Een paraganglioom is een laesie die ontstaat in cellen van het neuro-endocriene systeem. In de meeste gevallen zijn paragangliomen goedaardige tumoren, maar sommige kunnen kwaadaardig zijn. Wat zijn de oorzaken en symptomen van paraganglioom? Hoe wordt zo'n endocriene tumor behandeld?
Paragangliomen (Latijn paraganglioom) zijn neuro-endocriene tumoren die ontstaan uit cellen van het neuro-endocriene systeem die neoplastische transformatie hebben ondergaan. Neuro-endocriene cellen zijn structuren die door het menselijk lichaam verspreid zijn. Ze scheiden een aantal verschillende stoffen af die verantwoordelijk zijn voor het reguleren van onder andere het verloop van de voedselvertering of het regelen van de activiteiten van verschillende organen van het endocriene systeem (bijv. schildklier). Vanwege hun oorsprong en de symptomen die ze vertonen, lijken paragangliomen op een feochromocytoom. Dit type neuro-endocriene tumoren wordt meestal aangetroffen bij oudere patiënten - de hoogste incidentie wordt waargenomen in de 5e en 6e levensfase.
Paragangliomen zijn meestal goedaardige laesies, maar er zijn ook kwaadaardige vormen.
Symptomen van paragangliomen variëren - een van de mogelijke kwalen van patiënten zijn significante stoornissen van de bloeddruk. De diagnose van paraganglioom is belangrijk omdat het dankzij de behandeling - voornamelijk gebaseerd op chirurgische ingrepen - bij de meeste patiënten mogelijk is om hun kwellende kwalen te verlichten.
Paragangliomen: oorzaken
De oorzaken van paragangliomen blijven meestal onduidelijk. De meeste (tot 3/4) van deze laesies verschijnen als sporadische tumoren, het resterende deel zijn paragangliomen die verschijnen als gevolg van erfelijke genetische aandoeningen. Een verhoogde incidentie van paragangliomen wordt waargenomen bij patiënten met:
- MEN2A en MEN2B multipele endocriene neoplasiesyndromen,
- von Hippel-Lindau-syndroom,
- type I neurofibromatose,
- Carney-syndroom (micronodulaire hyperplasie van de bijnieren).
Paragangliomen: soorten en symptomen
De classificatie van paragangliomen is niet helemaal duidelijk. Sommige specialisten zijn van mening dat alleen die structuren die afkomstig zijn van de paraganginale lichamen van het parasympathische systeem als zodanig kunnen worden geclassificeerd. Andere auteurs omvatten de paragangliomen ook die laesies die afkomstig zijn van de paragangliale lichamen van het sympathische zenuwstelsel. Op dit moment lijkt de eerste mening populairder te zijn, volgens welke paragangliomen veranderingen zijn op basis van cellen van het parasympathische systeem.
Paragangliomen kunnen zich in verschillende delen van het lichaam ontwikkelen - ze worden zowel in het hoofd- en nekgebied als in de buikstreek aangetroffen. De meest voorkomende veranderingen bij patiënten zijn:
- halsslagader paraganglioom (dat verschijnt rond de vertakking van de halsslagader)
- cervico-tympanisch paraganglioom
- nervus vagus paraganglioom
De symptomen van paragangliomen zijn voornamelijk afhankelijk van de afgifte van hormonen door deze tumoren. De stoffen die ze produceren, kunnen voornamelijk adrenaline en norepinefrine zijn. Als gevolg van de verhoogde afgifte van deze hormonen kunnen patiënten last krijgen van:
- een ernstige stijging van de bloeddruk
- hoofdpijn
- uitzonderlijk toegenomen zweten
- plotselinge bleke huid
- versnelde hartslag of hartkloppingen
Naast de bovenstaande symptomen van paragangliomen, kunnen patiënten ook last hebben van aandoeningen die nauw verband houden met de locatie van pathogene laesies. Deze omvatten bijvoorbeeld de aanwezigheid van een palpabele formatie in de nek (in het geval van het cervicale paraganglioom), tinnitus en gehoorverlies in verschillende mate (waargenomen in de loop van het cervico-tympanische paraganglioom). Op hun beurt kunnen dysfagie en heesheid worden waargenomen bij patiënten met vagale paraganglioom. Het komt echter ook voor dat het paraganglioom geen hormonen aanmaakt - in dergelijke omstandigheden kan de tumor geen symptomen hebben of alleen leiden tot het verschijnen van een ongebruikelijke bult in een deel van het lichaam.
De symptomen van paragangliomen kunnen op elk moment optreden, maar het komt ook voor dat bepaalde situaties bij patiënten het optreden van kwalen veroorzaken. Deze evenementen zijn onder meer:
- hoge stress ervaren
- aanzienlijke fysieke activiteit
- trauma-ervaring
- bevalling
Paragangliomen: diagnose
De diagnose van paragangliomen is vaak vrij moeilijk - deze veranderingen zijn zeldzame ziekten (paragangliomen van het hoofd-halsgebied vertegenwoordigen volgens statistieken slechts ongeveer 0,03% van alle menselijke neoplasma's), daarom zijn diagnostische algoritmen meestal gericht op totaal verschillende ziekten. De arts kan op de verdenking van een neuro-endocriene celtumor wijzen op de aanwezigheid van bijvoorbeeld extreem resistent tegen behandeling, met name episodische hypertensie.
Bij de diagnose van paragangliomen zijn echoscopisch onderzoek en computertomografie van het grootste belang. In het geval van verschillende neoplastische laesies worden biopsietesten gebruikt, terwijl in het geval van verdenking van paraganglioom bij een patiënt een dergelijke behandeling absoluut gecontra-indiceerd is - deze tumoren zijn meestal sterk gevasculariseerd, dus het nemen van een biopsie kan gepaard gaan met een aanzienlijk risico voor de patiënt.
Paragangliomen: behandeling en prognose
Chirurgische ingrepen worden gebruikt bij de behandeling van paragangliomen. Als de tumor niet kan worden geopereerd, krijgen patiënten radiotherapie.
De prognose van patiënten met paraganglioom is goed - een volledige tumorresectie leidt meestal tot genezing. De situatie is slechter voor sommige patiënten met vagaal paraganglioom, aangezien deze vorm van neuro-endocriene tumor de neiging heeft kwaadaardig te worden en metastaseren (secundaire foci worden in deze situatie voornamelijk in de longen waargenomen).
Aanbevolen artikel:
Neuro-endocriene tumor: atypische kanker die moeilijk te vinden is
