Toxisch epidermaal necrolysesyndroom, ook bekend als TEN-syndroom of Lyell-syndroom, is een plotselinge levensbedreigende necrotiserende huidreactie veroorzaakt door bepaalde medicijnen of infecties. TEN-syndroom is een zeer zeldzame ziekte, maar treedt op na inname van relatief vaak gebruikte medicijnen. In het geval dat het zich voordoet, is een snelle diagnose uiterst belangrijk, want als het niet wordt behandeld, leidt het snel tot ernstige orgaancomplicaties en zelfs tot de dood.
Inhoudsopgave:
- Giftig epidermaal necrolyse-syndroom - oorzaken
- Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - symptomen
- Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - diagnose
- Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - behandeling
- Giftig epidermaal necrolyse-syndroom - prognose
Toxisch epidermaal necrolysesyndroom (ook bekend als TEN-syndroom of Lyell-syndroom) is een snel verlies van epidermis over een groot deel van het lichaam, dat meestal optreedt onder invloed van medicijnen.
Bij de diagnostiek worden drie ziekte-entiteiten onderscheiden, die worden onderscheiden op basis van het lichaamsoppervlak dat wordt bedekt door huidlaesies. Als de necrose verband houdt met:
- Het Stevens-Johnson-syndroom komt voor in <10% van het lichaam
- 11-29% van het lichaam, dan wordt het overlappingssyndroom gediagnosticeerd
- > 30% is het hier besproken toxische epidermale necrolyse-syndroom aanwezig
Het TEN-syndroom wordt, naast het grotere lichaamsoppervlak bedekt met huidlaesies, ook gekenmerkt door een veel ernstiger verloop en verhoogde mortaliteit. In het geval van het syndroom van Stevens-Johnson is het sterftecijfer ongeveer 5%, terwijl dit bij TEN tot 40% is.
Giftig epidermaal necrolyse-syndroom - oorzaken
Het gebruik van bepaalde medicijnen en infecties zijn bewezen oorzaken van toxische epidermale necrolyse.
Geneesmiddelen die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van TEN zijn onder meer:
- antibiotica uit de groep van sulfonamiden, fluorochinolonen, cefalosporines en penicillines.
- anticonvulsiva - fenobarbital, lamotrigine, carbamazepine, fenytoïne
- allopurinol - een geneesmiddel dat wordt gebruikt om jicht te behandelen
- niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - deze groep omvat de meeste vrij verkrijgbare pijnstillers en antipyretica
Infectie met het micro-organisme wordt ook beschouwd als een waarschijnlijke oorzaak van het toxische epidermale necrolyse-syndroom. Mycoplasma pneumoniae.
Omdat deze infectie het vaakst voorkomt bij kinderen en adolescenten, is het bij hen dat toxische necrolyse van de epidermis als gevolg van infectie het vaakst voorkomt. Het TEN-syndroom tijdens infectie is meestal niet-specifiek - de symptomen zijn dan minder ernstig en de huidlaesies tasten voornamelijk de slijmvliezen aan.
Toxisch epidermaal necrolysesyndroom is een zeer zeldzame ziekte - de incidentie wordt geschat op 0,4 - 1,2 gevallen per miljoen mensen per jaar.
De ziekte kan op elke leeftijd en bij elk geslacht voorkomen, maar studies hebben een iets hogere incidentie bij vrouwen aangetoond.
Hiv-dragers zijn bijzonder vatbaar om TEN te ontwikkelen - het risico op het ontwikkelen van de ziekte neemt duizendvoudig toe.
Een andere groep patiënten met een verhoogd risico op dit syndroom zijn ouderen, die last hebben van andere ziekten en mensen met immunodeficiënties - dit is hoogstwaarschijnlijk te wijten aan het gebruik van therapieën met meerdere geneesmiddelen.
Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - symptomen
De ziekte kan zich op twee manieren ontwikkelen. De eerste is de aanwezigheid van symptomen die lijken op een lichte infectie, zoals:
- koorts
- keelpijn
- hoesten
- pijn in spieren en gewrichten
De tweede is een plotseling begin, waarbij het eerste symptoom van de ziekte uitgebreide veranderingen in de huid zijn.
De huidlaesies nemen aanvankelijk de vorm aan van erythemateuze veranderingen - er is roodheid en zwelling, aanvankelijk op het gezicht, de ledematen en vervolgens op de romp.
De volgende fase van de ziekte is het verschijnen van blaren op de plaats van het erytheem, die gemakkelijk breken en een sijpelende erosie achterlaten.
Een zeer kenmerkend symptoom tijdens het TEN-syndroom is het schilferen van een ogenschijnlijk gezonde huid na het wrijven. Dit syndroom heeft ook de neiging om de slijmvliezen te beïnvloeden, dit gebeurt 1-3 dagen na het verschijnen van huidlaesies.
Aanvankelijk verschijnen veranderingen op de slijmvliezen in de mondholte - daarna nemen ze de vorm aan van hemorragische korstjes die, die naar het slijmvlies van het maagdarmkanaal gaan, voedselopname voorkomen.
In de loop van de ziekte zijn er ook veranderingen in het gezichtsvermogen, die leiden tot conjunctivitis, ontsteking van de oogbal, ulceratie en littekens.
Er is ook fotofobie en overmatig drogen van de oogbal.
Al deze symptomen kunnen, indien onbehandeld, leiden tot verlies van het gezichtsvermogen.
Betrokkenheid van het urethrale slijmvlies veroorzaakt vernauwingen en littekens die het moeilijk of zelfs onmogelijk kunnen maken om te urineren.
Algemene symptomen houden verband met de aanwezigheid van veranderingen in de slijmvliezen - keelpijn, problemen met eten of ontlasting, er kunnen ook ademhalingsmoeilijkheden zijn als gevolg van de ontwikkeling van ademhalingsfalen.
TEN wordt ook geassocieerd met hoge koorts.
Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - diagnose
De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen.
Het is voornamelijk de aanwezigheid van uitgebreide, kruipende blaren en lobulaire scheiding van de epidermis van een groot deel van het lichaam, evenals het plotseling verschijnen van huidlaesies die gepaard gaan met hoge koorts en een algemene ernstige toestand van de patiënt, die meestal het gevolg is van uitdroging.
Een belangrijke factor die de diagnose beïnvloedt, is de medische geschiedenis van de patiënt, wat wijst op het gebruik van medicijnen die het TEN-syndroom kunnen veroorzaken.
Aangenomen wordt dat de meest waarschijnlijke veroorzaker het medicijn is dat ongeveer 2-3 weken vóór het verschijnen van de eerste huidlaesies wordt aangebracht, maar anti-epileptica en allopurinol worden meestal verdragen tijdens de eerste weken van gebruik voordat ze toxische epidermale necrolyse induceren.
Met antibiotica en niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen is deze reactie veel sneller en gewelddadiger. Aangezien toxische epidermale necrolyse kan worden veroorzaakt door vrij verkrijgbare medicijnen, is het erg belangrijk om uw arts te informeren over alle medicijnen die u onlangs heeft ingenomen.
Toxisch epidermaal necrolyse-syndroom - behandeling
De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen en de ernst van de toestand van de patiënt, en als het vermoeden bestaat dat toxische epidermale necrolyse wordt vermoed, neem dan onmiddellijk contact op met een arts, aangezien tijdige implementatie van de juiste behandeling essentieel is.
Allereerst moet het medicijn waarvan wordt vermoed dat het toxische epidermale necrolyse veroorzaakt, worden stopgezet.
Het is algemeen aanvaard dat de procedure hetzelfde moet zijn als voor de behandeling van tweedegraads brandwonden, d.w.z. intensieve hydratatie, omdat door het verlies van een grote hoeveelheid epidermis, die beschermt tegen verdamping van water, zeer snelle en aanzienlijke uitdroging optreedt.
Erosies van het lichaam moeten worden bedekt met niet-klevend gaas, er moet ook voor worden gezorgd dat de juiste lichaamstemperatuur wordt gehandhaafd en blootstelling aan micro-organismen moet worden vermeden om bacteriële superinfectie van huidlaesies te voorkomen.
Pijnstillende en koortswerende behandelingen worden ook aanbevolen, en als orale voeding niet mogelijk is, moet maagsonde voeding worden gebruikt.
In het geval van veranderingen in de slijmvliezen van het oog, moet onmiddellijk een oogbehandeling worden ingesteld, aangezien deze veranderingen snel tot blindheid leiden. Soms hebben patiënten behandeling nodig op een intensive care-afdeling.
Giftig epidermaal necrolyse-syndroom - prognose
De mortaliteit bij het TEN-syndroom bereikt 40%, de sleutel is de tijdige implementatie van de juiste behandeling en het voorkomen van complicaties.
Toxisch epidermaal necrolysesyndroom is een ziekte waarbij de huid en inwendige organen worden aangetast, wat levensbedreigend kan zijn.
Geneesmiddelen, ook die welke zonder recept verkrijgbaar zijn, zijn de belangrijkste oorzakelijke factor, dus wanneer u storende symptomen opmerkt na het innemen van medicijnen, dient u contact op te nemen met uw arts, omdat de belangrijkste rol bij de prognose het tijdig starten van de behandeling is.
Literatuur:
- In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Braun-Falco Dermatologie.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Huidziekten en seksueel overdraagbare aandoeningen, PZWL, Warschau 2008
