De ziekte van Paget van de huid (Paget's huidkanker) - Oorzaken, symptomen en behandeling

De ziekte van Paget van de huid (huidkanker van Paget) is een type huidkanker dat heel gemakkelijk verward kan worden met andere huidaandoeningen. Om deze reden wordt de huidkanker van Paget vaak te laat vastgesteld, waardoor de kans op herstel kleiner wordt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de huidziekte van Paget? Wat is de behandeling?

Ziekte van Paget, of EMPD Extrammamary De ziekte van Paget is een zeer zeldzame vorm van huidkanker, namelijk intra-epidermale kanker die ontstaat in de apocriene klieren van de huid.

De ziekte van Paget van de huid - oorzaken

Er zijn twee soorten ziekte van Paget buiten de borst. Bij het eerste type begint de tumor zich in de epidermis te ontwikkelen en verspreidt zich vervolgens naar het aangrenzende epitheel van de haarzakjes en zweetkliergangen. De tweede hypothese is dat het neoplastische proces begint in de epidermis en zich verspreidt naar de laag van de dermis van waaruit het metastaseert.

Bij het tweede type begint de kanker in het urogenitaal of maagdarmkanaal vanwaar het zich uitbreidt naar de aangrenzende epidermis.

Ziekte van Paget - symptomen

In de vroege stadia van de ziekte verschijnen erytheemvlekken op de huid, die jeuk en een branderig gevoel veroorzaken. Er kan afscheiding uit komen. Dan kunnen erosies (vaak bloeden) optreden.

Veranderingen treden meestal op in het gebied van de uitwendige geslachtsorganen: vulva, anus, penis en scrotum - dit zijn gebieden die rijk zijn aan apocriene en eccriene klieren. Minder vaak treft de kanker de bovenkant van de dijen, billen, oksels en de navel. Er zijn geïsoleerde gevallen van lokalisatie van neoplastische laesies in huidgebieden zonder apocriene klieren, bijv. In de uitwendige gehoorgangen, op de oogleden, in de slokdarm, in de urethra.

Ziekte van Paget - diagnose

Een fragment van de laesie (biopsie) wordt afgenomen voor histopathologisch onderzoek, waarbij de aanwezigheid van karakteristieke Paget-cellen wordt gedetecteerd.

De arts dient andere huidaandoeningen uit te sluiten die de bovengenoemde symptomen kunnen veroorzaken. symptomen - psoriasis, de ziekte van Bowen, atopische dermatitis, seborrheic dermatitis, contactdermatitis, mycosis, melanoom, histiocytose, mycosis fungoides.

Ziekte van Paget - behandeling

De behandeling bestaat uit het doorsnijden van de laesie met een veiligheidsmarge. Bij de vulvaire kanker van Paget omvat de behandeling bijvoorbeeld vulvectomie (verwijdering van een deel of alle uitwendige geslachtsorganen van de vrouw), brede resectie met een marge van gezond weefsel en het bedekken van het defect met een huidtransplantaat. Het orgel verliest zijn functies niet. Helaas is het percentage recidieven erg hoog, tot zelfs 43%.

Als de kanker het perianale gebied binnendringt, kan een abdominoperineale resectie of operatie en chemoradiotherapie nodig zijn.

Ziekte van Paget - prognose

Als de tumor zich beperkt tot de epidermis, is de prognose goed. Wanneer de kanker ook de huid aantast of uitzaait via de lymfevaten, is de prognose minder gunstig.

Bibliografie: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Ziekte van Paget buiten de borst (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr. 2.