Haarcelleukemie (HCL) is een zeldzame vorm van chronische lymfatische leukemie. Er is geen remedie voor haarcelleukemie, maar de huidige behandelingen kunnen tot jarenlange remissie leiden. Wat zijn de oorzaken en symptomen van haarcelleukemie? Hoe wordt het behandeld en wat is de prognose?
Inhoudsopgave
- Haarcelleukemie: oorzaken
- Haarcelleukemie: symptomen
- Haarcelleukemie: een diagnose
- Haarcelleukemie: behandeling
Haarcelleukemie (HCL) is een zeldzame ziekte die een nogal "goedaardige" neoplastische hyperplasie van de lymfatische B-cellen is. Het is goed voor 2 procent van alle leukemieën en 8 procent van chronische lymfoproliferatieve ziekten.
Haarcelleukemie dankt zijn naam aan cellen die in het perifere bloed worden aangetroffen.
Het zijn grote lymfoïde cellen met een ovale of niervormige, zelden ronde kern, met een of meer nucleoli, en een aangekoekt, gekarteld cytoplasma dat ze een karakteristiek 'harig' uiterlijk geeft.
Op basis van microscopische observatie stelden Amerikaanse onderzoekers, Robert Schrek en William J. Donnelly, in 1966 voor om dit subtype van leukemie aan te duiden met de term "harige cel".
Bij haarcelleukemie zijn het deze "haarcellen" (kankerachtige B-lymfocyten) die zich ophopen in de milt en het beenmerg, waardoor de productie van normale witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes wordt verstoord.
Haarcelleukemie: oorzaken
Zoals bij de meeste leukemieën en lymfomen, is de etiologie van deze ziekte onbekend. Tot nu toe zijn er geen genetische of omgevingsfactoren die verantwoordelijk zijn voor het optreden en de ontwikkeling ervan, gedetecteerd.
Op 23 januari 2003 bracht het American Institute of Medicine (IOM) een rapport uit met de naam 'Veterans and Agent Orange', waaruit bleek dat er een 'voldoende gedocumenteerd verband' bestond tussen blootstelling aan herbiciden en de daaropvolgende ontwikkeling van chronische lymfatische leukemie type B (inclusief HCL). en lymfomen in het algemeen.
De basis voor onderzoek in deze richting was de slechte gezondheidstoestand van veel veteranen die ooit in Vietnam dienden en vervolgens werden blootgesteld aan herbiciden.
Hieronder volgen de factoren die uw kans op het ontwikkelen van chronische lymfatische leukemie (CLL), waaronder haarcelleukemie (HCL), kunnen vergroten:
- leeftijd: van middelbare leeftijd of ouder (verhoogde kans op optreden, vooral op oudere leeftijd
- geslacht: mannen worden vier keer zo vaak ziek
- ras: wit
- chronische lymfatische leukemie of kanker van het lymfestelsel gezien in uw familiegeschiedenis
- mensen met familieleden die Oost-Europese joden zijn
Haarcelleukemie: symptomen
- 85-90 procent van de patiënten heeft splenomegalie, d.w.z. vergroting van de milt, en bij 25 procent bereikt het een zeer grote omvang - zelfs 7,5 kg!
- abdominaal ongemak met een gevoel van overmatige volheid en pijn in het linker hypochondrium als gevolg van aanzienlijke splenomegalie
- laagcellig en fibrotisch merg
- De neiging tot bloeden bij ongeveer 25 procent van de patiënten wordt veroorzaakt door trombocytopenie
- snel moe worden
- gewichtsverlies
- duizeligheid
- meestal is er geen begeleidende lymfadenopathie - lymfadenopathie
- terugkerende infecties geassocieerd met neutropenie (een hematologische aandoening met een laag aantal neutrofielen) bij 30 procent, sommige infecties als gevolg van atypische micro-organismen
- hepatomegalie (vergrote lever) bij 30-40 procent van de patiënten
Haarcelleukemie: een diagnose
- perifeer bloedbeeld met handmatig uitstrijkje:
verergering van hypochrome anemie met anisocytose en poikilocytose - hemoglobine <5,27 mmol / l, matige tot matige pancytopenie, neutropenie en monocytopenie, aanwezigheid van "harige" cellen
- cytochemische tests:
in 95% van de gevallen een positieve reactie van tartraatresistente zure fosfatase
- immunofenotypering:
De differentiële diagnose moet beenmergfibrose en andere laaggradige lymfomen omvatten!
typisch: CD11c, CD25, CD103 en HC2 positief, wat HCL en andere chronische lymfoproliferatieve ziekten onderscheidt, beenmergpunctie is vaak onmogelijk - "droge biopsie" vanwege verhoogde fibrose
- trepanobiopsie:
beschrijft focale of diffuse HCL-infiltraten waarbij de cellen een karakteristieke cytoplasmatische "halo" hebben. De diagnose wordt bevestigd door immunocytochemie met anti-CD20 / DBA-44 en anti-TRAP
- CT (computertomografie) van de buik detecteert vergrote lymfeklieren (15-20 procent van de patiënten)
Haarcelleukemie: behandeling
De ziekte verloopt heel langzaam en soms zelfs helemaal niet. Om deze reden kan bij sommige patiënten, vaak oudere, met of zonder minimale splenomegalie en cytopenie, het beloop alleen worden waargenomen.
De meeste patiënten hebben echter ooit behandeling nodig. Behandeling is vereist als het hemoglobinegehalte lager is dan 6,21 mmol / l, neutropenie lager dan 1,0 x 109 / l, trombocytopenie lager dan 100 x 109 / l, duidelijke splenomegalie, terugkerende infecties, vooruitgang voorbij de klieren, auto-immuuncomplicaties, ernstig leukemie of een progressieve ziekte. Interessant is dat de vroege start van de therapie de kansen van de patiënt om de remissieperiode te verlengen niet significant vergroot. Onthoud dat er geen remedie is voor haarcelleukemie, maar de huidige behandelingen kunnen jarenlang tot remissie leiden.
• Ondersteunende behandeling: vooral belangrijk in de vroege stadia van de behandeling, wanneer de cytopenie verergert, is om de infectie onmiddellijk te behandelen. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het verhoogde risico op atypische schimmelinfecties.
• Splenectomie (verwijdering van de milt) is geïndiceerd bij ernstige miltomegalie en nuttig bij de behandeling van ernstige pancytopenie bij patiënten met minimale beenmerginfiltratie. Medicamenteuze behandeling moet gedurende 6 maanden na splenectomie worden vermeden.
• Purine-analogen worden algemeen aanvaard bij eerstelijnsbehandeling. Het vereist de preventie van P. carini-infecties en bestraling van bloedproducten.
• Deoxycomfomycine gegeven als een bolusdosis elke 1-2 weken voor maximale respons plus twee cycli. De creatinineklaring moet worden gecontroleerd voordat u begint. 75 procent gaat in volledige remissie.
• Cladribine-infusie gedurende 7 dagen geeft een vergelijkbare kans op remissie, maar is mogelijk minder duurzaam.
• INF-alpha.
• G-CSF nuttig bij patiënten met ernstige neutropenie Behandeling moet worden gecontroleerd door middel van trepanobiopsie met CD20 / BDA-44 en TRAP-kleuring.
Nuttig om te wetenHaarcelleukemie: prognose
Er is geen classificatie van het stadium van de ziekte. De respons op de behandeling is waarschijnlijk de beste prognostische factor. Verhoogde abdominale lymfadenopathie bij diagnose correleert met een slechte respons op eerstelijnsbehandeling.
Door haarcelleukemie kan 95 procent van de patiënten 5 jaar overleven. Met een moderne behandeling kunnen sommige mensen langdurige remissie bereiken.Voor anderen moet de behandeling van recidiverende (progressieve) ziekte zorgvuldig worden geselecteerd en kan dit resulteren in een langdurige, kwalitatief goede overleving. Als remissie wordt bereikt gedurende meer dan 5 jaar, is verdere remissie waarschijnlijk met hetzelfde medicijn.
.jpg)
