West-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Het West-syndroom is een epileptisch syndroom dat kenmerkend is voor de kinderpopulatie. West-syndroom als epilepsie bij kinderen is een vrij ernstige ziekte, die onder andere het gevolg is van van het feit dat het kan leiden tot aanzienlijke intellectuele vertraging. Het risico op mentale disfunctie neemt toe naarmate de behandeling van het West-syndroom later wordt gestart - dus wat zijn de symptomen van deze ziekte en wat moeten ouders ertoe aanzetten om een neuroloog te bezoeken?

Inhoudsopgave

West-syndroom: oorzaken
West-syndroom: symptomen
West-syndroom: diagnostiek
West-syndroom: behandeling
West-syndroom: prognose

West-syndroom is een van de soorten epilepsie bij kinderen. De naam van dit apparaat komt van de auteur van de eerste beschrijving, gepubliceerd in 1841 in het Lancet-tijdschrift - William James West.

In zijn publicatie beschreef de Engelse arts een geval van een patiënt die hem zeer na aan het hart lag - deze beschrijving betrof de zoon van W.J. Vesta.

Volgens statistieken treft het Westsyndroom 1 op de 3.500 kinderen, jongens lijden iets vaker aan deze ziekte. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van drie en twaalf maanden.

West-syndroom: oorzaken

In feite kunnen alle aandoeningen die verband houden met organische veranderingen in de hersenen leiden tot het West-syndroom - dergelijke pathologieën kunnen zowel in de prenatale periode als in de perinatale periode of op verschillende tijdstippen na de geboorte van een kind voorkomen. De meest voorkomende aandoeningen die verband houden met het West-syndroom zijn:

hydrocephalus
microcefalie
polymicrogyria
Sturge-Weber-syndroom
tubereuze sclerose
aangeboren infecties (bijv. cytomegalovirus)
hypoxische ischemische encefalopathie
intracraniële bloedingen
meningitis en de gevolgen ervan
ahornsiroopziekte
fenylketonurie
Syndroom van Down
mitochondriale encefalopathieën
cerebrale misvormingen
hoofdwonden

Zelfs als een kind aan een van de bovengenoemde ziekten lijdt, is het niet altijd mogelijk om tegelijkertijd te achterhalen waarom een jonge patiënt epileptische aanvallen krijgt.

De hypothesen van wetenschappers richten zich nu vooral op verstoringen in het aantal neurotransmitters - de neurotransmitter GABA trekt de meeste aandacht. Andere theorieën hebben betrekking op een van de hormonen, namelijk hypothalamische corticoliberine (CRH).

Het is mogelijk dat de productie van deze stof in overmatige hoeveelheden kan leiden tot verstoringen van de elektrische activiteit van de hersenen en daarmee samenhangende epileptische aanvallen.

Soms kan een kind geen defecten in de hersenen vinden en heeft het toch het Westsyndroom. In dergelijke situaties wordt de ziekte idiopathisch genoemd. In feite is het vrij vaak onmogelijk om de oorzaken van het West-syndroom vast te stellen - tot 30% van de patiënten met deze ziekte wordt gediagnosticeerd met de idiopathische vorm van dit syndroom.

West-syndroom: symptomen

In de loop van het West-syndroom zijn buigepileptische aanvallen de meest kenmerkende. Tijdens een dergelijke aanval is er een plotselinge, algemene samentrekking van de buigspieren.

Symptomen van epilepsie bij kinderen en volwassenen. Hoe herken je epilepsie?

Het effect hiervan is dat bij een kind dat op de rug ligt, het hoofd samen met de romp naar voren wordt gebogen. Er is ook merkbare buiging van de onderste ledematen naar het lichaam, terwijl de bovenste ledematen van het kind meestal naar voren worden geworpen.

Het kenmerk van aanvallen bij een kind met het West-syndroom is dat ze meestal in serie voorkomen. Meestal treden de aanvallen op wanneer het kind wakker wordt of in slaap valt.

Bij het syndroom van West is het probleem echter niet alleen epileptische aanvallen - aanvallen kunnen gepaard gaan met of gevolgd worden door aandoeningen als:

bewustzijnsstoornissen
speekselvloed
braken
blozen van het gezicht
psychomotorische rusteloosheid
aanzienlijke toename van zweten

Een ander probleem is kenmerkend voor het team van West.De psychomotorische ontwikkeling van het kind kan namelijk vrij vaak worden geremd (vooral als er geen behandeling is of als de implementatie mislukt).

West-syndroom: diagnostiek

Als het syndroom van West bij een kind wordt vermoed, is elektro-encefalografisch onderzoek (EEG) het belangrijkste. De beste situatie is wanneer de test wordt uitgevoerd terwijl het kind wakker is en wanneer het slaapt.

De afwijking in het EEG, kenmerkend voor het West-syndroom, is het hypsaritmische record (d.w.z. een waarin, naast onregelmatige hersengolfactiviteit, veel scherpe golven, soms pieken genoemd), merkbaar zijn.

Bij de diagnose van het West-syndroom kunnen ook veel andere tests worden uitgevoerd om de pathologie te vinden die verantwoordelijk is voor de ziekte.

Voor dit doel kunnen beeldvormende tests, zoals magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie van het hoofd, worden uitgevoerd - deze tests zijn erg belangrijk, omdat volgens statistieken zelfs bij 8 op de 10 kinderen met het West-syndroom afwijkingen in neuroimaging merkbaar zijn.

Laboratoriumtests zoals bloedtellingen, urinetests of analyse van het hersenvocht dat tijdens de punctie wordt verzameld, worden ook gebruikt.

West-syndroom: behandeling

De behandeling van het West-syndroom is voornamelijk gebaseerd op medicamenteuze behandeling. De therapie moet zo snel mogelijk worden geïmplementeerd, want hoe groter de vertraging tussen het begin van de ziekte en het begin van de behandeling, hoe groter het risico dat het kind een psychomotorische vertraging oploopt.

Behandeling van epilepsie: farmacologische en chirurgische behandeling en bijwerkingen

De geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij de behandeling van het West-syndroom zijn vigabatrine of synthetische corticotropinederivaten (ACTH). Andere preparaten, zoals derivaten van valproïnezuur, geneesmiddelen uit de benzodiazepinegroep of lamotrigine, worden minder vaak gebruikt.

Zelden gebruikt, maar een van de behandelingsopties voor het West-syndroom, zijn epilepsiechirurgie.

Een ander effect dat mogelijk effectief is bij kinderen met het syndroom van West, is het gebruik van een ketogeen dieet (bestaande uit een grote hoeveelheid vet met een beperking van eiwitproducten).

Ketogeen dieet (koolhydraatarm dieet)

Er zijn inderdaad aanwijzingen dat het ketogene dieet gunstige effecten kan hebben bij deze epilepsie bij kinderen, maar het mag alleen worden geïntroduceerd na overleg met een arts en het verkrijgen van zijn toestemming.

Andere behandelingen voor epilepsie:

Vaguszenuwstimulatie bij de behandeling van epilepsie
Telegeneeskunde bij de behandeling van epilepsie

West-syndroom: prognose

Helaas is de prognose in het geval van het syndroom van West nogal slecht. Statistisch gezien sterft ongeveer 5% van de kinderen vóór de leeftijd van vijf jaar.

Bij de overlevende kinderen kan een grote verscheidenheid aan problemen worden aangetroffen. Zelfs 90% van hen ervaart cognitieve disfunctie, terwijl aanzienlijke mentale retardatie bij tot 70% van de patiënten kan worden aangetroffen.

Psychische stoornissen in de vorm van autistisch gedrag of overmatige psychomotorische activiteit komen ook vrij vaak voor. Een ander probleem met het Westersyndroom is dat bij een aanzienlijk deel (zelfs 6 van de 10) patiënten epileptische aanvallen ook tijdens hun volwassen leven zullen optreden.

Bijna de helft van de patiënten zet het West-syndroom om in een ander type epileptisch syndroom bij kinderen, en dat is het;

Lennox-Gastaut-syndroom

Een heel interessant fenomeen, hoewel het nog steeds onbegrijpelijk is voor de geneeskunde, is dat kinderen met het idiopathische Westsyndroom een betere prognose hebben dan degenen met enige pathologie die verband houdt met de structuren van het zenuwstelsel.

Meer informatie over packs bij kinderen: