Sarcomen zijn een diverse groep van kwaadaardige gezwellen die hun oorsprong hebben in mesenchymaal weefsel. Deze tumoren tasten veel verschillende weefsels aan, maar ze hebben gemeenschappelijke kenmerken: zeer agressieve groei, infiltratie en vernietiging van aangrenzende weefsels, frequente recidieven en de neiging om metastasen op afstand te vormen. Welke sarcomen komen voor bij kinderen en welke bij volwassenen? Hoe herken je een sarcoom? En kan het worden genezen?
Inhoudsopgave
- Sarcomen - typen
- Sarcomen - oorzaken
- Sarcoom - klinische symptomen
- De diagnose van sarcoom
- Behandeling van sarcoom
- Prognose bij sarcoom
Sarcomen zijn kankers die zowel kinderen als volwassenen treffen. Sarcomen bij volwassenen zijn zeldzame neoplasmata en vertegenwoordigen 1% van alle volwassen neoplasmata. Volgens onderzoek zijn er in Polen ongeveer 2 gevallen / 100.000 mensen / jaar. Aangenomen wordt dat het risico op het ontwikkelen van sarcoom bij volwassenen toeneemt met de leeftijd.
De statistieken voor de jongsten zijn totaal verschillend, waar sarcomen bij kinderen ongeveer 15% van alle vormen van kinderkanker uitmaken. Neoplasmata van weke delen komen veel vaker voor, ongeveer 10% van de gevallen zijn bottumoren.
Het meest voorkomende sarcoom bij volwassenen is leiomyosarcoom, terwijl het bij kinderen rhabdomyosarcoom is.
Sarcomen - typen
De classificatie en nomenclatuur van sarcomen is gebaseerd op de differentiatie van de weefsels waaruit ze afkomstig zijn.
- Liposarcoom (liposarcoom) - afkomstig van vetweefsel
- leiomyosarcoom (leiomyosarcoom) - afkomstig van glad spierweefsel, d.w.z. die voorkomen in de wanden van inwendige organen
- rabdomyosarcoom - afkomstig van het weefsel van dwarsgestreepte spieren, d.w.z. skeletspieren
- fibrosarcoom (fibrosarcoom) - afkomstig van bindweefsel dat onder meer in de pezen, het borstvlies, het peritoneum en zenuwomhulsels wordt aangetroffen
- Osteosarcoom (osteosarcoom) - afkomstig uit het botweefsel
- chondrosarcoom (chondrosarcoom) - afkomstig van kraakbeenweefsel
- vasculair sarcoom (hemangiosarcoom) - afkomstig van het weefsel dat de bloedvaten vormt
Binnen elk van de bovengenoemde groepen worden verschillende of zelfs een tiental subtypen onderscheiden, daarom wordt aangenomen dat er meer dan 60 verschillende menselijke sarcomen kunnen worden onderscheiden.
De bovengenoemde sarcomen verschillen van elkaar in hun gevoeligheid voor behandeling en in klinische symptomen.
Sarcomen - oorzaken
De oorzaken van sarcomen worden niet volledig begrepen.
Het wordt erkend dat virussen (bijv. HIV), blootstelling aan chemicaliën, ioniserende straling, mechanische verwondingen en thermische verwondingen (brandwonden) de veroorzakers kunnen zijn.
Tot nu toe is de genetische determinant van sarcomen niet bewezen, maar ze komen meestal voor tijdens erfelijke ziekten, zoals:
- neurofibromatose syndroom
- Li Fraumeni-syndroom
- Werner-syndroom
- Gardner-syndroom
Bovendien worden sommige sarcomen gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke genetische mutaties op basis waarvan de definitieve diagnose van sarcoom wordt gesteld.
Sarcoom - klinische symptomen
Meestal bevinden sarcomen zich in de ledematen, gevolgd door de buikholte en het hoofd en de nek.
De symptomen van sarcoom variëren afhankelijk van het type, maar in het algemeen kan worden aangenomen dat het eerste symptoom het verschijnen van een tumor is die zich meestal onder de huid of in de spieren bevindt.
Aanvankelijk is de tumor pijnloos, maar hij verdwijnt niet en groeit zelfs met de tijd.
Pijn treedt op doordat de tumor de omliggende gezonde weefsels infiltreert en beschadigt, evenals compressie van de zenuwen naast de tumor. Samen met de pijn kan er zwelling en problemen zijn met het bewegen van de ledemaat.
De diagnose van diepe weefselsarcoom is meestal moeilijk, daarom worden dergelijke tumoren laat gediagnosticeerd.
De alarmerende symptomen die de start van diagnostiek voor sarcoom vereisen, ongeacht het type, zijn onder meer:
- tumoren groter dan 5 cm
- tumoren breiden zich uit
- pijnlijke tumoren
- diepe weefseltumoren, meestal gevonden in beeldvormende onderzoeken
De diagnose van sarcoom
Om de diagnose sarcoom te starten, is het noodzakelijk om tijdens een medisch onderzoek een verdachte laesie te vinden.
De volgende stap is het uitvoeren van beeldvormende tests, waarmee de exacte locatie van de tumor en de grootte ervan kan worden bepaald. Hiervoor wordt een echografisch onderzoek of een röntgenonderzoek gebruikt.
Als de tumor zich in de ledematen of buikwand bevindt, wordt MRI uitgevoerd, terwijl als de tumor zich in het bekken- of buikgebied bevindt, computertomografie nuttig is.
Als er bij de diagnose een vermoeden van metastase is, wordt een CT-scan van de borstkas gemaakt, omdat het sarcoom meestal longmetastasen vormt.
Het resultaat van een histopathologisch onderzoek is nodig om de diagnose te bevestigen. Het materiaal voor zo'n onderzoek kan op twee manieren worden verkregen, afhankelijk van de locatie van de tumor en de grootte ervan.
Als de tumorgrootte niet groter is dan 5 cm en deze oppervlakkig is, is het mogelijk deze volledig uit te snijden en in te dienen voor histopathologisch onderzoek. Aan de andere kant, als de tumor groot is (> 5 cm) of zich in diepe weefsels bevindt, wordt het materiaal voor onderzoek verzameld door middel van biopsie of wordt tijdens de operatie een tumormonster genomen.
Alleen het histopathologische onderzoek maakt het mogelijk om het type neoplasma, het stadium en de prognose nauwkeurig te bepalen. Op basis van het histopathologisch onderzoek is het ook mogelijk om een passende behandeling te kiezen.
Behandeling van sarcoom
Wanneer een sarcoom wordt vastgesteld, varieert de behandeling afhankelijk van het type en het stadium van het sarcoom.
Als er geen metastasen op afstand zijn, is de primaire behandelingsmethode chirurgische verwijdering van de tumor met een marge van gezond weefsel. In sommige gevallen is postoperatieve radiotherapie ook nodig.
In het geval van grote tumoren wordt preoperatieve radio- of chemotherapie gebruikt om de massa van de tumor te verminderen, grote, verminkende operaties te vermijden en de prognose te verbeteren.
Bij patiënten met metastasen is chemotherapie de eerste behandelingsoptie.
Soms is het mogelijk om de uitzaaiingen operatief te verwijderen, zolang ze niet talrijk zijn en zich op een plaats bevinden waar een operatie mogelijk is, bijvoorbeeld in de longen.
Prognose bij sarcoom
De prognose hangt af van het type sarcoom, de grootte en de respons op de behandeling, en of de tumorresectie radicaal is uitgevoerd, d.w.z. of de tumor volledig is verwijderd met een passende marge van gezond weefsel.
Momenteel zijn de resultaten van de behandeling van sarcomen echter zeer bevredigend en is het vaak mogelijk om volledig te herstellen.
Sarcomen zijn een zeer diverse groep kwaadaardige gezwellen, maar de meeste bevinden zich op het oppervlak van het lichaam, subcutaan, waar ze gemakkelijk te zien zijn.
Als u een storende, groter wordende tumor opmerkt, moet u een arts raadplegen, omdat een snelle diagnose een effectieve behandeling mogelijk maakt.
Volgens een deskundigeProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, hoofd van de afdeling Tumoren van zachte weefsels, botten en melanomen
Er zijn maar weinig mensen die sarcomen kunnen diagnosticeren, niet alleen in Polen, maar ook in de wereld. Om dit neoplasma te herkennen en te behandelen, zijn veel specialisten nodig, dus de patiënt moet worden doorverwezen naar een referentiecentrum en een multispecialist.
In Polen hebben we een netwerk van kinderoncologiecentra die zich bezighouden met sarcomen. De beste zijn het Instituut voor Moeder en Kind en het Children's Memorial Health Institute in Warschau, evenals de Medische Universiteit in Wrocław.
Als het om volwassenen gaat, is de situatie erger omdat sarcomen in verschillende oncologische centra worden behandeld, maar de enige die zich op dit type kanker richt, is de kliniek die ik mag runnen.
Om volwassen patiënten goed te kunnen behandelen, zijn 3-4 van dergelijke voorzieningen nodig. Aan de andere kant heeft Polen het geluk zo'n groot land te zijn dat er specialisten zijn in de behandeling van sarcomen! Er is geen centrum in Litouwen, aangezien slechts 70 mensen aan deze vormen van kanker lijden.
Een vroege diagnose en een juiste diagnose zijn erg belangrijk. Omdat we er duizend hebben sarcomen per jaar en meer dan 20 duizend. huisartsen, statistisch gezien, zal een van deze artsen elke twintig jaar een sarcoom tegenkomen. Het punt is om in dit stadium geen fouten te maken.
Verklaring van prof. Rutkowski komt uit het persmateriaal van de Sarcoma Aid Association
Bibliografie:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. voor de helft. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Oncologie. Een leerboek voor studenten en artsen, red. 5, Via Medica, 2019.
