Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een ziekte waarbij er progressieve schade is aan zenuwvezels in het perifere zenuwstelsel. De pathogenese van deze ziekte is niet helemaal duidelijk, maar het is duidelijk zichtbaar dat het verband houdt met afwijkingen in het functioneren van het immuunsysteem van patiënten. Wat is het symptoom van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, op basis van welke tests kan het worden gediagnosticeerd en wat zijn de behandelingsopties voor deze entiteit?
Inhoudsopgave:
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: oorzaken
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: symptomen
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: diagnose
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: behandeling
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: prognose
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) werd voor het eerst genoemd in de medische literatuur aan het einde van de 19e eeuw - toen, precies in 1890, beschreef de Duitse neuroloog Hermann Eichhorst de eerste gevallen van deze ziekte.
De ziekte krijgt eerder zelden meer aandacht, vanwege het feit dat het relatief zeldzaam is - naar schatting treft CIDP verschillende (5-7) van de 100.000 mensen. Bij mannen komt de ziekte zelfs twee keer zo vaak voor als bij vrouwen, en meestal treden de eerste symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie op bij 4-5. decennium van het leven.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: oorzaken
De exacte oorzaak van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is onbekend. Het probleem is vrij vaak opgenomen in de groep van auto-immuunziekten - de onregelmatigheden in het functioneren van hun immuunsysteem zijn merkbaar bij patiënten met CIDP. In de loop van de ziekte tot inflammatoire infiltraten in de buurt van zenuwvezels, waarbij macrofagen en T-lymfocyten betrokken zijn.
Het resultaat van de ontstekingsreactie bij patiënten met CIDP is de vernietiging van de myeline-omhulling rond zenuwvezels, die verantwoordelijk is voor de kenmerkende symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij patiënten.
Net zoals het voor mensen met CIDP eigenlijk vrij eenvoudig is om de verschijnselen die verband houden met auto-immuniteit te identificeren, doen zich moeilijkheden voor bij het verklaren van het optreden van dit soort reacties. Tot dusver zijn er geen antilichamen bekend die de pathologische processen zouden bevorderen die optreden bij patiënten met deze eenheid, noch zijn er antigenen bekend waarmee contact auto-immuunreacties zou kunnen initiëren die leiden tot de vernietiging van de myeline-omhulsels die kenmerkend zijn voor CIDP.
Het enige dat wetenschappers hebben kunnen vaststellen, is dat chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie soms voorkomt in samenhang met andere aandoeningen - diabetes, hiv-infectie, monoklonale gammapathie van onbepaald belang en systemische lupus erythematosus zijn voorbeelden van dergelijke eenheden. sarcoïdose en bepaalde kankers.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: symptomen
Het belangrijkste symptoom van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is spierzwakte in de armen en benen. De ziekte veroorzaakt disfunctie van zowel distale als proximale spieren, het is ook kenmerkend dat de symptomen symmetrisch zijn en geleidelijk verergeren in de tijd.
De meeste patiënten lijden aan motorische stoornissen en daarnaast hebben ze ook diverse sensorische stoornissen (zoals verlies van gevoel, maar ook het gevoel van ongewone gewaarwordingen, zoals gevoelloosheid of prikkelend gevoel). Bovendien ervaren patiënten met CIDP ook een verzwakt of zelfs volledig verlies van peesreflexen en kunnen ze ook stoornissen hebben in de zin van trillingen.
Naast de genoemde typische symptomen van CIDP, kunnen patiënten andere soorten aandoeningen ontwikkelen, waaronder:
- een dubbel beeld ontvangen,
- gevoel van algemene zwakte,
- evenwichtsstoornissen,
- Moeite met slikken.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: diagnose
Aanvankelijk wordt neurologisch onderzoek uitgevoerd bij patiënten bij wie de symptomen kunnen duiden op chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Nadat ze afwijkingen hebben gevonden die kenmerkend zijn voor deze ziekte, worden aanvullende tests besteld, waardoor het mogelijk is om CIDP te bevestigen en andere mogelijke oorzaken van de aandoeningen van de patiënt uit te sluiten.
De ziekten waarmee chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie moet worden gedifferentieerd, zijn voornamelijk multifocale motorische neuropathie, waarbij polyneuropathie een van de elementen is van het POEMS-syndroom en het Guillain-Barre-syndroom.
Wanneer chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt vermoed, is elektromyografie (EMG) een van de eerste tests die bij patiënten wordt uitgevoerd. De afwijkingen in deze studie die de diagnose van CIDP kunnen bevestigen, zijn onder meer vertraging van de geleiding van impulsen in zenuwvezels, het bestaan van een gedeeltelijk geleidingsblok en een toename van de latentie van motorpotentialen.
Bij patiënten met verdenking op deze eenheid wordt ook een lumbaalpunctie besteld: bij patiënten met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie van het hersenvocht wordt meestal een verhoogde hoeveelheid eiwit gevonden bij normale vloeistofcytose.
Soms wordt een biopsie van zenuwvezels uitgevoerd, waardoor het mogelijk is om inflammatoire infiltraten van T-lymfocyten en macrofagen te detecteren, maar ook om de processen van demyelinisatie en remyelinisatie van zenuwvezels op te merken. Bij sommige patiënten worden soms beeldvormende tests besteld - tijdens MRI is het bijvoorbeeld mogelijk om ontstekingsveranderingen in de zenuwwortels of hypertrofie van de zenuwplexus waar te nemen, die tijdens CIDP kunnen optreden.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: behandeling
Bij de behandeling van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie zijn interacties gericht op aandoeningen van het immuunsysteem het belangrijkst. Vanwege deze noodzaak zijn de basispreparaten die worden voorgeschreven aan patiënten die aan deze aandoening lijden, glucocorticosteroïden en toegediend in de vorm van intraveneuze immunoglobuline-infusies.
Bij patiënten met ernstige vormen van CIDP worden ook plasmaferese en andere immunosuppressiva (zoals cyclofosfamide, cyclosporine of mycofenolaatmofetil) gebruikt. Regelmatige deelname aan revalidatieactiviteiten is van groot belang voor patiënten om hun psychomotorische fitheid zo lang mogelijk op peil te houden. Het is ook belangrijk om aandoeningen te behandelen die mogelijk hebben bijgedragen aan het ontstaan van CIDP-symptomen, zoals diabetes en sarcoïdose.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: prognose
Het beloop van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie kan heel verschillend zijn - helaas heeft deze ziekte de neiging om door te gaan met staten van remissie en terugval. Een goede, effectieve behandeling kan echter de voortgang van de ziekte vertragen of leiden tot een volledige remissie van de bijbehorende symptomen - dankzij het verdwijnen zelfs bij bijna de helft van de patiënten (gemiddeld bij 4 op de 10 behandelde mensen) de symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie volledig.
Bronnen:
- Siemiński M., Ossowka A., Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47-54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, Curr Treat Options Neurol. 2013 juni; 15 (3): 350-366, online toegang: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie: van pathologie tot fenotype, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, online toegang: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Lees meer teksten van deze auteur
