Sarcoïdose: oorzaken, symptomen, behandeling

Sarcoïdose, of de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een auto-immuunziekte die vrijwel het hele lichaam treft en vooral jonge mensen treft. De symptomen van sarcoïdose worden vaak verward met tuberculose of andere aandoeningen van de luchtwegen. Tot nu toe is er geen duidelijke oorzaak van sarcoïdose vastgesteld, hoewel er veel hypothesen over zijn. Belangrijk is dat sarcoïdose geen infectieziekte is, dus u kunt het niet oplopen.

Sarcoïdose (ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, Latijn. sarcoïdose) is een auto-immuunziekte (auto-immuunziekte). Het immuunsysteem, dat gewend is om indringers te vernietigen die het lichaam binnenkomen, wordt bij sommige mensen plotseling te actief.

In inwendige organen vormen zich granulomen, d.w.z. kleine ontstekingsknobbels, die, in tegenstelling tot tuberculose, niet-genezende granulomen zijn. Granulomen worden gevormd uit ontstekingscellen zoals lymfocyten en macrofagen.

Hoewel sarcoïdose elk orgaan kan aantasten, wordt het meestal aangetroffen in de longen en lymfeklieren, vooral in het mediastinum. Dit is de reden waarom sarcoïdose wordt geclassificeerd als een interstitiële longziekte. Dit betekent dat het heterogene, diffuse veranderingen in de longen ontwikkelt, die leiden tot een verminderde gasuitwisseling.

Inhoudsopgave

1. Sarcoïdose - wie wordt het vaakst ziek?
2. Sarcoïdose - symptomen
3. Sarcoïdose - hoe een juiste diagnose stellen?
4. Wat zijn de verschillen tussen sarcoïdose?
5. Sarcoïdose - behandeling
6. Sarcoïdose - klinisch beloop

Sarcoïdose - wie wordt het vaakst ziek?

Sarcoïdose wordt voornamelijk als een ziekte van jonge mensen beschouwd, voornamelijk in het derde decennium van hun leven (20-30 jaar). Bij vrouwen treedt de tweede incidentiepiek op tussen de leeftijd van 50 en 60 jaar.

Hoewel er geen duidelijk gendervoordeel is, wordt aangenomen dat sarcoïdose iets vaker voorkomt bij vrouwen.

Er is ook waargenomen dat sarcoïdose vrij vaak voorkomt bij mensen in de Scandinavische landen en dat het zwarte ras ongeveer tien keer vaker ziek is dan de rest van de bevolking.

Sarcoïdose - symptomen

Sarcoïdose is in het begin vaak asymptomatisch. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan echter meestal lymfadenopathie, dat wil zeggen algemene vergroting van de lymfeklieren, worden waargenomen.

Vaak zijn er bij sarcoïdose:

• gewichtsverlies
• hoesten
• Nacht zweet
• slecht humeur
• algemene zwakte

Dit zijn niet-specifieke symptomen, die zelfs bij ongeveer 30 procent van de patiënten voorkomen, dus wanneer ze verschijnen, zijn we zelden gefocust op een specifieke ziekte, wat meer is - dergelijke aandoeningen zijn bekend van autopsie voor praktisch iedereen en treden op bij langdurige stress of vermoeidheid.

Symptomen die meer typerend zijn voor sarcoïdose, houden voornamelijk verband met het orgaan dat door de ziekte is aangetast. Daarom kunnen we onder meer observeren:

• kortademigheid, hoesten, retrosternale pijn op de borst of ongemak
• spier- en gewrichtspijn
• vergrote lever en / of vergroting van de milt (hepato- en / of splenomegalie)
• gezwollen lymfeklieren die mobiel en pijnloos zijn
• aritmieën, tekenen van hartfalen
• droge ogen of wazig zien
• stoornissen in het centrale zenuwstelsel, vooral verlamming van de hersenzenuwen, voornamelijk van de aangezichtszenuwen (zogenaamde neurosarcoïdose)
• huidlaesies van verschillende soorten en intensiteit, bijv. nodulair sarcoïd, angiolupoid (vasculaire laesie, voornamelijk bij vrouwen, voornamelijk gelegen op de neus), sarcoïd uitslag, verspreide en ringvormige sarcoïd; laesies laten meestal littekens achter op het huidoppervlak
• bot symptomen, ook bekend als het syndroom van Jüngling
• vergroting van de parotisklier aan een of beide zijden
• symptomen van hypercalciëmie, d.w.z. verhoogde calciumspiegels in het bloed die vaak gepaard gaan met sarcoïdose, zoals polyurie, nefrolithiase en cholelithiase, spierzwakte, slaperigheid, hoofdpijn, misselijkheid, braken, verlies van eetlust, pancreatitis, maag- en darmzweren, aritmieën of arteriële hypertensie

Aanbevolen artikel:

Sarcoïdose - diagnose. Tests voor sarcoïdose

Sarcoïdose - hoe een juiste diagnose stellen?

Omdat sarcoïdose elk orgaan kan aanvallen, kunnen vaak veel afwijkingen worden waargenomen in verschillende aanvullende tests. Uiteindelijk wordt de diagnose sarcoïdose echter bepaald door histopathologisch onderzoek van een fragment van de veranderde organen, meestal van de lymfeklieren, het longparenchym, oogbindvlies, lever, nieren of huid.

Bovendien worden de volgende tests gebruikt bij de diagnose van sarcoïdose:

• laboratoriumtests die kunnen aantonen

- lichte bloedarmoede
leukopenie
hypercalciëmie
hypercalciurie
- verhoging van het angiotensineconverterend enzym in het bloed
hypergammaglobulinemie

• beeldvormende tests:

Röntgenfoto van de borst - op basis van het röntgenbeeld kan sarcoïdose in vijf fasen worden ingedeeld, meer precies:

- stadium 0 - het röntgenbeeld van de borstkas is normaal
- stadium I - vergroting van de lymfeklieren van de holtes en / of mediastinum, zonder zichtbare veranderingen in het longparenchym
- stadium II - kleine nodulaire verspreiding in het longparenchym bij vergrote lymfeklieren
- stadium III - klein-nodulaire verspreiding in het parenchym, geen vergroting van de lymfeklieren
- stadium IV - longparenchymfibrose en emfyseemveranderingen (afbeelding "honingraat")

computertomografie van de borst:

- klein-nodulaire verspreiding in het longparenchym
- vergrote lymfeklieren van de hilals en mediastinum

Magnetische resonantiebeeldvorming - meestal nuttig bij het beoordelen van de betrokkenheid van andere organen, voornamelijk het centrale zenuwstelsel en het hart
Abdominale echografie om de lever, milt en urinewegen te beoordelen

• ECG om mogelijke aritmieën te beoordelen
• een oftalmologisch onderzoek dat bij elke patiënt moet worden uitgevoerd
• onderzoek van de cerebrospinale vloeistof - in het geval van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, zal dit lymfocytose en een toename van het eiwitgehalte bij de overgrote meerderheid van de patiënten aan het licht brengen
• tuberculine-test uitgevoerd om de huidige infectie met mycobacteriën tuberculose uit te sluiten, maar in het geval van sarcoïdose is het immuunsysteem verzwakt, daarom kan deze test vals-negatieve resultaten geven

Sarcoïdose kan worden vastgesteld als er een typisch klinisch en radiologisch beeld is in meer dan twee organen, wat wordt bevestigd door biopsieresultaten. Wanneer een biopsie niet mogelijk is, kan de diagnose van stadium I en II sarcoïdose alleen worden gesteld op basis van het klinische en radiologische beeld.

Wat zijn de verschillen tussen sarcoïdose?

Vanwege het feit dat sarcoïdose in elk orgaan van ons lichaam kan voorkomen, moeten een aantal ziekten met vergelijkbare symptomen worden uitgesloten.

In het geval van lymfadenopathie van de hilals en mediastinum, is het allereerst noodzakelijk om neoplastische ziekte, zowel kwaadaardige lymfomen als metastasen van andere organen, uit te sluiten. Longlaesies bij beeldvormende tests kunnen leiden tot het vermoeden van andere interstitiële ziekten of bijvoorbeeld verspreiding van kanker.

Granulomen gedetecteerd door histopathologisch onderzoek kunnen ook voorkomen bij ziekten zoals:

• tuberculose
• tinea
• granulomatose met polyangiitis
• ziekte van Crohn

en vele andere, iets zeldzamere ziekten.

Het kan ook moeilijk zijn om de huidlaesies te onderscheiden die optreden bij sarcoïdose en die kunnen lijken op veranderingen bij lupus, allergische ziekten of tuberculose.

Sarcoïdose - behandeling

De steunpilaar bij de behandeling van sarcoïdose zijn glucocorticosteroïden en de behandeling met hen moet minstens een jaar duren om het gewenste effect te bereiken.

Vanwege het hoge percentage spontane remissies worden patiënten met stadium I en II van sarcoïdose meestal niet behandeld. In deze gevallen wordt aanbevolen om de ziekte slechts om de paar maanden te controleren.

In de vorm van pulmonale sarcoïdose kan ook het gebruik van geïnhaleerde glucocorticosteroïden worden overwogen.

De indicatie voor behandeling is ziektestadium III en IV en II, als progressie van veranderingen in het longparenchym of toenemende ademhalingsstoornissen worden waargenomen, evenals betrokkenheid van het hart, het centrale zenuwstelsel, het gezichtsvermogen en de aanwezigheid van hypercalciëmie door sarcoïdose.

Naast glucocorticosteroïden worden ook andere immunosuppressiva gebruikt, zoals methotrexaat, azathioprine, leflunomide, mycofenolaatmofetil of anti-TNF-α-antilichamen.

Als laatste redmiddel, wanneer de ziekte vergevorderd is, moet longtransplantatie worden overwogen.

Sarcoïdose - klinisch beloop

Zoals eerder vermeld, kan sarcoïdose lange tijd asymptomatisch zijn. Sommige mensen hebben een acuut begin met koorts, gewrichtspijn, onvermogen om te lopen, erythema nodosum en lymfadenopathie in de bilaterale holte. Deze vorm wordt dan het syndroom van Löfgren genoemd en ondanks de hoge intensiteit van de symptomen aan het begin en hun plotselinge optreden, is het zelflimiterend en geeft het een goede prognose.

Sarcoïdose kan zich ook voordoen als het Heerfordt-syndroom, dat wil zeggen uveïtis anterior, parotisklieren, aangezichtsverlamming en koorts.

Meer dan 80% van de patiënten met de ziekte van stadium I heeft remissie binnen twee jaar na diagnose.

Bij patiënten bij wie de ziekte van stadium II is vastgesteld, treedt remissie van de ziekte op in 60% van de gevallen en bij patiënten met stadium III in 10-20%.

Sarcoïdose wordt over het algemeen geassocieerd met een goede prognose, en het sterftecijfer van enkele procenten wordt meestal geassocieerd met ademhalings- en bloedsomloopfalen of een gevolg van schade aan het centrale zenuwstelsel.

Lees ook:

• BCG - vaccin tegen tuberculose
• Pest - oorzaken, symptomen, behandeling