Rapunzel-syndroom, hoewel de naam romantisch klinkt, is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door trichotillomanie, d.w.z. je haar uittrekken en trichofagie - het gescheurde haar opeten. Rapunzel-syndroom is een type darmobstructie en kan in extreme gevallen fataal zijn. Lees over de oorzaken van het Rapunzel-syndroom, hoe het zich manifesteert en hoe het wordt behandeld.
Het team van Raponsje dankt zijn naam aan de heldin uit het sprookje van de gebroeders Grimm - opgesloten in een toren door de heks Raponsje, die heel lang en mooi haar had. Het was dankzij hen en de hulp van de prins dat ze uiteindelijk uit de toren kon ontsnappen. Het meisje en de prins leefden nog lang en gelukkig, maar dit is niet altijd het geval voor mensen met het Rapunzel-syndroom, een aandoening die het vaakst voorkomt bij tieners. Tot dusver zijn er slechts 88 gevallen van deze ziekte beschreven.
Rapunzel-syndroom: oorzaken
Het Rapunzel-syndroom treft mensen die ook lijden aan trichotillomanie, d.w.z. gedwongen haren trekken, zowel uit het hoofd als uit wenkbrauwen of wimpers. Trichotillomanie is een obsessief-compulsieve stoornis die ook gepaard gaat met hoofdpijn, buikpijn en slaapproblemen. Trichotillomanie is op zijn beurt gerelateerd aan trichofagie, dat is het opeten van het haar dat is afgescheurd. Beide aandoeningen leiden tot het Rapunzel-syndroom - darmobstructie veroorzaakt door haar in het spijsverteringskanaal.
Rapunzel-syndroom komt voor bij mensen die gepaard gaan met angstgevoelens, gevoelens van eenzaamheid, emotionele stoornissen, depressie en zelfs het syndroom van Gilles de la Tourette. De ziekte komt ook voor bij mensen met neurosen. Mutaties in het SLITRK1-gen, verantwoordelijk voor de vorming van verbindingen tussen neuronen, worden ook genoemd - als de verbindingen defect zijn, ontwikkelt zich trichotillomanie, wat op zijn beurt leidt tot het Rapunzel-syndroom.
Rapunzel-syndroom: symptomen
Mensen die zich terugtrekken en hun haar opeten, kunnen de volgende symptomen opmerken:
- alopecia door haartrekken;
- buikpijn (vooral in de bovenbuik);
- misselijkheid;
- braken na elke zware maaltijd;
- verminderde eetlust;
- gewichtsverlies;
- gastro-oesofageale reflux;
- halitose (slechte adem);
- de aanwezigheid van een harde, niet-beweegbare en pijnloze haarbal in het mesogastrium - deze is vaak "met het blote oog" zichtbaar omdat hij de carrosserie vormt;
- als gevolg van de vorming van een haarbal wordt de dikke of dunne darm geblokkeerd.
Trichobezoar
Trichobezoar is een haarbal - stevig plakkerig en hard die zich vormt in de maag en zich uitstrekt tot in de dikke of dunne darm. Trichobezoars komen niet alleen voor bij mensen met het Rapunzel-syndroom, maar ook bij mannen met baarden of hun partners, evenals bij kinderen die haar van borstels of poppen hebben ingeslikt, d.w.z. mensen die per ongeluk hun haar inslikken.
Bezoars kunnen ook worden geproduceerd door medicijnen (ze worden farmacobezoars genoemd), fruit (fytobezoars) en zelfs papier of stof te nemen - in recente gevallen komen ze het meest voor bij kinderen.
De naam "bezoar" komt van de Hebreeuwse taal wat "medicijn tegen gif" betekent. In het verleden werden bezoars magische stenen uit verre landen genoemd, die een tegengif moesten zijn voor verschillende soorten gifstoffen.
Lees ook: MAAGPIJN: wat voor soort ziekte is het? Ziekten die zich manifesteren door buikpijn Hoe een psychische aandoening te herkennen. Wat kunnen aanwijzingen zijn voor een psychische aandoening en hoe ziet een bezoek aan een tricholoog eruit? Diagnose en behandeling van de hoofdhuid en het haar
Rapunzel-syndroom: behandeling
De gewoonte om haar te eten is moeilijk te genezen - mensen met trichotillomanie worden naar psychotherapie gestuurd, het kan ook nodig zijn om naar een psychiater te gaan en anti-angst- en antidepressiva voor te schrijven. Trichobezoars worden operatief verwijderd, maar als de ingreep niet snel genoeg wordt uitgevoerd, kan in zeldzame gevallen een infectie ontstaan en kan de zweer scheuren en kan de patiënt overlijden.
Rapunzel-syndroom: waargenomen gevallen
Zoals hierboven vermeld, zijn er enkele gevallen van het Rapunzel-syndroom gemeld. Een van hen betreft een 15-jarig meisje uit Polen bij wie een grote trichobezoar werd vastgesteld. Het meisje klaagde over buikpijn en was kalend. Eerst werd ze doorverwezen naar psychotherapie en na zes maanden - toen ze stopte met het trekken en eten van haar haren - onderging ze een operatie. De patiënt stond onder constante zorg van een psychotherapeut en later werden geen symptomen van trichotillomanie waargenomen.
Een ander bekend geval is een 12-jarig meisje, ook behandeld met een operatie - het meisje had haar haar opgegeten vanaf de leeftijd van 6 jaar en de trichobezoar die uit haar lichaam was verwijderd, nam de vorm van haar maag aan.
Het meest tragische bekende geval van Rapunzel's band is dat van Jasmine Beever uit Groot-Brittannië. De 16-jarige voelde zich ziek in de klas, dus stuurden de leraren haar naar huis, en kort daarna ging ze met haar ouders naar het ziekenhuis. Daar werd ze gereanimeerd, maar ze stierf toch. Een autopsie toonde aan dat de dood van het meisje werd veroorzaakt door peritonitis - de trichobezoar in haar maag leidde tot een infectie en een zweer die uiteindelijk scheurde.
