Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("Tree People") - Oorzaken, symptomen en behandeling

Lewandowsky-Lutz Dysplasie is een genetisch bepaalde huidziekte waarbij veranderingen op het lichaam verschijnen die lijken op de bast van een boom - vandaar de term "boommensen". Het is een zeer zeldzame huidziekte, maar houdt verband met het wijdverspreide humaan papillomavirus (HPV). Wat zijn de oorzaken en symptomen van Lewandowsky-Lutz-dysplasie? Wat is de behandeling?

Lewandowsky-Lutz-dysplasie (epidermodysplasia verruciformis, epitheliale papillaire dysplasie) is een zeer zeldzame huidziekte van genetische oorsprong. De essentie is de abnormale vermenigvuldiging van huidcellen die gezwellen veroorzaken die lijken op boomschors. Tot dusver zijn er in de wereld slechts enkele gevallen van deze ziekte gemeld.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - oorzaken

De dysplasie van Lewandowsky-Lutz wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het humaan papillomavirus (HPV) - voornamelijk type 5, 8 en 14. Het kan deze ziekte alleen veroorzaken bij mensen met een bepaalde genetische aanleg - met een mutatie van chromosoom 17 binnen twee genen - EVER1 of EVER2. Deze mutatie verlaagt het immuunpotentieel van de huid en het virus begint de lagen binnen te dringen, wat bijdraagt aan het verschijnen van laesies. Het is bekend dat deze aanleg op autosomaal recessieve wijze wordt overgeërfd.

Lees ook: Genetische ziekten. Is abortus mogelijk bij een erfelijke ziekte Zeldzame ziekten - een verwaarloosd probleem GENETISCHE ZIEKTEN: oorzaken, overerving en diagnose

Lewandowsky-Lutz dysplasie - symptomen

Symptomen van Lewandowsky-Lutz-dysplasie zijn huidlaesies die:

kan over het hele lichaam worden geplaatst (behalve nagels en hoofdhuid). Ze bedekken meestal eerst het gezicht, de handen en de voeten en verspreiden zich vervolgens over de huid van het hele lichaam
kan verschijnen als erytheem, verkleuring, wratten of gezwellen die lijken op boomschors (zogenaamde huidhoorns)
ze groeien systematisch, soms heel snel

Lewandowsky-Lutz-dysplasie verhoogt het risico op de ontwikkeling van kanker.

De bekendste persoon met Lewandowsky-Lutz-dysplasie tot nu toe was Dede Koswara uit Indonesië. Zijn hele lichaam was bedekt met wratten. Op hun beurt leken de handen en voeten op boomtakken. De man stierf in 2016. Abula Bajandara, geboren in Bangladesh, kampt met dezelfde gezwellen en ontwikkelde gezwellen toen hij 16 was.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van symptomen en genetische tests. Af en toe kunnen huidlaesies wijzen op ziekten zoals platte wratten, lichen planus of tinea versicolor, dus ze moeten worden uitgesloten.

Lewandowsky-Lutz dysplasie - behandeling

De behandeling is gebaseerd op de toediening van geneesmiddelen uit de groep retinoïden die de penetratie van het virus in de huidlagen remmen. Bij sommige patiënten vallen de veranderingen enige tijd terug of wordt alleen hun groei belemmerd.

Huidlaesies kunnen tot enkele kilo's wegen en het moeilijk maken om dagelijkse activiteiten uit te voeren, zoals wandelen of eten, dus de arts kan besluiten om ze tijdens een operatie of met een laser te verwijderen. Veranderingen komen echter vaak terug. Ze kunnen zich ook ontwikkelen tot huidkanker (bijv. Plaveiselcelcarcinoom van de huid).