---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
De ziekte van Schilder is ook bekend als multiple sclerose - de acute vorm van multiple sclerose. Het is een van de zeer zeldzame degeneratieve ziekten die in de kindertijd beginnen. Het wordt beschreven als myelinoclastische multiple sclerose. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, meestal tussen de 7 en 12 jaar. Ontdek wat de symptomen van de ziekte van Schilder zijn en wat de prognose is.
Inhoudsopgave:
- Schilder-ziekte - oorzaken en symptomen
- Schilder ziekte - diagnose
- Schilder-ziekte of multiple sclerose?
- Schilder Disease - Behandeling
- Schilder-ziekte - prognose
De ziekte van Schilder werd voor het eerst beschreven in 1912, maar het duurde tot 1986 voordat de criteria voor het diagnosticeren van de ziekte werden beschreven en overeengekomen. De ziekte van Schilder wordt beschouwd als een van de varianten van multiple sclerose.
Het neemt de vorm aan van acute of subacute demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Het treft vooral jonge patiënten.
De termen diffuse hersensclerose of diffuse hersensclerose worden ook gebruikt om de ziekte van Schilder te beschrijven.
Schilder-ziekte - oorzaken en symptomen
De exacte oorzaken van de ziekte van Schilder zijn onbekend. De ziekte treedt vaak op na een infectieziekte. De symptomen van de ziekte van Schilder zijn erg niet-specifiek en gemakkelijk te onderschatten. Ze komen meestal voor:
- hoofdpijn
- koorts
- gevoel van algemene vermoeidheid en ongemak
Deze symptomen worden geassocieerd met uitgebreide demyelinisatie, wat het verlies is van de myeline-omhulling rond neuronen in de hersenen en het ruggenmerg. Het verlies van myeline resulteert in een aanzienlijke vertraging van de neuronale transmissie.
Er wordt nu gesuggereerd dat L-vormen van bacteriën mogelijk verantwoordelijk zijn voor een dergelijk proces, maar dit vereist verder onderzoek.
Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, beslaat het demyelinisatieproces steeds grotere delen van de hersenen en dit draagt bij aan bewegingsstoornissen, spraakstoornissen, gehoorstoornissen en visusstoornissen. De progressie van de ziekte kan de hartslag, bloeddruk en ademhaling beïnvloeden.
Deze ziekte moet niet worden verward met de ziekte van Addison-Schilder, een zeldzame genetische aandoening die wordt geassocieerd met een verslechtering van de biochemische routes in myeline.
Schilder ziekte - diagnose
Om de diagnose Schilder-ziekte te krijgen, moet een patiënt voldoen aan de volgende criteria, de zogenaamde Poser-criteria:
- De aanwezigheid van klinische criteria en symptomen die atypisch zijn voor het vroege beloop van multiple sclerose.
- Normale samenstelling van cerebrospinale vloeistof of samenstelling ongebruikelijk voor multiple sclerose.
- Aanwezigheid van een of twee symmetrische plaques van minstens 3 cm die het centrale deel van de hersenhelften bedekken (wat wordt aangetoond door medische beeldvorming).
- Geen virale of mycoplasmale infectie.
- Normale serumniveaus van vetzuren met lange ketens.
- Normale nierfunctie.
Er zijn verschillende diagnostische hulpmiddelen algemeen beschikbaar om de ziekte van Schilder te diagnosticeren.
Met behulp van computertomografie kunnen hypodense laesies (ook bekend als "hypodense laesies") worden gevisualiseerd. Dit zijn pathologische veranderingen met een verminderde stralingsverzwakkingsfactor.
Vergelijkbare effecten worden verkregen met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming met contrast.
De locatie van dergelijke veranderingen is bijna altijd subcorticaal en zichtbaar op T1-reeksen.
De methode van elektro-encefalografie wordt zeer zelden gebruikt bij de diagnose van de ziekte van Schilder. Het wordt alleen gebruikt wanneer epileptische aanvallen worden vermoed of aanwezig zijn.
Schilder-ziekte of multiple sclerose?
Er zijn enkele overeenkomsten tussen de ziekte van Schilder en multiple sclerose. In beide omstandigheden gaat de myeline-omhulling rond zenuwcellen verloren, wat de overdracht van elektrische impulsen van neuron naar neuron schaadt.
De symptomen van beide ziekten zijn ook vergelijkbaar. Ze omvatten onder andere verslechtering van geheugen-, spraak- en bewegingsprocessen. Daarom moet de diagnose van de ziekte van Schilder met bijzondere zorg worden uitgevoerd.
Schilder Disease - Behandeling
De behandeling van de ziekte van Schilder is symptomatisch. Artsen raden aan om na de diagnose medicijnen te nemen uit de groep van corticosteroïden. De toediening van cyclofosfamide geeft positieve resultaten.
Bovendien worden conservatieve behandeling, dieet en fysiotherapie parallel gebruikt.
Er zijn aanwijzingen dat de behandeling van de ziekte van Schilder met adrenocorticotroop hormoon (ACTH) effectief is. Vanwege de onbetaalbare kosten die aan dit type behandeling zijn verbonden, is het echter niet voorgoed in de klinische praktijk terechtgekomen.
De werkzaamheid van intraveneuze toediening van immunoglobuline, interferontherapie of bloedplasma-uitwisseling is nog niet bewezen.
Schilder-ziekte - prognose
De prognose in het beloop van de ziekte van Schilder hangt af van de reactie van de patiënt op de behandeling. In de meeste gevallen wordt een duidelijke klinische verbetering waargenomen na het starten van de therapie.
Er zijn echter gevallen van verslechtering van de gezondheid, waaronder toegenomen lichamelijke en verstandelijke handicaps. Ze zijn echter zeldzaam.
De patiënt moet voortdurend onder medische zorg staan. Het moet worden voorzien van voldoende ventilatie van het ademhalingssysteem, voeding (vaak parenteraal) en constante monitoring van elektrolytniveaus.
Over de auteur---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
Lees meer artikelen van deze auteur
