Overactieve bijnieren: oorzaken, symptomen, behandeling

Overactieve bijnieren zijn een complexe ziekte met een zeer diverse etiologie. We kunnen onderscheid maken tussen glucocorticoïde en mineralocorticoïde adrenale hyperactiviteit, evenals androgene of oestrogene hyperactiviteit. Wat zijn de oorzaken en symptomen van een overactieve bijnier? Hoe wordt haar behandeld?

Een overactieve bijnier is wanneer de bijnieren te veel aanmaken van een of meer van de hormonen die de bijnier produceert: cortisol, aldosteron, androgenen en adrenaline. We kunnen onderscheid maken tussen glucocorticoïde en mineralocorticoïde adrenale hyperactiviteit, evenals androgene of oestrogene hyperactiviteit.

Glucocorticoïde hyperfunctie van de bijnieren

Glucocorticoïde hyperfunctie van de bijnieren is een groep symptomen die het gevolg zijn van een teveel aan cortisol in het lichaam. Het wordt ook wel hypercortisolisme genoemd. Oorzaken zijn onder meer de ziekte van Cushing van hypothalamus of hypofyse, het syndroom van Cushing als gevolg van overmatige cortisolsecretie door adenoom, kleine of grote nodulaire hyperplasie of bijnierkanker, evenals ectopische productie van CRF of ACTH, en exogene toediening van glucocorticoïden.

Pathofysiologie

De huidige symptomen zijn het gevolg van de invloed van een teveel aan glucocorticosteroïden die door de bijnieren worden uitgescheiden op het metabolisme. Deze hormonen veroorzaken overmatige retentie van natrium en water door de nieren, verhoogde uitscheiding van kalium in de urine, verhoogde gluconeogenese met daaropvolgende hyperglycemie en verhoogd eiwitkatabolisme. Ze dragen ook bij aan de verminderde opname van calcium uit het maagdarmkanaal en de verhoogde mobilisatie ervan vanuit het skelet. Bovendien bevorderen ze de ontwikkeling van hypertensie door de gevoeligheid van bloedvaten voor de werking van endogene vasopressoren te vergroten. Bij overmatige ACTH-secretie kan ook huidverkleuring optreden, evenals symptomen van androgenisatie bij vrouwen en hyperaldosteronisme.

Klinisch beeld en diagnostiek

Patiënten met bijnierhyperthyreoïdie worden gekenmerkt door een rond gezicht, zwaarlijvigheid op het lichaam en de nek met slanke ledematen, roze huidstriemen op de onderbuik, heupen, dijen en tepels. Patiënten kunnen klagen over atrofie en zwakte van de spieren, botpijn, hoge bloeddruk en symptomen van androgenisatie, zoals mannelijke kaalheid, lage stemtonen, acne, menstruatiestoornissen, hirsutisme of vergroting van de clitoris (clitoromegalie). Psychotische symptomen zijn niet ongewoon. Bloedonderzoeken uit het laboratorium kunnen hypokaliëmie, alkalose en een toename van rode bloedcellen aantonen. Latente of openlijke diabetes mellitus komt vaak voor.

Hormonale tests worden gebruikt bij diagnostiek. Het circadiane ritme van cortisolemie en de uitscheiding van vrij cortisol in de urine worden bepaald. Bovendien wordt de dexamethason-suppressietest gebruikt, waarmee u kunt onderscheiden of het een adenoom of kanker van de bijnier, ectopische ACTH-productie of een microadenoom of hypofyse-adenoom is. In plaats van de dexamethasononderdrukkingstest wordt de CRF-stimulatietest gebruikt om de oorzaak van hyperfunctie van de bijnierschorscorticosteroïden vast te stellen.

Differentiatie

Glucocorticoïde hyperthyreoïdie wordt onderscheiden van:

zwaarlijvigheid naast hirsutisme, huidstriemen, menstruatiestoornissen en verhoogde uitscheiding van cortisol en zijn metabolieten in de urine
erfelijk cortisolresistentiesyndroom
polycysteus ovarium syndroom
alcoholisch pseudo-Cushing-syndroom
depressie

Behandeling

De voorkeursbehandeling is een operatie om adenoom of kanker van de bijnier, microadenomen of hypofyse-adenomen die de oorzaak zijn van hypercortisolemie, te verwijderen. Als er contra-indicaties zijn voor chirurgie, hypofyse-bestralingstherapie of het gebruik van steroïdogenese-remmers zoals trilostane, ketoconazol, mitotaan of aminoglutethimide.

Chirurgie is ook geïndiceerd in het geval van buitenbaarmoederlijke overmatige productie van CRF of ACTH door long-, pancreas- of galblaaskanker. Spironolacton of cyproteronacetaat worden gebruikt in de aanwezigheid van symptomen van hyperermineralocorticisme en androgenisering bij vrouwen.

Mineralocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren

Mineralocorticoïde hyperactiviteit van de bijnieren, ook bekend als hyperaldosteronisme of overmatige secretie van deoxycorticosteroïden, kan primair of secundair zijn. De voornaamste oorzaken zijn adenoom, kanker of adenomateuze hyperplasie van de glomerulaire laag van de bijnier. Secundaire oorzaken van de ontwikkeling kunnen secundair hyperaldosteronisme zijn bij patiënten met een reninesecreterende tumor, renale ischemie, maligne hypertensie of cardio-hepatisch of niergerelateerd oedeem, of het syndroom van Bartter.

Primair hyperaldosteronisme

Primair aldosteronisme is een ziektesyndroom als gevolg van de overmatige afscheiding van aldosteron. Het ontwikkelt zich in het geval van overmatige uitscheiding van aldosteron door adenoom (het zogenaamde Conn-syndroom), kanker of in de aanwezigheid van bilaterale, minder vaak unilaterale, glomerulaire hyperplasie van de bijnierschors (zogenaamd idiopathisch hyperaldosteronisme).

Pathofysiologie

Overmatige afscheiding van aldosteron draagt bij tot het verhoogde kaliumverlies door de nieren en daarmee tot de ontwikkeling van hypokaliëmie en hypokaliëmische alkalose. Bovendien sensibiliseert aldosteron de bloedvaten direct en indirect voor de werking van endogene vasopressoren zoals adrenaline of noradrenaline, wat de ontwikkeling van arteriële hypertensie bevordert. Het is ook aangetoond dat aldosteron betrokken is bij vasculaire hermodellering, wat leidt tot een toename van de vaatweerstand en dus een verhoging van de bloeddruk.

Klinisch beeld en diagnostiek

Patiënten melden gewoonlijk hoge dorst, spierzwakte, paresthesie, tetanie-aanvallen, obstipatie en polyurie. Vanwege arteriële hypertensie, het belangrijkste symptoom, kunnen hoofdpijn en orgaancomplicaties van hypertensie optreden - nierfalen, blindheid of beroertes. Bij een aanzienlijk kaliumtekort zijn er levensbedreigende aritmieën, waaronder ventrikelfibrilleren.

Men dient rekening te houden met primair hyperaldosteronisme, vooral bij patiënten met hypokaliëmie, geneesmiddelresistente hypertensie en bij patiënten bij wie per ongeluk een tumor van de bijnier is vastgesteld. Laboratoriumtesten tonen hypernatriëmie, hypokaliëmie met hypokaliëmische alkalose en hypomagnesiëmie aan. Bovendien is er een verhoogde aldosteronemie en aldosteronurie met normale cortisolemie en normale urinaire 17-OH-corticosteroïden, verminderde verzuring van urine en vasopressineresistente polyurie. Koolhydraatintolerantie is mogelijk.

Behandeling

In het geval van een unilaterale tumor van de bijnierschors, wordt chirurgische verwijdering aanbevolen na ongeveer 4 weken van de eerste behandeling met spironolacton. Bilaterale bijnierhyperplasie is een indicatie voor langdurig gebruik van antihypertensiva en aldosteronantagonisten, zoals spironolacton in een dosis van 50-100 mg / dag. Chirurgische behandeling gevolgd door chemotherapie wordt gebruikt bij patiënten met aldosteronproducerende kanker, met mogelijke metastasen. Helaas is de prognose in deze gevallen ongunstig.
Kaliumsuppletie mag in ieder geval niet worden vergeten door KCL-kaliumchloride aan patiënten toe te dienen, omdat het het optreden van levensbedreigende aritmieën voorkomt.

Androgene of oestrogene hyperfunctie van de bijnieren

Overproductie van androgenen door de bijnieren kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van een viriliserende tumor, de ziekte of het syndroom van Cushing en een erfelijke aandoening van de steroïde biosynthese. In het geval van overmatige productie van oestrogenen door de bijnieren, is dit kenmerkend voor de aanwezigheid van een feminiserende tumor.

Viriliserende tumor

Het is een tumor in de reticulaire laag van de bijnier die te veel androgenen produceert. Deze hormonen kunnen voortijdige puberteit bij jongens, de biseksuele ontwikkeling van meisjes en virilisatie bij vrouwen veroorzaken. Afhankelijk van of de tumor een adenoom of kanker is, kunnen de symptomen die door de patiënt worden gemeld, variëren. In aanwezigheid van adenoom kunnen er toenemende symptomen van defeminisatie optreden, zoals stoornissen in de cycliciteit van menstruatiebloedingen, atrofie van de borstklieren, herverdeling van vetweefsel van het vrouwelijke naar het mannelijke type en virilisatiesymptomen zoals mannelijk hirsutisme, acne, seborroe, alopecia en stemverdieping. In aanwezigheid van kanker kunnen naast de bovengenoemde symptomen van virilisatie ook symptomen van hypercortisolisme optreden.Ze omvatten onder andere zwaarlijvigheid van de romp en nek, de aanwezigheid van huidstriemen in de onderbuik, heupen, dijen en tepels, spieratrofie en -zwakte, hypertensie, diabetes.

De differentiële diagnose omvat:

aangeboren enzymatische defecten van 21- en 11-hydroxylering en 3-β-hydroxysteroïde dehydrogenase
Polycysteus ovarium syndroom
androgeen-producerende testiculaire of ovariumtumoren

Bij het differentiëren van de ziekte moet ook in gedachten worden gehouden dat het syndroom van Cushing, veroorzaakt door overmatige ACTH-productie, zich vaak niet alleen manifesteert met hypercortisolisme, maar ook met verhoogde androgeenbiosynthese. Dit komt omdat ACTH de productie van zowel glucocorticosteroïden, mineralocorticosteroïden als androgenen stimuleert.

De klinische diagnose is gebaseerd op de resultaten van hormonale tests, die een toename van de concentratie van androgenen en hun metabolieten in het bloed en een toename van hun uitscheiding in de urine laten zien. Om de tumor te lokaliseren, worden echografie, computertomografie en bijnierscintigrafie uitgevoerd.

De behandeling bestaat uit het operatief verwijderen van de tumor.

Feminiserende tumor

Het is een tumor van de bijnier die te veel oestrogeen produceert. Om de diagnose vast te stellen, is er een toename van de oestrogeenuitscheiding via de urine, symptomen van feminisatie bij mannen zoals gynaecomastie, haaruitval of verminderd libido, evenals menstruatiestoornissen bij vrouwen en een toename van de oestrogeenconcentratie in het veneuze bloed van de bijnieren. Om de tumor te lokaliseren, worden echografie, computertomografie en bijnierscintigrafie uitgevoerd. Bij de behandeling wordt chirurgische verwijdering van de tumor gebruikt.