Epilepsiesyndromen: typen

Epilepsiesyndromen zijn eigenlijk verschillende soorten epilepsie, en er zijn vaak significante verschillen tussen beide. Ze hebben onder meer betrekking het moment waarop de ziekte zich aandient, maar ook de aard van de aanvallen bij een bepaald epilepsiesyndroom en bijbehorende aandoeningen. Benadrukt moet ook worden dat de bepaling van het epilepsiesyndroom waaraan een bepaalde patiënt lijdt, noodzakelijk is om zijn prognose te bepalen, maar ook om een geschikte behandeling voor epilepsie te plannen.

Epilepsiesyndromen worden onderscheiden op basis van de oorzaken die eraan hebben geleid en de leeftijd waarop de patiënt de ziekte heeft ontwikkeld. Er moet aan worden herinnerd dat epilepsie een zeer heterogene ziekte is. Deze ziekte kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd, en de symptomen van twee mensen met epilepsie kunnen totaal verschillend zijn. Bij epilepsie gaat het echter niet alleen om aanvallen - epileptische aanvallen kunnen bijvoorbeeld ook de vorm aannemen van bewustzijnsverlies of tremoren in sommige delen van het lichaam.

Behalve epileptische aanvallen kunnen ook andere problemen, zoals intellectuele achterstand, in verband worden gebracht met epilepsie. De oorzaken van epilepsie kunnen van type tot type verschillen, evenals de leeftijd waarop de patiënt de ziekte heeft ontwikkeld.Rekening houdend met de aard van epileptische aanvallen, de leeftijd waarop de eerste symptomen van de ziekte optraden, EEG-afwijkingen en andere problemen (behalve epilepsie), is het mogelijk om onderscheid te maken tussen verschillende epilepsiesyndromen. Hieronder worden geselecteerde epilepsiesyndromen beschreven, maar er is een veel groter aantal, zelfs enkele tientallen.

Lees ook: ZWANGERSCHAP bij vrouwen met epilepsie Lennox-Gastaut-syndroom: epilepsiesyndroom bij kinderen Noordelijke epilepsie: oorzaken, symptomen, behandeling

Epilepsiesyndromen: nachtelijke frontale epilepsie

Nachtelijke frontale epilepsie begint meestal in de kindertijd. De naam van de eenheid komt van het feit dat de daarmee gepaard gaande aanvallen tijdens de slaap optreden, zodat ze kunnen worden verward met de nachtmerries van de patiënt. Tijdens nachtelijke frontale epilepsie krijgt de patiënt motorische aanvallen, zoals het op elkaar klemmen van de handen of het buigen van de knieën. Naast bewegingsstoornissen kan er ook huilen, schreeuwen of kreunen zijn. Nachtelijke frontale epilepsie is een erfelijke aandoening die op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd.

Epilepsiesyndromen: Roland's epilepsie

Rolandische epilepsie is een van de mildere epilepsiesyndromen. Het begint meestal bij kinderen tussen de 3 en 13 jaar. Bij Roland's epilepsie staan epileptische aanvallen centraal, ze verschijnen het vaakst 's nachts en tasten meestal de gezichtsspieren aan, zodat patiënten bijvoorbeeld kwijlen kunnen ervaren. Deze aanvallen zijn meestal mild van aard, maar helaas bestaat het risico dat ze gegeneraliseerd worden vanuit een centraal punt. Meestal is de epilepsie van Roland echter mild en kunnen epileptische aanvallen zelfs afnemen als het kind in de puberteit komt. Bovendien hoeft Roland's epilepsie niet altijd behandeld te worden - soms is de frequentie van aanvallen zo zeldzaam en ze zijn zo laag dat het mogelijk is om de therapie op zijn minst enige tijd uit te stellen.

Epilepsiesyndromen: afwezigheid bij kinderen

Een ander epileptisch syndroom dat bij de jongste patiënten voorkomt, is het verzuim bij kinderen. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 4 en 12 jaar. Bij dit syndroom bestaan epileptische aanvallen uit terugkerende en plotselinge aanvallen van bewusteloosheid die enkele tientallen seconden duren en die bijvoorbeeld gepaard kunnen gaan met kauwbewegingen of knipperende ogen. Afwezigheidsaanvallen bij kinderen zijn een epileptisch syndroom met een goede prognose, aangezien de frequentie van aanvallen meestal aanzienlijk afneemt naarmate het kind ouder wordt.

Een epilepsie - kijk hoe u het kunt herkennen

Dravet-syndroom (ernstige infantiele myoclonische epilepsie)

Het Dravet-syndroom behoort tot de groep van geneesmiddelresistente epilepsie. De ziekte begint vroeg, aangezien de eerste symptomen van het Dravet-syndroom meestal optreden in het eerste levensjaar van een kind. De eerste aanval bij dit syndroom (meestal in de vorm van een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval) treedt in de meeste gevallen op als het kind koorts heeft. Myoclonische epilepsie bij zuigelingen is ernstig, incl. vanwege het feit dat de aanvallen die daarin optreden een vrij sterke neiging hebben om langdurig te duren en epileptisch te worden. Naarmate een kind ouder wordt, wordt de aandoening ernstiger: na verloop van tijd verschijnen er andere soorten aanvallen, zoals afwezigheid, focale aanvallen en myoclonische aanvallen. Naast epileptische aanvallen zijn er tal van problemen die verband houden met het Dravet-syndroom:

sensorische integratiestoornissen
verhoogde frequentie van infecties
autistische gedragsspectrumstoornissen
slaap stoornis
groei- en voedingsstoornissen

Epilepsiesyndromen: syndroom van West

Het West-syndroom ontwikkelt zich het vaakst bij kinderen van 3 tot 12 maanden en gaat gepaard met drie problemen: epileptische aanvallen, intellectuele achterstand en een karakteristieke EEG-afwijking die hypsaritmie wordt genoemd. De ziekte wordt geclassificeerd als vrij ernstige epilepsie vanwege het feit dat deze wordt geassocieerd met de neiging tot het optreden van epileptische aanvallen, niet alleen in de kindertijd, maar ook in latere levensjaren. Een ander probleem is dat een patiënt met het West-syndroom kan transformeren in een ander epilepsiesyndroom, het Lennox-Gastaut-syndroom.

Epilepsiesyndromen: syndroom van Lennox-Gastaut

Meestal begint het Lennox-Gastaut-syndroom bij kinderen tussen de twee en zes jaar. Kinderen kunnen in de loop van de ziekte veel verschillende soorten aanvallen krijgen, meestal inclusief tonische en myoclonische aanvallen. Helaas zijn epileptische aanvallen niet het enige probleem in de loop van deze afdeling - kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben vaak last van intellectuele achterstand. De prognose voor het Lennox-Gastaut-syndroom is vrij slecht, aangezien de aandoening vaak niet reageert op behandeling met anti-epileptica.

Epilepsiesyndromen: juveniele myoclonische epilepsie

Juveniele myoclonische epilepsie ontwikkelt zich doorgaans in de leeftijdscategorie van 8 tot 20 jaar. Zoals de naam suggereert, zijn myoclonische aanvallen het meest typisch en verschijnen ze meestal kort na het ontwaken. Andere aanvallen bij juveniele myoclonische epilepsie zijn absentie-aanvallen en tonisch-clonische aanvallen. De aandoening gaat gepaard met een levenslange neiging tot epileptische aanvallen, maar is over het algemeen een vorm van epilepsie waarbij de kans groot is dat farmacotherapie het ontstaan van symptomen zal voorkomen.

Epilepsiesyndromen: Ohtahar-syndroom

Een van de ernstigere vormen van epilepsie bij kinderen is het Ohtahar-syndroom. Symptomen van de ziekte treden heel vroeg op, zelfs in de eerste dagen of de eerste weken van het leven van een kind. Aanvallen bij het Ohtahar-syndroom nemen meestal de vorm aan van tonische aanvallen. De prognose van patiënten is vrij ongunstig - tot de helft van de kinderen met deze eenheid overlijdt vóór hun eerste levensjaar. Op hun beurt is er bij de overige patiënten meestal een aanzienlijke intellectuele achterstand, en vaak bestaat hersenverlamming naast het Ohtahar-syndroom. Een ander probleem met dit epilepsiesyndroom is dat er momenteel geen effectieve behandelingen voor zijn.

Epilepsiesyndromen: Rasmussen-syndroom

Het Rasmussen-syndroom is een nogal mysterieuze ziekte, die momenteel wordt beschouwd als een van de auto-immuunziekten. Ziekten worden waargenomen bij kinderen onder de 10 jaar. Het Rasmussen-syndroom begint met epileptische aanvallen, die meestal complexe focale aanvallen zijn, hoewel sommige patiënten eerst tonisch-clonische aanvallen krijgen. Andere afwijkingen bij kinderen met deze aandoening die op verschillende tijdstippen na de eerste aanval optreden, zijn onder meer hemiplegie en het vermogen om encefalitis op beeldvormende tests te detecteren, en cognitieve stoornissen.

Epilepsiesyndromen: Panayiotopoulos-syndroom

Een andere vorm van epilepsiesyndroom bij kinderen is het Panayiotopoulos-syndroom. Kinderen tussen 3 en 6 jaar hebben het vaakst last van dit apparaat. In de loop van het syndroom nemen de opkomende aandoeningen de vorm aan van autonome partiële aanvallen, waaronder een versnelling van de hartslag of plotselinge bleekheid. Panayiotopoulos-aanvallen komen het vaakst voor tijdens de slaap. Dit syndroom wordt geclassificeerd als epileptische syndromen met een goede prognose: tot 25% van alle patiënten met deze unit ervaart slechts één aanval. Voor anderen verdwijnt de aandoening meestal met de leeftijd, meestal op de leeftijd van 13 jaar.

Epilepsiesyndromen: progressieve myoclonische epilepsie

Progressieve myoclonische epilepsie is niet echt één epileptisch syndroom, maar een groep van verschillende ziekten. Hun karakteristieke kenmerken zijn myoclonische aanvallen en bijbehorende dementie van verschillende soorten. De groep van progressieve myoclonische epilepsie omvat: