Omgekeerd arterieel perfusiesyndroom (TRAP)

Het omgekeerde bloedstroomsyndroom is een zeer ernstige complicatie van eenmalige conjunctivale zwangerschappen. De etiologie hangt nauw samen met abnormale vascularisatie in de placenta. In het eerste trimester van de zwangerschap worden pathologische vasculaire verbindingen gevormd, anastomose genoemd. Arterioveneuze stroming treedt op en als gevolg hiervan worden bloedtransfusies tussen de foetussen waargenomen. Het beheer van het TRAP-syndroom is gebaseerd op de scheiding van de bloedsomloop van de tweeling, wat steeds vaker wordt gedaan als onderdeel van intra-uteriene therapie.

TRAP-syndroom (reverse blood flow-syndroom) is een van de zeldzaamste complicaties van eencellige zwangerschap en komt voor bij een frequentie van 1: 35.000 zwangerschappen. Omgekeerde arteriële bloedstroom zorgt ervoor dat tweelingen zich abnormaal ontwikkelen. Een tweeling die ik donor noemde, levert niet alleen bloed aan zichzelf, maar ook aan de andere tweeling. Daarom wordt de donor overbelast met de bloedsomloop, wat zich vertaalt in de ontwikkeling van congestief hartfalen en uiteindelijk zelfs hypoxie. Voor de ontvanger wordt een veel slechtere prognose bepaald. Onjuiste bloedtoevoer veroorzaakt niet alleen hartatrofie, maar ook andere reductiedefecten, vooral in de bovenlichaamsdelen. De meest voorkomende zijn: atresie van het maagdarmkanaal, vervorming van de ledematen of hun volledige afwezigheid, abnormale craniofaciale ontwikkeling, evenals een CZS-defect, bijvoorbeeld holoprosencefalie.

Hoewel de oorzaak van TRAPS onbekend is, wordt een karyotype aandoening vooral gerapporteerd bij een hartloze tweeling, en wordt bij kinderen een hogere incidentie opgemerkt van moeders die de anti-epileptische behandeling voortzetten tijdens de zwangerschap (primidon / oxarbazepine).

Symptomen en verloop van het TRAP-syndroom

De klinische manifestatie van het syndroom is verschillend voor de donor en de ontvanger.
Een kaartloze foetus, de ontvanger genoemd, wordt gekenmerkt door:

• het verminderen van defecten, bijv. acefalie, acranie
• atrofie van interne organen, inclusief verstoring van het spijsverteringskanaal of gebrek aan defecten aan longen en ledematen
• diafragmatische hernia
• zwelling van de onderhuidse weefsels
• volledige afwezigheid of resthart
• groeistoornis
• craniofaciale defecten, niet alleen een gespleten lip en / of gehemelte, maar zelfs een volledig gebrek aan gezicht
• SUA of dubbele navelstreng (in plaats van drie vaten)

De donorfoetus wordt gekenmerkt door:

• intra-uteriene groeirestrictie
• vocht in de buikholte en pleura
• overmatige rechterventrikelhypertrofie, tricuspidalisregurgitatie en als gevolg daarvan ernstig hartfalen
• vergroting van de parenchymale organen - waarnaar gezamenlijk wordt verwezen als hepatosplenomegalie
• doodgeborenen of overlijden tijdens de neonatale periode

Naast significante aandoeningen bij individuele tweelingen, wordt een enkelvoudige conjunctivale zwangerschap gecompliceerd door het TRAP-syndroom geassocieerd met een verhoogd risico op complicaties in de perinatale periode. Deze kunnen zijn: verhoogde hoeveelheid vruchtwater, vroeggeboorte met als gevolg vroeggeboorte met alle gevolgen van dien. Bovendien komen bloedarmoede of postpartumbloeding relatief vaker voor.

De diagnose van reverse arteriële perfusiesyndroom

Om het TRAP-syndroom te diagnosticeren, is een echografisch onderzoek noodzakelijk. Er zijn zelfs criteria ontwikkeld door een team van ervaren specialisten. Ze omvatten onder andere gebrek aan beweging, het niet visualiseren van de foetale hartslag, hypertrofie van het bovenste deel van het lichaam met gelijktijdige normale ontwikkeling van de onderste delen. Bevestiging van de ziekte is meestal alleen mogelijk na de geboorte - klinisch beeld en röntgenonderzoek.

Wat is de behandeling van een zwangerschap gecompliceerd door het TRAP-syndroom?

Therapeutische behandeling is alleen bedoeld om de donor-tweeling te beschermen, aangezien de ontvangende foetus tot de dood is gedoemd. Mechanische scheiding van de foetale bloedsomloop wordt uitgevoerd. Dit wordt gedaan door middel van een keizersnede en de implementatie van passende postnatale procedures. Een alternatief zijn steeds vaker voorkomende intra-uteriene procedures - endoscopische ligatie van de bloedvaten sluit arterioveneuze anastomosen tussen tweelingen volledig af. Er zijn pogingen gedaan om te behandelen met farmacologische stoffen zoals indomethacine, dat een remmer is van prostaglandinesynthetase, maar de resultaten zijn niet spectaculair.

Laserfotocoagulatie - de meest effectieve therapie

De ervaring van Poolse artsen met dit onderwerp is relatief klein, maar er wordt geprobeerd kinderen te redden door lasersluiting van abnormale arteriële verbindingen tussen foetussen. In de laatste rapporten is een artikel gepubliceerd waarin een poging tot stollingssluiting van het intra-abdominale vaatlumen wordt beschreven.

Benadrukt moet worden dat de laserstraal altijd in de cardless twin moet zijn gericht. Het vermindert het risico op schade aan de foetus van de donor aanzienlijk en minimaliseert ook het risico op bloedingen.

Een groot probleem tijdens de procedures is de identificatie van de navelstreng die moet worden gecoaguleerd. Meestal bevinden beide koorden zich dicht bij elkaar, wat de hele procedure moeilijker maakt. Een ander probleem is meestal de veel kortere navelstreng van de kaartloze foetus, en het is deze navelstreng die moet worden gestold. De optimale tijd voor intra-uteriene procedures is voltooid 15 t.c.