Lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie (PTLD) is momenteel de ernstigste en meest gediagnosticeerde complicatie na transplantatie. Het wordt gekenmerkt door een hoge mortaliteit - tot 80 procent bij volwassen ontvangers van een parenchymtransplantaat en ongeveer 90 procent bij patiënten na beenmergtransplantatie. Wat zijn de oorzaken van PTLD? Hoe de symptomen van een lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie en de behandeling ervan herkennen?
Lymfoproliferatieve aandoening na transplantatie (PTLD) is momenteel de meest ernstige en meest voorkomende complicatie na transplantatie van zowel vaste organen (bijv. Hart, nier) als beenmerg. De essentie van het lymfoproliferatieve syndroom is de ongecontroleerde vermenigvuldiging (proliferatie) van pathologisch veranderde lymfocyten (meestal B-lymfocyten), die, met de gelijktijdige verslechtering van de T-lymfocytenfunctie veroorzaakt door immunosuppressieve behandeling, interne organen aanvallen en bijgevolg leiden tot hun falen en de dood.
Lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie - oorzaken. Risicofactoren voor het voorkomen van PTLD
Mensen met een transplantatie gebruiken medicijnen die hun immuunsysteem verzwakken (remmen de productie van antilichamen en immuuncellen) voor de rest van hun leven om het risico van transplantaatafstoting te minimaliseren. Langdurige immunosuppressie verhoogt echter het risico op het ontwikkelen van kanker. De meest voorkomende kankers bij ontvangers van organen en beenmerg zijn huidkanker en post-transplantatie lymfoproliferatieve ziekte (PTLD), die gewoonlijk de vorm aanneemt van kwaadaardig lymfoom.
Kwaadaardige neoplasma is het resultaat van de snelle en ongecontroleerde vermenigvuldiging van pathologisch veranderde lymfocyten. De meest voorkomende oorzaak van dit proces is infectie met het Epstein-Barr-virus (EBV) - een kankerverwekkend herpesvirus, dat een van de meest voorkomende virussen bij mensen is. Gezonde mensen geven de infectie meestal asymptomatisch door. Bij ontvangers van transplantaten van wie het organisme verzwakt is door immunosuppressieve behandeling, valt het virus B-lymfocyten aan en begint het proces van hun pathologische transformatie.
Het risico op PTLD is afhankelijk van:
- type getransplanteerd orgaan - lymfoproliferatieve ziekte wordt het vaakst gediagnosticeerd bij patiënten na darmtransplantatie (ongeveer 20%), gevolgd door long- (4% -10%) en hart- (1% -6%) of hart-longtransplantatie ( 2% -6%). Minder vaak komt de ziekte voor bij lever- en nierontvangers (1-3%), en het minst vaak in het beenmerg - 1%. (gegevens: De oncoloog - tijdschrift van de Society for Translational Oncology)
- over de intensiteit van de gebruikte immunosuppressie
- Intensiteit van preventieve therapie door graft-versus-host-ziekte (GvHD)
- het type EBV-infectie (primair of reactivering)
- donor (een transplantatie van een niet-verwante of gedeeltelijk compatibele donor verhoogt het risico op ziekte)
- leeftijd van de patiënt (PTLD wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen en ouderen).
Lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie - symptomen
De eerste symptomen van PTLD zijn niet-specifiek en lijken op die van een virale infectie - met koorts, zwakte, zweten en gewichtsverlies. U kunt vergrote lymfeklieren, lever en milt opmerken. In het vergevorderde stadium van de ziekte treedt multi-orgaanfalen op als gevolg van infiltratie van organen door pathologische lymfocyten. Een symptoom hiervan kan gastro-intestinale bloeding of longoedeem zijn.
Symptomen van PTLD verschijnen meestal in het eerste jaar na transplantatie, maar in zeldzame gevallen kunnen ze zelfs in het zesde jaar na transplantatie optreden.
Lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie - diagnose
Het basisonderzoek is het histopathologisch onderzoek van het orgaan dat is aangetast door het ziekteproces. Bevestigende tests omvatten flowcytometrische immunofenotypering en kwantificering van EBV-DNA-kopieën in serum door PCR. De vroege detectie van EBV maakt een test mogelijk die gericht is op het beoordelen van de activiteit van EBV-replicatie.
Lymfoproliferatieve ziekte na transplantatie - behandeling
Er is geen uniform behandelingsregime voor PTLD.Artsen verlagen gewoonlijk de doses immunosuppressiva die tot nu toe zijn gebruikt of vervangen deze door andere medicijnen. Als er geen verbetering is, worden chirurgische excisie van de neoplastische laesie, radiotherapie, antivirale therapie, combinatietherapie met chemotherapie, immunoglobulinen, monoklonale antilichamen (rituximab) of cytotoxische T-cellen gebruikt.
Lees ook: Gezinstransplantatie. Wie kan organen doneren voor familietransplantatie Niertransplantatie. Controleer wanneer het onmogelijk is om een beenmergtransplantatie uit te voeren - hoe u een beenmergdonor kunt wordenAanbevolen artikel:
Transplantatie - hoop op een tweede leven
-a-dziecko-rh--(minus)-jak-dziedziczy-si-gen-rhd-porada-eksperta.jpg)
