Fibrosarcoom (fibrosarcoom): oorzaken, symptomen, behandeling

Fibrosarcoom (fibrosarcoom) is een kwaadaardig neoplasma van de spoelcel dat afkomstig is van fibroblasten. Het kan voorkomen als een weke delen tumor of als een bottumor, zowel primair als secundair. Wat zijn de oorzaken van de ontwikkeling van fibrosarcoom? Wat zijn de symptomen van fibrosarcoom en hoe wordt het behandeld?

Inhoudsopgave

1. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): oorzaken
2. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): symptomen
3. Fibrosarcoom (fibrosarcoom) bij kinderen
4. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): diagnose
5. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): differentiatie
6. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): klinische fase
7. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): behandeling
8. Fibrosarcoom (fibrosarcoom): prognose

Fibrosarcoom is een zelden gediagnosticeerde vorm van kanker en vertegenwoordigt slechts ongeveer 3 procent van de volwassen sarcomen. Het wordt veel vaker gediagnosticeerd bij mensen van middelbare en oudere leeftijd dan bij kinderen en adolescenten. Mannen worden vaker ziek.

De kanker, die in de weefsels groeit, creëert enorme, diepe, compacte massa's. Het wordt gekenmerkt door een langzame groei, dus het duurt vaak jaren voordat het wordt gediagnosticeerd.

Ongeveer 20 procent van deze tumoren ontwikkelt zich secundair aan reeds bestaande botveranderingen, zoals de ziekte van Paget, na bestralingstherapie of secundair aan een botinfarct.

Fibrosarcoom groeit typisch in de epifysen van lange botten, platte botten en diepe weefsels van de onderste ledematen, maar kan overal in het lichaam voorkomen.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): oorzaken

Tot dusver zijn er geen factoren ontdekt die vatbaar zouden kunnen zijn voor het optreden van fibrosarcomen. Er wordt echter aangenomen dat bestraling van het lichaam de tumorgroei kan beïnvloeden.

Het slechtere verloop van de ziekte bij volwassenen en adolescenten kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van translocaties (12, 13).

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): symptomen

De typische symptomen van fibrosarcoom zijn afhankelijk van de locatie en het histopathologische type van de tumor. Meestal is het een pijnlijke of niet-pathologische massa, zichtbaar en waarneembaar door het lichaam.

Soms is het eerste symptoom van de ziekte een pathologische fractuur van het neoplastische bot. De huid boven de laesie kan rood en gespannen zijn, soms met zweren.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom) bij kinderen

Fibrosarcoom is het meest voorkomende wekedelensarcoom bij kinderen jonger dan één jaar en wordt zelden gediagnosticeerd bij kinderen ouder dan 2 jaar.

Er zijn gevallen bekend van aangeboren neoplasma die tijdens prenatale echografische onderzoeken werden vastgesteld.

Fibrosarcoom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes en heeft een goede prognose.

Het neoplasma ontwikkelt zich meestal in de weefsels van de onderste ledematen, bovenste ledematen en romp, minder vaak in het hoofd- en nekgebied en in de retroperitoneale ruimte.

In tegenstelling tot fibrosarcomen bij volwassenen, produceert het pediatrische type zelden metastasen op afstand, maar in zeldzame gevallen kunnen deze de lymfeklieren, de longen en de retroperitoneale ruimte omvatten.

De voorkeursbehandeling is chirurgische verwijdering van de neoplastische tumor. In het geval van een te grote tumor of metastasen op afstand, wordt chemotherapie gebruikt.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): diagnose

Het klinische beeld van de arts en de resultaten van de beeldvormende onderzoeken van de patiënt leiden tot het vermoeden van kanker. Het volgende wordt gebruikt bij de eerste beeldvormingsdiagnostiek:

• echografie
• computertomografie
• magnetische resonantie beeldvorming

Dit laatste is het meest nauwkeurig en illustreert het beste veranderingen in zachte weefsels.

Op basis van deze resultaten is het alleen mogelijk om te bepalen of er een tumor in de weefsels zit en welk gebied deze bedekt, terwijl om het type tumor te bepalen, de diagnose moet worden uitgebreid door histopathologisch onderzoek van het weefselmateriaal.

Meestal wordt een kern-naaldbiopsie gebruikt om een ​​tumorfragment te verkrijgen. Het is een test die wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving.

Het verkregen materiaal wordt gelabeld met immunohistochemische methoden en beoordeeld door een pathomorfoloog onder een elektronenmicroscoop.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): differentiatie

Fibrosarcomen moeten worden onderscheiden van andere kwaadaardige neoplasmata, zoals:

• liposarcoom (liposarcoom)
• desmoid tumoren
• fibromatose
• synoviaal sarcoom
• laaggradig myxosarcoom.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): klinische fase

Het klinische stadium van fibrosarcoom wordt beoordeeld op basis van de internationale TNM-classificatie.

Het definieert 3 parameters:

• primaire tumorgrootte (T - tumor)
• betrokkenheid van nabijgelegen lymfeklieren (N - knoop)
• aanwezigheid van metastasen op afstand (M - metastase).

Op basis van de TNM-classificatie wordt de optimale methode van kankerbehandeling bepaald.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): behandeling

De behandeling van fibrosarcoom bestaat uit chirurgische resectie van de tumor, chemotherapie en / of bestralingstherapie (combinatietherapie).

De eerste voorkeursbehandeling is een brede resectie van de tumor met voldoende marge aan gezond weefsel. In sommige gevallen kan dit de amputatie van een aangetaste ledemaat betekenen.

Chemotherapie wordt gebruikt in de gevorderde stadia van de ziekte bij neoadjuvante, adjuvante en palliatieve behandeling.

In gevallen van hoge maligniteit van de tumor en grote omvang van de primaire tumor, wordt pre- en postoperatieve chemotherapie gebruikt.

Vincristine en dactinomycine zijn de eerstelijnsbehandeling bij de behandeling van chemogevoelige tumoren. Bestraling kan aangewezen zijn bij palliatieve behandeling of bij de behandeling van recidief.

Fibrosarcoom (fibrosarcoom): prognose

De prognose van patiënten met fibrosarcoom hangt van veel factoren af, waaronder van:

• de oorspronkelijke locatie van de tumor
• zijn grootte
• histologisch type
• differentiatie
• de mitotische index
• cellulariteit
• de aanwezigheid van necrose
• de aanwezigheid van metastasen op afstand.

Fibrosarcomen kunnen bestaan ​​uit min of meer gedifferentieerde cellen, wat hun maligniteitsniveau bepaalt.

Minder gedifferentieerde tumoren zijn kwaadaardiger dan tumoren die zijn samengesteld uit goed gedifferentieerde cellen.

Fibrosarcoom bij volwassenen is een vorm van kanker met een veel slechtere prognose dan fibrosarcoom bij kinderen.

Na chirurgische behandeling en lokale tumorresectie kunnen recidieven optreden bij meer dan 50% van de patiënten.

Bloedmetastasen komen voor bij meer dan 25 procent van de patiënten en hebben meestal betrekking op de longen en het axiale skelet.

5-jaars overleving is 41 procent, 10-jaars overleving is 29 procent.

Lees ook:

• Neurosarcoom (Schwannoma malignum)
• Baarmoeder sarcoom
• Ewing-sarcoom (tumor)
• Kaposi's sarcoom
• Synoviaal sarcoom
• Chondrosarcoom

Aanbevolen artikel: