Primaire scleroserende cholangitis

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een chronische ziekte met onbekende oorzaak, die leidt tot cholestase. Wat zijn de symptomen van primaire scleroserende cholangitis en hoe wordt deze behandeld?

Primaire scleroserende cholangitis (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) is een chronische ziekte met onbekende etiologie. Het wordt verondersteld te worden veroorzaakt door een immuunmechanisme.

De incidentie van PSC is ongeveer 1 tot 5 per 100.000 mensen per jaar, het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en de hoogste incidentie ligt tussen de 30 en 50 jaar.

Dit kan worden aangegeven door de associatie van PSC met colitis ulcerosa, de aanwezigheid van sommige allelen van het HLA-DR-systeem en antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen met perinucleaire lokalisatie (p-ANCA). Primaire scleroserende cholangitis wordt gekenmerkt door progressieve fibrose en vernietiging van extrahepatische en intrahepatische galwegen van verschillende grootte, wat leidt tot afwisselende vernauwing en dilatatie en bijgevolg tot cholestase.

Primaire scleroserende cholangitis: symptomen

Het begin van de ziekte is meestal asymptomatisch en de diagnose is willekeurig, gebaseerd op laboratoriumtests - in dit geval chronisch verhoogde niveaus van alkalische fosfatase en GGTP. Bij sommige patiënten is een plotseling begin van symptomen mogelijk. Ze zijn geassocieerd met de ontwikkeling van acute cholangitis veroorzaakt door een infectie, wat een complicatie is van asymptomatische galwegobstructie. Patiënten klagen dan over koorts, gevoeligheid in het kwadrant rechtsboven van de buik en soms geelzucht.

Later in de ziekte is er een gevoel van progressieve vermoeidheid, jeuk aan de huid, chronische geelzucht, weinig karakteristieke epigastrische pijn of gewichtsverlies. De ontwikkeling van levercirrose is een gevolg van het progressieve verlies van de galwegen als gevolg van het ontstekingsproces. In het eindstadium van de ziekte kan intra-epitheliaal neoplasma van de galwegen ontstaan, dat voorafgaat aan de ontwikkeling van galepitheelkanker. Het risico om deze kanker te ontwikkelen is 10-15%, en de gemiddelde tijd van diagnose tot maligniteit is 5 jaar.

Het is bijzonder belangrijk dat colitis ulcerosa naast bijna driekwart van de patiënten voorkomt, en retroperitoneale fibrose, immunodeficiëntiesyndromen en pancreatitis kunnen andere begeleidende ziekten zijn.

PSC: diagnose en differentiatie

Ten eerste wordt een echografisch onderzoek van de lever voorgesteld om het type geelzucht te differentiëren en de anatomische basis ervan te bepalen. Het onderzoek toont verwijde en / of niet-uitgezette galwegen, voornamelijk intrahepatisch met verdikte wanden.

De diagnose PSC wordt gesteld op basis van het klinische beeld, beeldvorming en laboratoriumtests.

Bepaalde diagnose wordt mogelijk gemaakt door endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) of magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP), die afwisselend vernauwing en dilatatie van de galwegen laten zien. Bovendien kan MRCP verdikking van de galkanaalwanden vertonen. Beide tests maken differentiatie mogelijk van veranderingen die verband houden met het beloop van obstructieve cholangitis - galcysten. Meestal is het een cyste van de galwegen of de ziekte van Caroli, d.w.z. segmentale verlengingen van de galwegen (zogenaamde pseudocysten), vaak gevuld met galafzettingen.

In laboratoriumonderzoeken is de verhoogde activiteit van GGTP en alkalische fosfatase kenmerkend. Antilichamen tegen het neutrofiele cytoplasma van ANCA, die perinucleaire (p-ANCA) of atypische (x-ANCA) fluorescentie vertonen, kunnen ook bij de meeste patiënten worden gevonden.

Bovendien kan microscopisch onderzoek van de leverbiopsie (materiaal verzameld tijdens de biopsie), dat fibrose rond de galwegen, inflammatoire infiltratie in de portale ruimten en proliferatie van de galwegen aantoont, worden uitgevoerd.

PSC: behandeling en prognose

Onthoud dat medicamenteuze behandeling van PSC meestal onbevredigend is. Het gebruik van ursodeoxycholzuur helpt de klinische toestand van de patiënt te verbeteren en de laboratoriumparameters van cholestase te normaliseren. Het vermindert ook het risico op het ontwikkelen van kanker door het galepitheel.
Bij een galweginfectie worden antibiotica gebruikt.

Galwegobstructie kan soms worden behandeld met chirurgische bypassing of endoscopische stenting. Houd er echter rekening mee dat dergelijke behandelingen de mogelijkheid van een succesvolle levertransplantatie kunnen beperken, wat de enige manier is om het te genezen.
De gemiddelde overlevingstijd van een patiënt die geen levertransplantatie heeft ondergaan, is ongeveer 10-20 jaar.