Harttumoren zijn zeldzaam, maar hun locatie in zo'n belangrijk orgaan als het hart maakt ze tot een zeer belangrijk probleem. Harttumoren zijn onderverdeeld in primair en secundair. Wat zijn de oorzaken en symptomen van hartkanker? Hoe is hun behandeling?
Harttumoren zijn zeldzaam, maar harttumoren kunnen primair zijn, dat wil zeggen, rechtstreeks uit het hart komen, of secundair - het resultaat van metastase van een andere locatie. Primaire tumoren zijn uiterst zeldzaam. Op basis van autopsieonderzoeken wordt hun incidentie geschat op 0,002-0,33% (minder dan 3 gevallen per 10.000 secties). Metastase komt veel vaker voor bij de bevolking. Primaire tumoren kunnen worden onderverdeeld in:
- goedaardige harttumoren (goedaardige laesies zijn goed voor maar liefst 75%),
- kwaadaardige tumoren van het hart.
ONMALKENDE KANKER VAN HET HART
De meest voorkomende primaire kanker van het hart is myxoom (myxoom). Gewoonlijk groeit het als een gesteelde massa en bevindt het zich meestal in het linker atrium als een enkele tumor. Er zijn twee vormen: sporadisch en familie, wat goed is voor ongeveer 5-10%. Familiaire slijmstoffen zijn vaker multifocaal van aard, bevinden zich vaker in de hartkamers en komen vaker terug. De familiegeschiedenis kan in verband worden gebracht met het syndroom van Carney, dat onder meer omvat: meerdere myxomen in het hart en andere lichaamslocaties, endocriene stoornissen, veranderingen in huidpigmentatie, schildklierkanker en testiculaire neoplasmata van Sertoli-cellen.
Andere, minder vaak voorkomende, goedaardige harttumoren zijn onder meer:
- fibroom (fibroom) - de tweede meest voorkomende; meestal erkend in het tweede levensjaar; 5% geassocieerd met Gorlin-syndroom;
- papillomateus fibroom (fibroelastoma papillare) - het meest voorkomende neoplasma van de kleppen; geldt voor mensen in 6-7. een decennium van leven;
- rabdomyoom (rabdomyoom) - meest voorkomend bij kinderen; wordt geassocieerd met tubereuze sclerose;
- lipoom (lipoom);
- hemangioom / lymfangioom (hemangioom / lymfangioom);
- teratoom (teratoma);
- lipomateuze hypertrofie van het atriale septum.
Goedaardige harttumoren: symptomen
Symptomen van goedaardige harttumoren zijn grotendeels afhankelijk van hun locatie en grootte. Het histologische type speelt een veel kleinere rol. Langzame groei veroorzaakt vaak jarenlang geen symptomen en wordt bij toeval opgemerkt. Wanneer de tumor afmetingen bereikt waardoor hij de bloedstroom in de holtes en kleppen van het hart verstoort, kunnen typische symptomen van hartfalen optreden, zoals: dyspneu, verminderde inspanningstolerantie, paroxismale nachtelijke dyspneu, flauwvallen, longcongestie en oedeem.
Tumoren in de buurt van de kleppen kunnen een hartafwijking nabootsen - meestal mitralisregurgitatie in het geval van linker atriale myxoom. Op hun beurt kunnen degenen die zich in de buurt van de structuren van het geleidingssysteem bevinden of die zich intramusculair in de hartspier verspreiden, aritmieën veroorzaken. Tumoren in de hartholten kunnen ook fragmenteren en het startpunt vormen voor embolie in de systemische of pulmonale circulatie. In 30% van de gevallen van de meest voorkomende hartkanker - myxoom, kunnen systemische symptomen zoals zwakte, gewichtsverlies, huidveranderingen, koorts, gewrichtspijn, het fenomeen van Raynaud, clubvingers of bloedarmoede ook voorkomen.
Goedaardige harttumoren: diagnose
Bij harttumoren speelt beeldvormende diagnostiek de belangrijkste rol. Echocardiografie (ECHO van het hart) is essentieel. Een standaard transstageale ECHO (TTE) biedt basisinformatie over de locatie, morfologie en grootte van de tumor. Het maakt ook de beoordeling van bloedstroomstoornissen mogelijk. Heel vaak zijn er aanwijzingen voor een variatie op deze test, namelijk TEE. In dit geval wordt de ultrasone sonde zo hoog als het hart in de slokdarm ingebracht. Vanaf dit punt kunnen we de hoofd- en longaders, de boezems en het interatriale septum nauwkeuriger visualiseren.
Magnetische resonantiebeeldvorming (MR) en computertomografie (CT) worden gebruikt om de tumor nog nauwkeuriger te beoordelen. MRI is perfect voor het bepalen van het type laesie en tumordifferentiatie, bijv. met stolsels of bacteriële vegetaties tijdens IE, d.w.z. infectieuze endocarditis. De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologische onderzoek van de verwijderde tumor.
Goedaardige harttumoren: behandeling en prognose
De voorkeursbehandeling is chirurgische resectie van de tumor. Elke myxoom moet met spoed worden verwijderd. Indien niet geopereerd, kan dit leiden tot plotselinge hartdood (veroorzaakt door een scherpe sluiting van de atrioventriculaire openingen) en gevaarlijke embolieën, vooral in de cerebrale circulatie. De meeste goedaardige tumoren kunnen volledig worden verwijderd, maar soms is de resectie groot genoeg om gelijktijdige reparatie van de klep of implantatie van een pacemaker te vereisen. Er is een risico op herhaling bij myxoma. Het recidiefpercentage na een operatie is ongeveer 3%. Ze komen veel vaker voor bij patiënten met het Carney-syndroom. Ze treden meestal op in de eerste 4 jaar na de operatie. Daarom ondergaat elke patiënt een jaarlijkse echocardiografische controle.
Aanbevolen artikel:
Harttransplantatie - indicaties. Hoe lang duurt het leven na een harttransplantatie?Kwaadaardige tumoren van het hart
Primaire maligniteiten in het hart zijn zeldzamer dan goedaardig. Ze zijn goed voor 25% van alle primaire hartkankers. De meeste zijn sarcomen. De meest voorkomende hiervan is angiosarcoom of angiosarcoom, dat zich in 80% van de gevallen in het rechter atrium bevindt. Het infiltreert agressief in de hartstructuur en metastasen zijn meestal aanwezig wanneer symptomen optreden en de diagnose wordt gesteld. De meest voorkomende plaatsen voor metastasen zijn: longen (> 50%), thoracale lymfeklieren, mediastinum en wervelkolom. De overlevingstijd vanaf de diagnose is gewoonlijk enkele maanden. Andere histologische soorten sarcomen:
- rabdomyosarcoom (rabdomyosarcoom),
- fibrosarcoom (fibrosarcoom)
- kwaadaardig mesothelioom (mesothelioom malignoom)
- gladde cel sarcoom (leiomyosarcoom)
Lymfomen zijn een andere groep van primaire kwaadaardige tumoren van het hart. Het voorkomen ervan kan verband houden met infectie met het Epstein Barr-virus (EBV) en immuundeficiëntie tijdens AIDS of immunosuppressieve therapie. De incidentie van deze groep hartkankers neemt toe.
Kwaadaardige harttumoren: symptomen
Symptomen van kwaadaardige tumoren zijn niet specifiek. De meest voorkomende zijn:
- dyspneu
- retrosternale pijn
- pleurale pijn
- hartkloppingen
- flauwvallen
Vanwege de vaker voorkomende locatie in het rechterdeel van het hart, hebben we vaker te maken met de klinische kenmerken van de zogenaamde "rechter ventrikel insufficiëntie" - de kenmerken omvatten: overvolle halsaderen, oedeem van de onderste ledematen, vergrote lever, pleurale en pericardiale effusies.
Net als bij andere maligniteiten, kunnen typische algemene symptomen optreden: koorts, zwakte, verminderde eetlust en gewichtsverlies. Het pericardium is vaak betrokken bij het ziekteproces en als gevolg hiervan kan exsudaat zich ophopen in de pericardiale zak rond het hart. Als gevolg hiervan hebben we mogelijk te maken met een volledige tamponade van het hart.
Kwaadaardige harttumoren: diagnose
De reikwijdte van de beeldvormende onderzoeken die worden uitgevoerd bij kwaadaardige tumoren is dezelfde als bij goedaardige laesies. De eerste diagnose wordt gesteld op basis van een transthoracale ECHO van het hart, vaak aangevuld met een transesofageaal onderzoek. Diagnostiek door middel van MRI of CT maakt het mogelijk om nauwkeurig de omvang van de infiltratie van de hartwanden en structuren in de borstkas te traceren. Daarom kunt u een mogelijke operatie plannen. Tumorspreiding kan ook worden beoordeeld met positronemissietomografie - PET. Het probleem is echter de beperkte beschikbaarheid van deze studie.
Bij het beeldvormend onderzoek kunnen we een aantal kenmerken onderscheiden, zoals: multifocale aard, vage tumorgrenzen, pathologische vascularisatie of myocardiale infiltratie, waardoor we met grote waarschijnlijkheid kunnen concluderen dat we te maken hebben met een kwaadaardig proces.
Er zijn opties voor preoperatieve histologische evaluatie van de tumor. Deze omvatten: cytologisch onderzoek van de pericardiale vloeistof verzameld door middel van pericardiocentese en onderzoek van een biopsie genomen tijdens hartkatheterisatie.
Als u het type kanker kent, kunt u de juiste behandelstrategie kiezen. De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van de histopathologische beoordeling van de verwijderde tumor.
Kwaadaardige harttumoren: behandeling en prognose
De keuze van de behandeling hangt af van vele factoren, zoals: histologisch type, grootte, locatie, de mate van infiltratie van andere structuren en de ernst van de symptomen. Hartchirurgische verwijdering van de primaire kwaadaardige laesie kan worden overwogen in het geval van een tumor die beperkt is tot het hart. Vaak is resectie niet volledig, maar palliatief van aard - het doel is om de symptomen te verminderen door de tumormassa te verminderen. In niet-reseceerbare gevallen, bijvoorbeeld wanneer metastasen op afstand aanwezig zijn, wordt systemische behandeling toegepast.
Soms, wanneer het onmogelijk is om de tumor in gezond weefsel te verwijderen, wordt de techniek van verwijzingsautotransplantatie gebruikt voor cardiale excisie, verwijdering van de tumor buiten het lichaam van de patiënt en vervolgens hartreimplantatie. Radio- en chemotherapie kunnen worden gebruikt als aanvullende therapie bij de operatie. De meeste sarcomen reageren slecht op dit type behandeling. Bij sommige soorten kanker zijn ze echter de voorkeursmethode. Primaire chemotherapie is effectief bij het verminderen van ongemak en het verlengen van het leven bij patiënten met hartlymfoom.Radiotherapie kan nuttig zijn bij de behandeling van pericardiaal mesothelioom. De prognose is meestal ongunstig. De overlevingstijd van patiënten is doorgaans niet langer dan een jaar vanaf het moment van diagnose.
Aanbevolen artikel:
Ziekten van de bloedsomloop - oorzaken, symptomen, preventieUitzaaiingen van kanker naar het hart
Het is de moeite waard om te benadrukken dat secundaire tumoren, d.w.z. metastasen van andere locaties, het meest voorkomende type neoplastische veranderingen in het hart zijn. Ze komen tientallen keren vaker voor dan de hierboven gepresenteerde primaire tumoren. Hun aanwezigheid duidt op een zeer vergevorderd stadium van de ziekte. De meest voorkomende bronnen van hartmetastasen zijn:
- longkanker
- borstkanker
- leukemieën en lymfomen
- pleuraal mesothelioom
- slokdarmkanker
- melanoma
Een hartaanval kan optreden door:
- lymfatisch
- bloedvat
- infiltratie door continuïteit
- door te groeien in het lumen van het veneuze systeem
De meest gebruikelijke route van de lymfevaten wordt gebruikt door epitheliale neoplasmata en betreft veranderingen in het pericardium of de epicardiale laag. De bloedverspreiding heeft meestal invloed op de hartspier zelf. Melanoom en sarcoom zijn bij deze route betrokken. Continuïteitsinfiltratie wordt waargenomen in het geval van neoplasmata die zich in de directe omgeving van het hart bevinden, bijvoorbeeld longkanker, slokdarmkanker, thymus en tepelkanker. Metastasen komen echter veel vaker voor. Sommige tumoren kunnen via het lumen van grote veneuze bloedvaten in de hartholten groeien, vooral de inferieure vena cava. Dit is hoe vergevorderde nierkanker, feochromocytoom, hepatocellulair carcinoom of foetale nefroma zich naar het rechter atrium kunnen verspreiden. Wilms 'tumor.
Symptomen die direct verband houden met een hartinvasie zijn zeldzaam. Indien aanwezig, zijn ze tamelijk niet-specifiek. Patiënten klagen over doffe pijn op de borst, hoesten en kortademigheid en algemene symptomen. De symptomen van de onderliggende ziekte overheersen.
Het hartzakje wordt heel vaak aangetast. De vloeistof in de pericardiale zak kan exsudatief, exsudatief en zelfs hemorragisch zijn. De externe druk die wordt uitgeoefend door de groeiende vloeistof verstoort de diastolische functie en het vullen van de hartholtes, waardoor de zogenaamde harttamponade. De oorzaak van deze aandoening kan zowel de directe betrokkenheid van het pericardium door het neoplastische proces zijn als de reactie op radio- of chemotherapiebehandeling.
De aanwezigheid van hartmetastasen geeft meestal aan dat de ziekte niet meer te genezen is. Daarom zijn de behandelingsopties zeer beperkt. Het gaat voornamelijk om palliatieve chemotherapie of radiotherapie. Chirurgische behandeling bestaande uit resectie wordt zeer zelden uitgevoerd als de omstandigheden gunstig zijn. Het is vooral geschikt in het geval van tumoren die zich intravasculair verspreiden en doordringen via de inferieure vena cava of longaderen, omdat ze gewoonlijk de hartspier niet binnendringen. Vaak wordt de chirurgische procedure beperkt tot palliatieve procedures die gericht zijn op het afvoeren van vloeistof uit de pericardiale zak. De eenvoudigste, uitgevoerd onder lokale anesthesie, is de punctie van de pericardiale zak, d.w.z. pericardiocentese. Wanneer recidiverend exsudaat een probleem is, kan intra-pericardiale toediening van sclerotica of cytostatica, bijvoorbeeld bleomycine en cisplatine, effectief zijn. Een andere mogelijkheid van decompressie is het maken van de zogenaamde fenestratie - het venster dat communiceert met de pleurale (of peritoneale) holte. Helaas is de prognose voor de meeste patiënten met hartmetastasen erg slecht.
Bronnen:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumoren van het hart, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiologie deel I, Warschau, Wyd. Medical Tribune Polska, blz. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://emedicine.medscape.com/
Aanbevolen artikel:
Hartblok: wat is het, hoe herken en behandel je het?
