Zeldzame neoplasmata

Zeldzame kanker is een groep ziekten die minder dan 6 op de 100.000 mensen treft. patiënten. Er is ook het concept van neoplasmata die bijzonder zeldzaam zijn, wanneer de incidentie minder dan één op de 100.000 patiënten is. Andere criteria, zoals leeftijd en geslacht, worden ook gebruikt om het concept van een zeldzaam neoplasma te definiëren. Daarom omvat deze groep ook neoplasmata die zelden voorkomen in een bepaalde leeftijd of geslacht. Wat is de incidentie van zeldzame kankers in Polen en wat is hun behandeling?

Inhoudsopgave:

Zeldzame neoplasmata - statistieken
Zeldzame neoplasmata in Polen
Zeldzame neoplasmata - gespecialiseerde behandeling
Zeldzame neoplasmata - neuro-endocriene tumoren
Zeldzame neoplasmata - lymfomen
Zeldzame neoplasmata - sarcomen

Zeldzame neoplasmata zijn een groep van maar liefst 190 soorten kanker. Honderd daarvan zijn sarcomen van zachte weefsels, botten en ingewanden. Andere diagnoses zijn neuro-endocriene tumoren, evenals specifieke typen CZS-neoplasmata, genitale neoplasma's, huidneoplasma's, hoofd- en nekneoplasma's, evenals gastro-intestinale en endocriene neoplasma's.

Zeldzame neoplasmata - statistieken

Zeldzame neoplasmata, zoals de naam suggereert, zijn niet erg gebruikelijk, en daarom was toegang tot gedetailleerde gegevens daarover tot voor kort erg moeilijk.

Het RARECARE-project, gefinancierd door de Europese Unie en dat artsen uit heel Europa samenbrengt, werd opgericht om statistieken te ontwikkelen over de incidentie, prognose en genezingspercentages en om de omvang van het probleem van zeldzame kankers in Europa te beoordelen. Op basis van de gegevens die als onderdeel van dit project werden verzameld, werd geschat dat 22% van de zeldzame kankers alle gevallen van kwaadaardige neoplasmata.

Dit betekent ongeveer 541.000 nieuwe diagnoses per jaar en 4.300.000 patiënten met een zeldzame kankerdiagnose. 30 procent onder hen zijn mensen die aan kanker lijden, vooral zeldzaam. Bij de onderzoeken waren ook patiënten uit Polen betrokken.

Rekening houdend met 190 zeldzame kankers, worden er elk jaar ongeveer 41.000 nieuwe gevallen verwacht in Polen, wat overeenkomt met 22 procent. totale gevallen van maligne neoplasma. Er werd ook vastgesteld dat de prognose van patiënten met zeldzame neoplasmata slechter is dan die van patiënten die lijden aan neoplasmata die vaker voorkomen in de populatie.

Het 5-jaars overlevingspercentage bij patiënten met zeldzame kankers was 48%, terwijl dit percentage bij patiënten met veel voorkomende kankers 65% bedroeg.

Zeldzame neoplasmata in Polen

Verschillende kankers kunnen in de bevolking van elk land als zeldzaam worden beschouwd. Onderzoek van het RARECARE-project toont aan dat er drie soorten kanker zijn die als zeldzaam worden beschouwd in de Europese bevolking, terwijl ze in Polen tot de meest voorkomende kankers behoren.

Deze groep omvatte plaveiselcelcarcinoom van het strottenhoofd, plaveiselcelcarcinoom van de baarmoederhals en ovarieel adenocarcinoom. In het geval van larynxkanker komt dit vooral door een hoger percentage tabaksrokers dan in Europa.

In het geval van baarmoederhals- en eierstokkanker is het probleem nog steeds een klein percentage van de vrouwen dat preventief onderzoek ondergaat. De hogere prevalentie van baarmoederhalskanker is ook te wijten aan het lagere percentage patiënten dat tegen HPV is gevaccineerd.

Zeldzame neoplasmata - gespecialiseerde behandeling

Zeldzame neoplasmata vormen een grote uitdaging voor zowel artsen als patiënten. In het geval van artsen is het vanwege de zeldzaamheid van deze ziekten moeilijk om ervaring op te doen met de behandeling en diagnose van dergelijke kankers.

Daarom wordt de diagnose van een zeldzame vorm van kanker vaak vertraagd, is er ook een enorm probleem met de beschikbaarheid van aanbevolen behandelingen, evenals onvoldoende toegang tot informatie voor zowel artsen als patiënten.

Een patiënt met een vermoedelijke zeldzame neoplasma moet worden verzorgd door een zeer gespecialiseerd centrum met ervaring in behandeling en diagnostiek.

Voor dit doel werd het ERN-EURACAN-initiatief opgericht, dat oncologiecentra samenbrengt die gespecialiseerd zijn in de behandeling van zeldzame kankers, waardoor het mogelijk is om de casus van een patiënt online te raadplegen met ervaren specialisten uit heel Europa en ze door te verwijzen naar het juiste centrum gespecialiseerd in de behandeling van een bepaalde kanker.

Nuttig om te weten

Zeldzame neoplasmata zijn ziekten met zeer niet-specifieke symptomen die kunnen lijken op andere, vaker voorkomende ziekten en daarom een grote uitdaging vormen voor artsen.

Belangrijk bij de behandeling van zeldzame neoplasmata is de zorg van specialisten die ervaring hebben met zowel diagnostiek als behandeling van patiënten met dergelijke neoplasmata. Een onschatbaar element van profylaxe is ook het besef van de patiënt van storende symptomen en het zo snel mogelijk melden aan een arts als dergelijke symptomen optreden.

Zeldzame neoplasmata - neuro-endocriene tumoren

Neuro-endocriene tumoren zijn een diverse groep tumoren die hun oorsprong vinden in cellen die in staat zijn peptidehormonen en biogene aminen (bijv. Adrenaline) te produceren.

Dergelijke tumoren kunnen door het hele lichaam worden verspreid, maar komen meestal voor in het maagdarmkanaal.

Neuro-endocriene tumoren geven geen kenmerkende symptomen en imiteren vaak zelfs symptomen van andere ziekten. De symptomen die door neuro-endocriene tumoren worden veroorzaakt, zijn afhankelijk van waar de tumor zich bevindt en welk hormoon of andere biologisch actieve stof de tumor produceert.

Meestal zijn dit plotselinge, doordrenkte zweten, plotselinge erytheem in het gezicht, zweten, diarree, kortademigheid of snelle hartslag, die niets te maken heeft met emoties of inspanning.

Daarom kunnen neuro-endocriene tumoren astma, prikkelbare darmsyndroom, menopauze of psychische stoornissen nabootsen.

De diagnose van neuro-endocriene tumoren is een grote uitdaging voor artsen, maar als ze eenmaal zijn gediagnosticeerd, kunnen ze met succes worden behandeld. De steunpilaar van de behandeling is een operatie om de tumor te verwijderen, en als alternatief wordt ook farmacologische behandeling gebruikt, waarbij somatostatine-analogen aan de patiënt worden toegediend.

Zeldzame neoplasmata - lymfomen

Lymfomen zijn kankers die hun oorsprong hebben in de cellen van het lymfestelsel. Alle lymfomen zijn kwaadaardige gezwellen, maar er zijn lymfomen met een grotere of kleinere maligniteit. Lymfomen komen meestal voor bij adolescenten en jonge volwassenen.

De kenmerkende symptomen zijn vergrote lymfeklieren, lever en milt. Er zijn ook nachtelijk zweten, koorts die geen verband houdt met infectie, gewichtsverlies en buikpijn die verband houden met een vergrote lever.

De diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologische onderzoek van de geoogste lymfeklier. De behandeling bestaat uit chemotherapie en bestralingstherapie.

De prognose voor lymfoom hangt af van het type lymfoom. Hodgkin-lymfoom, d.w.z. Hodgkin-lymfoom, is een kanker met een goede prognose, B- en T-cellymfomen hebben een slechtere prognose, op het niveau van 40-50%. genezingen.

Zeldzame neoplasmata - sarcomen

Sarcomen zijn een diverse groep kankers. Het zijn zeldzame tumoren die alleen bij volwassenen voorkomen, ze zijn altijd kwaadaardig. Sarcomen groeien als een oppervlakkige tumor op het oppervlak van het lichaam die wordt gekenmerkt door snelle, agressieve groei en infiltratie van omringend weefsel, wat pijn, druk, zwaarte, zwelling en moeilijkheid bij het bewegen van de aangedane ledemaat veroorzaakt.

Diagnostiek is gebaseerd op het histopathologische onderzoek van het tumorspecimen en de behandeling is gebaseerd op de chirurgische verwijdering van de tumor samen met de rand van gezond weefsel.

De prognose hangt af van de locatie van de tumor, het stadium van de ziekte en of de tumor volledig is verwijderd.

Over het algemeen is de prognose echter goed, de huidige behandelingen laten goede resultaten zien en herstellen vaak volledig.