranderingen, gedragsverandering in atypische (hyperactiviteit en agressie of vice versa - depressieve stemming of zelfs depressie), hallucinaties, wanen, enz.

De symptomen van NSAID gaan vaak vooraf aan de symptomen van kanker

In 80 procent bij patiënten gaan de symptomen van neurologische paraneoplastische syndromen vooraf aan die van de primaire tumor. In de meeste gevallen wordt het primaire neoplasma 4-6 maanden na het begin van de symptomen van NSAID gedetecteerd. Na 2 jaar neemt het risico op kankerdetectie af, en na 4 jaar is het erg laag.

Neurologische paraneoplastische syndromen - diagnose

Het bepalen van de aanwezigheid van onconeuronale antilichamen in het bloed van patiënten is cruciaal voor de diagnose van NSAID. Goed gedefinieerde onconeuronale antilichamen (d.w.z. die die voorkomen bij goed gekarakteriseerde neurologische syndromen en vaak geassocieerd worden met kanker) zijn anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta en -amfifisine. Zo wordt de aanwezigheid van anti-Yo-antilichamen gevonden bij patiënten met paraneoplastische degeneratie van het cerebellum en in de loop van eierstok- en borstkanker. Op hun beurt worden anti-amfifizine-antilichamen gedetecteerd bij patiënten met een rigide menselijk syndroom en gaan ze gepaard met kleincellige longkanker en eierstokkanker.

In 5-10 procent patiënten hebben atypische, niet-gekarakteriseerde onconeuronale antilichamen.

Hulponderzoeken zijn neuroimaging-onderzoeken, zoals computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming en PET-onderzoek.

Tijdens de diagnostiek moet de arts andere ziekten uitsluiten die zich op dezelfde manier manifesteren als NSA, zoals cerebellaire syndromen, neuropathie, myasthenisch syndroom van een andere oorsprong en skeletspieraandoeningen.

Neurologische paraneoplastische syndromen - behandeling

Als blijkt dat de kanker verantwoordelijk is voor de ongepaste reactie van het immuunsysteem, is het verwijderen ervan de eerste prioriteit. De volgende stap is om de patiënt immunosuppressiva te geven, die het immuunsysteem "tot zwijgen brengen". Vervolgens kan de arts plasmaferese bestellen, een procedure om anti-neuronale antilichamen uit het bloed te verwijderen.

Bibliografie

Michalak S., Classificatie en herkenning van neurologische paraneoplastische syndromen, "Polish Neurological Review" 2008, deel 4, nr. 4