Recidiverende polychondritis (polychondritis recidivans) is een zeldzame ontstekingsziekte met een onbekende oorzaak en een plotseling begin. Het tast het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën aan. Wat zijn de symptomen van terugkerende kraakbeenontsteking en hoe wordt dit behandeld?
Terugkerende kraakbeenontsteking (Polychondritis recidivans, recidiverende polychondritis) heeft een karakteristiek, zeer variabel beloop, met perioden van exacerbatie die variëren van enkele dagen tot enkele weken, gevolgd door perioden van remissie. De ziekte tast het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën aan. De piekincidentie doet zich voor in het vierde en vijfde levensdecennium, maar kan zich ook ontwikkelen bij kinderen en ouderen. Het komt voor bij mensen over de hele wereld, met dezelfde frequentie bij beide geslachten.
Immunologische mechanismen spelen een belangrijke rol bij de pathogenese van terugkerende kraakbeenontsteking. Afzettingen van immunoglobulinen en complement kunnen worden gevonden op de plaats van ontsteking, en antilichamen tegen type II collageen en matrilline I in het serum van sommige patiënten en de aanwezigheid van immuuncomplexen.
Het proces van vernietiging van kraakbeen begint aan het buitenoppervlak en gaat dieper. Op deze plaatsen treden haar sinusbeschadiging en chondrocytenverlies op. Beschadigd kraakbeen wordt vervangen door granulatieweefsel, dat vervolgens fibrose en focale verkalking ondergaat. Er kunnen ook kleine foci van kraakbeenregeneratie zijn.
Terugkerende kraakbeenontsteking: symptomen
De ziekte begint plotseling en omvat kraakbeen op een of twee plaatsen. Interessant is dat algemene symptomen zoals koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies enkele weken vooraf kunnen gaan aan orgaanveranderingen.
Het eerste symptoom van terugkerende kraakbeenontsteking is een eenzijdige of bilaterale ontsteking van het kraakbeen van de oren. Patiënten klagen over symptomen zoals plotselinge pijn, gevoeligheid en zwelling van het kraakbeengedeelte van het oor. De huid op de plaats van de laesies is helderrood of violet. Langdurige of terugkerende exacerbaties van de ziekte als gevolg van de vernietiging van het kraakbeen leiden tot het doorzakken en vallen van de oorschelpen. Bovendien kan de resulterende zwelling de buis van Eustachius of de uitwendige gehoorgang verstoppen, wat bijdraagt aan gehoorbeschadiging.
Rhinitis kan optreden tijdens de eerste aanval van de ziekte of tijdens daaropvolgende exacerbaties. Symptomen zoals verstopte neus, loopneus en bloedneus zijn kenmerkend. De brug van de neus is rood, gezwollen en zacht, en de instorting van de neus kan leiden tot een zadelneus.
Artritis is meestal asymmetrisch, schaars en polyarticulair en treft zowel grote als kleine perifere gewrichten. De terugval van een ontsteking duurt enkele dagen tot enkele weken en is zelflimiterend. Het onderzoek van de aangetaste gewrichten toont hun overmatige hitte, pijnlijke palpatie en zwelling. Het is ook mogelijk om het ribkraakbeen, de bovenste sternale gewrichten en de sternoclaviculaire gewrichten te betrekken. Vervolgens wordt een trechtervormige of zelfs dorsvlegelachtige kist gevormd.
In de ogen kunnen conjunctivitis, episcleritis, sclera, iris en hoornvlies zijn. Vanwege het risico op blindheid zijn ulceratie en perforatie van het hoornvlies bijzonder gevaarlijk. Andere veel voorkomende symptomen zijn oedeem van het ooglid en periorbitaal oedeem, exoftalmie, cataract, optische neuritis, verlamming van de uitwendige oogspieren, vasculitis en trombose van het netvlies.
Wanneer het strottenhoofd, de luchtpijp en de bronchiën betrokken zijn, worden heesheid, hoesten zonder ophoesten van secreties, gevoeligheid in de projectie van het strottenhoofd en het proximale deel van de luchtpijp gediagnosticeerd. Mucosale zwelling, vernauwing en / of instorting van het larynx- en tracheale kraakbeen kan leiden tot het ontstaan van stridor en levensbedreigende luchtwegobstructie waarvoor tracheostomie vereist is. Bovendien bevordert de ineenstorting van het bronchiale kraakbeen de ontwikkeling van longontsteking, en met uitgebreide betrokkenheid van de bronchiale boom leidt dit tot ademhalingsfalen.
Aorta-regurgitatie komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten en is het gevolg van de geleidelijke verwijding van de annulus of de vernietiging van de klepbladen. Andere cardiale symptomen zijn onder meer pericarditis, myocarditis en geleidingsstoornissen. Aortaboog, thoracale en abdominale aorta-aneurysma's kunnen naast elkaar bestaan.
Terugkerende kraakbeenontsteking kan gepaard gaan met systemische vasculitis, die de vorm aanneemt van leukocytoclastische vasculitis, polyarteritis nodosa of de ziekte van Takayasu. Tegen hun achtergrond kunnen neurologische aandoeningen ontstaan in de vorm van epileptische aanvallen, beroertes, ataxie en neuropathie van de craniale en perifere zenuwen.
De huidlaesies zijn niet zo kenmerkend voor terugkerende kraakbeenontsteking, maar nemen, indien aanwezig, de vorm aan van purpura, erythema nodosum of multiforme, angio-oedeem, urticaria, reticulaire cyanose en ontsteking van het vetweefsel.
Ongeveer 30% van de patiënten met terugkerende kraakbeenontsteking krijgen de diagnose andere reumatische aandoeningen, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren of spondylitis ankylopoetica.
Andere aandoeningen die verband houden met terugkerende kraakbeenontsteking omvatten inflammatoire darmaandoeningen, primaire biliaire cirrose en myelodysplastische syndromen.
Terugkerende kraakbeenontsteking: diagnose
Momenteel worden de McAdam-criteria of de gemodificeerde Damiani- en Levine-criteria gebruikt om terugkerende kraakbeenontsteking te diagnosticeren.
De door McAdam voorgestelde criteria zijn onder meer:
- terugkerende ontsteking van het kraakbeen van beide oorschelpen
- niet-erosieve artritis
- neuskraakbeenontsteking
- ontsteking van de oogbolstructuren (bindvlies, hoornvlies, sclera of sclera en / of oogmembraan)
- laryngeale en / of tracheitis
- schade aan het slakkenhuis en / of vestibulair orgaan, manifesteert zich door neurosensorisch gehoorverlies, oorsuizen en / of duizeligheid
De diagnose is zeker wanneer ten minste drie van de genoemde symptomen aanwezig zijn, met een positieve testiculaire kraakbeenbiopsie uit het oor, de neus of de luchtwegen.
Volgens de aangepaste criteria van Damiani en Levine kan de diagnose worden gesteld wanneer een of twee van de bovengenoemde symptomen worden gevonden en een positief biopsieresultaat wordt verkregen, of wanneer de ontsteking van het kraakbeen op ten minste twee plaatsen is verminderd na het gebruik van glucocorticosteroïden of dapson, of wanneer ten minste drie van de bovengenoemde symptomen.
Het is belangrijk dat bij patiënten met een duidelijk ziektebeeld biopsie meestal niet nodig is.
Wat betreft de resultaten van laboratoriumtests, patiënten hebben vaak matige leukocytose, normocytische en normochrome anemie en verhoogde ESR- en C-reactieve proteïnespiegels.
In sommige gevallen kunnen circulerende immuuncomplexen, verhoogde concentratie van gammaglobulinen en antilichamen tegen het cytoplasma van c-ANCA en p-ANCA worden gedetecteerd.
Een aantal diagnostische methoden wordt gebruikt om recidiverend kraakbeen te diagnosticeren, bijvoorbeeld:
- Betrokkenheid van de luchtwegen kan worden aangetoond door computertomografie en bronchoscopie uit te voeren
- MRI is vooral handig bij het afbeelden van het strottenhoofd en de luchtpijp
- bronchografie wordt uitgevoerd om bronchiale stricturen te zoeken
- spirometrie kan vernauwing van de luchtwegen in de borst detecteren
- Een röntgenfoto van de borst kan vernauwing van de luchtpijp en / of hoofdbronchiën, aneurysmatische dilatatie van de opgaande of neergaande aorta en vergroting van het hartsilhouet in de aanwezigheid van aortaklepinsufficiëntie laten zien
- Röntgenfoto's kunnen ook verkalkingen laten zien als gevolg van de vernietiging van het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd en luchtpijp
Terugkerende kraakbeenontsteking: behandeling
Bij patiënten met actieve kraakbeenontsteking wordt prednison in doses van 40-60 mg per dag gebruikt. Op voorwaarde dat de ziekteactiviteit goed onder controle wordt gehouden, wordt de dosis van het medicijn verlaagd en in sommige gevallen is zelfs volledige stopzetting van het medicijn mogelijk. In het geval van chronisch gebruik wordt 10-15 mg per dag ingenomen om de symptomen van de ziekte onder controle te houden. In plaats van prednison is het mogelijk om dapson te gebruiken.
Immunosuppressiva - methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine en cyclosporine, worden gebruikt wanneer de behandeling met prednison niet reageert of als hoge doses prednison nodig zijn om de ziekteactiviteit onder controle te houden.
In geval van ernstige visuele symptomen kan intraoculaire toediening van glucocorticosteroïden en het gebruik van hoge doses prednison nodig zijn.
Bij patiënten met betrokkenheid van de aortaklep wordt klepvervanging uitgevoerd en in het geval van aorta-aneurysma wordt aortareparatie uitgevoerd. Bij patiënten met symptomen van ernstige luchtwegobstructie is een tracheostomie noodzakelijk en in het geval van instorting van het tracheale en bronchiale kraakbeen - implantatie van een stent.
Aanbevolen artikel:
Ziekten als gevolg van auto-immuniteit, d.w.z. AUTO-IMMUNOLOGISCHE ZIEKTEN
