Ependymomen (ependymomen): oorzaken, symptomen, behandeling

Ependymoma is een kanker die voorkomt in het centrale zenuwstelsel. De tweede naam, ependymoma, komt van de naam van het weefsel waarvan het is afgeleid, de ependymen (ependyma). Het bekleedt de ventrikels van de hersenen en het lumen van het wervelkanaal. Wat zijn de oorzaken en symptomen van ependymoom? Hoe wordt het behandeld?

Ependymomen in de WHO-maligniteitsgraad werden geclassificeerd als neoplasmata IIo. Deze tumoren zijn vooral kenmerkend voor jonge volwassenen en kinderen, waarin ze ongeveer 10 procent van alle tumoren in het centrale zenuwstelsel uitmaken. Er zijn twee pieken in het voorkomen van ependymomen in de leeftijd van 5 en 35 jaar. Bij kinderen en adolescenten worden ependymomen meestal intracraniaal aangetroffen, en bij volwassenen - intramedullair. Soms begeleiden ependymomen type twee neurofibromatose.

Soorten ependymomen

Ependymomen worden ingedeeld in vier hoofdtypen:

• sub-ependymomen en myxoma-papillomateuze ependymomen, die langzaam groeien en tot de meest goedaardige typen behoren (graad I)
• veel voorkomende ependymomen, waarvan de meest voorkomende verschillende subtypen hebben (graad II)
• anaplastische ependymomen (graad III), die worden gekenmerkt door de snelste groei en het meest agressieve verloop.

Ependymoma: Etiologie

De oorzaken van ependymomen zijn tot nu toe niet volledig beschreven. Er zijn veel mutaties gevonden die dit type kanker zouden kunnen veroorzaken, maar geen van deze is nauw verwant aan het voorkomen van ependymomen. Het is ook niet bewezen dat omgevingsfactoren een rol spelen bij hun etiologie.

Locatie van ependymomen

Sub-ependymomen bevinden zich meestal nabij het ventriculaire systeem. In sommige gevallen kunnen ze in het cervicale wervelkanaal verschijnen. Deze locatie is typisch voor 40-plussers en is waarschijnlijker van het mannelijke geslacht.

De locatie van ependymomen hangt grotendeels af van het type.

Myxoma-papillomateuze ependymomen hebben de neiging zich te vormen op de bodem van het wervelkanaal. Ependymomen groeien gewoonlijk op verschillende niveaus nabij, in of langs de ventrikels van de hersenen. Anaplastische ependymomen worden meestal gezien bij kinderen, meestal in de achterste fossa van de schedel.

Ependymomen: microscopische en macroscopische afbeeldingen

Ependymomen zijn zachte, grijsachtige of rode knobbeltjes die verkalking kunnen bevatten. Hun karakteristieke kenmerk is de aanwezigheid van echte rozetten en pseudo-rozetten in het microscopisch beeld, die zich voornamelijk rond kleine holtes, spleten of vaten bevinden.

Ependymomen: klinische symptomen

Het klinische beeld van ependymomen lijkt sterk op de symptomen van alle andere tumoren van het centrale zenuwstelsel. Het hangt grotendeels af van de leeftijd, de locatie en de grootte van de tumor van de patiënt.

Bij kinderen zal een toename van de craniale druk voornamelijk leiden tot ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken. Wanneer de craniale hechtingen nog niet volledig gefuseerd zijn, kan het eerste symptoom hydrocephalus zijn, veroorzaakt door blokkering van de stroom van cerebrospinale vloeistof in het ventriculaire systeem door de groeiende tumor. Ook kunnen concentratiestoornissen, persoonlijkheids- en stemmingswisselingen optreden. Naarmate de tumor groeit, zal druk op de hersenen epileptische aanvallen, focale neurologische symptomen of symptomen van hersenzenuwverlamming veroorzaken. Als de tumor zich boven de hersentent bevindt, kan dit verlies van gezichtsvermogen, gevoel, cognitieve stoornissen of ataxie veroorzaken.

Ependymomen die in het wervelkanaal groeien, zullen de functie van het perifere zenuwstelsel beschadigen. Het kan dan leiden tot spastische verlamming van de ledematen en paresthesie. De patiënt kan ook klagen over pijn onder de bestaande neoplastische laesie.
Myxoma-papillomateus ependymoom wordt gekenmerkt door een mogelijk iets ander klinisch beeld. Hun typische locatie in het onderste deel van het wervelkanaal veroorzaakt blaasdisfunctie en impotentie. Er zal ook pijn in de rug, benen en anale zone zijn.

Naast de hierboven genoemde symptomen kan de patiënt klagen over verlies van eetlust, gewichtsverlies, tijdelijke problemen met het herkennen van kleuren, ongecontroleerde trillingen, tijdelijk geheugenverlies of het gevoel verticale of horizontale lijnen te zien bij fel licht.

Diagnostics van ependymomen

Wanneer een ependymoom wordt vermoed, is computertomografie meestal het eerste onderzoek dat de behandelende arts bestelt. Het onthult een goed gedefinieerde massa die intraventriculair is gelokaliseerd. Deze massa is hyperdicht en kan cysten bevatten. In 50-80% van de gevallen wordt verkalking gevonden. Door een contrast in te voeren, wordt het ependymoombeeld verbeterd. Magnetische resonantiebeeldvorming, zowel met als zonder contrast, is een nog gedetailleerder onderzoek waarmee de grootte en aard van de laesie nauwkeurig kan worden bepaald. Het MRI-signaal kan heterogeen zijn als de tumor cysten, verkalking, bloeding en necrotische foci heeft. Histologisch onderzoek van de uitgesneden laesie maakt het mogelijk om het type ependymoom nauwkeurig te bepalen. Er moet aan worden herinnerd dat het verzamelen van hersenvocht gecontra-indiceerd is bij verdenking op neoplasma van het centrale zenuwstelsel, aangezien verhoogde intracraniale druk na punctie intussusceptie van de cerebellaire amandelen kan veroorzaken.

Behandeling van ependymomen

De behandelingsmethode die volledig herstel mogelijk maakt, is natuurlijk het wegsnijden van de hele tumor. Complementaire radiotherapie is verplicht na resectie. Door de afwijkende locatie is zo'n operatie niet altijd mogelijk, dan blijft radiotherapie zelf de voorkeursbehandeling. Bij jonge kinderen tot drie jaar wordt chemotherapie met platinaverbindingen (cisplatine, carboplatine) aanbevolen.

Ependymomen: prognose

Factoren die de prognose bepalen, zijn de ingrijpende aard van de operatie, de histologische rijpheid, het type tumor en de locatie, evenals de leeftijd van de patiënt. Geschat wordt dat de kans op overleving na vijf jaar 40 tot 60 procent is, wat significant groter is bij volwassenen dan bij kinderen. Helaas leven patiënten met anaplastische ependymomen veel korter - meestal van 12 tot 20 maanden.

Aanbevolen artikel: