IgA-nefropathie (ziekte van Berger): oorzaken, symptomen, behandeling

IgA-nefropathie (ook bekend als de ziekte van Berger) is de meest voorkomende vorm van glomerulonefritis. Het treft patiënten van alle leeftijden. Het ziektebeeld bestaat voornamelijk uit hematurie of terugkerende hematurie. Het verloop van de ziekte is een individueel kenmerk. Tot 20% van de patiënten kan een nierziekte in het eindstadium krijgen, die dialyse vereist.

IgA-nefropathie, ook wel de ziekte van Berger genoemd, naar de auteur die als eerste de pathofysiologie van de ziekte beschreef, is een overproductie van immunoglobuline A in de slijmvliezen. IgA-complexen worden gevormd als reactie op pathogenen - bijvoorbeeld bacteriële antigenen in het spijsverterings- of ademhalingssysteem. De dominante veroorzaker in het spijsverteringsstelsel is populair Escherichia coliterwijl het ademhalingssysteem voornamelijk gekoloniseerd is met β-hemolytische streptokokken en influenzavirussen. IgA-nefropathie kan ook optreden tijdens auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde aandoeningen, zoals:

• hepatitis B
• coeliakie
• sarcoïdose
• psoriasis
• spondylitis ankylopoetica (zzsk)
• Reumatoïde artritis
• reactieve artritis
• inflammatoire darmziekte
• AIDS

Overtollige nefrotoxische complexen hopen zich op in de glomeruli, wat leidt tot schade.

IgA-nefropathie: symptomen en beloop

Het meest pathognomonische symptoom van de ziekte is terugkerende hematurie of hematurie. In de eerste fase zijn er symptomen van een zich ontwikkelende virale of bacteriële infectie. Het spectrum van symptomen varieert afhankelijk van het bezette systeem. Na ongeveer 48 uur treden veranderingen in de urine op.

De ziekte van Berger kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt verreweg het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen.

Het natuurlijke beloop van de ziekte van Berger is hematurie, die tot enkele dagen aanhoudt, gevolgd door hematurie met bijbehorende proteïnurie. De symptomen komen meestal terug en de daaropvolgende episodes zien er hetzelfde uit. Remissieperioden kunnen tot meerdere jaren duren.

Het is vermeldenswaard dat de periode van hematurie gepaard gaat met een lichte mate van nierfalen en voorbijgaande arteriële hypertensie. De ziekte van Berger is typisch chronisch en kan tot 20 jaar aanhouden.

In de meeste gevallen zijn de episodes van terugval mild. Factoren die de prognose verslechteren zijn onder meer: ​​gelijktijdige arteriële hypertensie, proteïnurie, gediagnosticeerde glomerulaire sclerose of frequente periodes van hematurie.

Hoe wordt de ziekte van Berger vastgesteld?

Het standaard urineonderzoek dat zoals gewoonlijk wordt uitgevoerd, is mogelijk niet voldoende om een ​​definitieve diagnose te stellen. Meestal is een uitgebreidere diagnose aangewezen. Een biopsie is vereist om de oorzaak van een verminderde nierfunctie te bepalen. Een klein fragment van de nier wordt verzameld en verzonden voor histopathologisch onderzoek.

Behandeling van de ziekte van Berger

Tot nu toe is er geen gerichte behandeling vastgesteld. Gewoonlijk wordt de therapeutische procedure aangepast aan de gepresenteerde symptomen. Als we te maken hebben met een verslechterende nierfunctie en bijbehorende proteïnurie, is immunosuppressie noodzakelijk.

Het verloop van Igra-nefropathie is moeilijk te voorspellen. Tot 20% van de patiënten kan een nierziekte in het eindstadium krijgen die dialyse vereist. Factoren die de prognose verslechteren zijn onder meer arteriële hypertensie, proteïnurie en verhoogde serumcreatininespiegels.

Aanbevolen artikel: