Ovariumfalen is een term voor verschillende ziekten die een gemeenschappelijke noemer hebben: verstoorde hormonale en reproductieve functies van de eierstokken. Wat zijn de oorzaken en soorten ovarieel falen en wat zijn de symptomen? Is er een effectieve behandeling van ovarieel falen?
Ovarieel falen kan worden onderverdeeld in primair falen en secundair falen. De oorzaken van primair ovarieel falen zijn onder meer prematuur ovarieel falen en gonadale dysgenese. Secundair ovarieel falen is daarentegen het resultaat van hypogonadotroop hypogonadisme of hypopituïtarisme.
Primair ovarieel falen
- Prematuur ovarieel falen-syndroom (POF)
Prematuur ovarieel faalsyndroom is een heterogene en multifactoriële aandoening die zich gedurende vele jaren kan ontwikkelen met perioden van voorbijgaand herstel.
Het betekent het verlies van de ovariële functie vóór de leeftijd van 40 jaar, dat wordt veroorzaakt door genetische, chromosomale, enzymatische, infectieuze en iatrogene factoren.
Interessant is dat deze aandoening kan optreden in de prepuberale periode, tijdens de puberteit en tijdens de reproductieve periode. Het syndroom treft 1/100 vrouwen op de leeftijd van 40 en 1/1000 vrouwen op de leeftijd van 30.
De belangrijkste symptomen van vroegtijdig ovarieel falen zijn amenorroe, vegetatieve symptomen (komen voor bij ongeveer 50% van de vrouwen met deze aandoening), evenals hypo-oestrogenisme en verhoogde bloedspiegels van gonadotrofinen.
De diagnose van POF is gebaseerd op dubbele metingen van de serum FSH-concentratie (follikelstimulerend hormoon) met tussenpozen van meer dan 1 maand. FSH-waarden van meer dan 40 IE / L duiden op vroegtijdig ovarieel falen.
Bovendien wordt evaluatie van de bijnier- en schildklierfunctie aanbevolen. Het is nuttig om de concentratie van AMH te meten, die wordt geproduceerd door granulosacellen - in POF is de concentratie meestal laag of niet detecteerbaar.
De behandeling omvat de vervanging van ovariumhormonen. Bovendien zijn regelmatige onderzoeken van patiënten erg belangrijk om de hormoonbehandeling onder controle te houden en, indien nodig, begeleidende ziekten op te sporen.
Prematuur ovariumfalen is in 3-5% van de gevallen tijdelijk en de menstruatie kan na enige tijd weer hervatten en het is zelfs mogelijk om zwanger te worden.
- Gonadale dysgenese
Een dysgenetische gonade is een orgaan dat de voortplantingscellen mist die kenmerkend zijn voor de eierstokken of testikels, en dat voornamelijk bestaat uit fibreus bindweefsel.
De oorzaken van gonadale dysgenese omvatten pure gonadale dysgenese met 46, XX karyotype, pure gonadale dysgenese met 46, XY karyotype (bekend als Swyer-syndroom) en Turner-syndroom.
Pure gonadale dysgenese met 46, XX karyotype
Bij patiënten worden de volgende kenmerken aangetroffen:
- primaire amenorroe
- juiste lichaamsvorm
- goede intellectuele ontwikkeling
- seksueel infantilisme
- de aanwezigheid van bilaterale dysgenetische geslachtsklieren
Bovendien hebben ze vrouwelijke geslachtsorganen en na de puberteit, met normale haargroei, treedt er geen borstontwikkeling op.
Bloedlaboratoriumtesten tonen aan dat de gonadotrofinespiegels verhoogd zijn met verlaagde oestrogeenspiegels.
Af en toe is er een lichte hyperandrogenie. Bij de behandeling worden ovariumhormonen gebruikt.
Pure gonadale dysgenese met 46, XY-karyotype (Swyer-syndroom)
In dit geval vertonen de patiënten kenmerken als:
- primaire amenorroe
- normaal of groot
- seksueel infantilisme
- vrouwelijk fenotype
Daarnaast zijn er interne genitaliën - de baarmoeder, eileiders en eierstokken.
Vanwege het risico op de ontwikkeling van kiemcellen worden dysgene geslachtsklieren profylactisch verwijderd. Bovendien worden ovariumhormonen gebruikt.
Lees ook: Ovariële folliculaire cyste: oorzaken, symptomen, behandeling Anticonceptiepillen bij de behandeling van PCOS (polycysteus ovariumsyndroom) en ... Ovariële pijn - oorzaken. Symptoom van welke ziekte is eierstokpijn?Turner syndroom
Het Turner-syndroom is een erfelijke aandoening die het gevolg is van het verlies van een deel of al het genetische materiaal van een van de twee X-chromosomen.
Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van veel defecten bij de patiënt - defecten van het cardiovasculaire systeem, skeletstelsel, nek, borst en nagels.
Bovendien zijn er kleine gestalte, verstoorde lichaamsverhoudingen en de aanwezigheid van bilaterale dysgenetische geslachtsklieren (bij de meeste patiënten).
Het is de moeite waard hier te vermelden dat sommige patiënten een 45, X-karyotype hebben en sommige een mozaïek-karyotype - bij deze mensen is het mogelijk om menstruatie te hebben en zelfs zwanger te worden.
Voor de diagnose van het Turner-syndroom, bepaling van de serum-FSH-concentratie - is hoger dan 40 IU / l en echografie van de bekkenorganen - de afwezigheid van geslachtsklieren of kleine geslachtsklieren zonder follikels, evenals een kleine baarmoeder.
Bovendien wordt een röntgenfoto van het skeletsysteem gemaakt - de aanwezigheid van veranderingen in de metacarpale en verticale uitbreiding van het interne proces van het femur is kenmerkend.
De behandeling maakt gebruik van een geschikt dieet (vooral belangrijk voor zwaarlijvige patiënten), pre-puberaal groeihormoon en ovariumhormonen - de therapie begint met lage doses oestrogeen bij mensen van 14 jaar, en daarna wordt hormoonvervangende therapie gebruikt.
Profylactische chirurgische verwijdering van de geslachtsklieren wordt uitgevoerd wanneer het Y-chromosoom aanwezig is.
Secundair ovarieel falen
De essentie van secundair ovariumfalen is een aandoening in het hypothalamus-hypofyse-systeem. Het vloeit voort uit de zogenaamde hypogonadotroop hypogonadisme of hypofyse-insufficiëntie.
Het manifesteert zich als primaire of secundaire amenorroe, evenals de normale ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.
Aan de andere kant tonen laboratoriumtesten van bloed de aanwezigheid aan van lage niveaus van ovariumhormonen en gonadotrofines.
Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen met de beoordeling van het hypothalamus-hypofyse gebied is van groot belang bij de diagnose van secundair ovariumfalen. Dankzij dit is het mogelijk om een hypofysetumor of andere veranderingen te herkennen die hun oorsprong vinden in de omliggende structuren.
- Hypogonadotroop hypogonadisme
Hypogonadotroop hypogonadisme is meestal een verworven aandoening die het gevolg is van een defect in de secretie van GnRH (gonadoliberine) uit de hypothalamus.
Het kan ook genetisch bepaald worden door chromosomale afwijkingen of mutaties van individuele genen. Er zijn ook gevallen waarin verworven oorzaken zijn uitgesloten en genetische determinanten niet zijn geïdentificeerd - dit is de zogenaamde idiopathisch of geïsoleerd hypogonadotroop hypogonadisme.
Deze aandoening wordt gekenmerkt door een onvolledige ontwikkeling of een gebrek aan ovariële functie, wat zich manifesteert als primaire of secundaire amenorroe, en in het geval van primaire amenorroe ook door een gebrek aan belangrijke kenmerken van de puberteit (bijv. Borstontwikkeling, ontwikkeling van schaamhaar).
Vanwege het gebrek aan afscheiding van GnRH uit de hypothalamus, laten laboratoriumtests van bloed lage concentraties gonadotrofinen zien - FSH en LH.
Vermeldenswaard is hier dat hypogonadotroop hypogonadisme ook bij jonge vrouwen kan optreden als gevolg van stress, overmatige lichamelijke activiteit of eetstoornissen, zoals anorexia nervosa en boulimia nervosa.
Het resultaat van uithongering van het lichaam zijn menstruatiestoornissen en onvruchtbaarheid - het is bewezen dat de constante verlaging van de calorische waarde van voedsel dat wordt geconsumeerd onder 800 kcal / d, leidt tot functionele hypothalamische amenorroe.
Bij de behandeling van idiopathisch hypogonadotroop hypogonadisme worden geslachtshormonen gebruikt en om zwangerschap mogelijk te maken worden pulserende gonadotrofines of GnRH toegediend.
De behandeling van aandoeningen die het gevolg zijn van onjuist eten en overmatige lichaamsbeweging is ook erg belangrijk - het belangrijkste doel is om de menstruatie- en ovulatiecyclus opnieuw te creëren en ook om de levensstijl aan te passen.
- Hypopituïtarisme
Hypopituïtarisme is een reeks symptomen die het gevolg zijn van een tekort aan een of meer hypofysehormonen. In het geval van secundair ovarieel falen is een tekort aan de secretie van gonadotrofines - LH en FSH belangrijk.
De belangrijkste oorzaken van hypopituïtarisme zijn onder meer neoplasmata, hersenletsel, vaataandoeningen, inflammatoire en infiltratieve veranderingen, aangeboren of ontwikkelingsstoornissen en iatrogene schade.
De diagnose is gebaseerd op klinische tekenen van secundair ovarieel falen en een verminderde concentratie van gonadotrofines. Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen met de beoordeling van het hypothalamus-hypofyse-gebied is ook zeer nuttig om de aanwezigheid van het proliferatieve proces uit te sluiten.
Bij de behandeling is het belangrijk om hormonale tekorten te compenseren - bij vrouwen worden oestrogenen en gestagenen opeenvolgend toegediend.
Aan de andere kant vereist de aanwezigheid van een neoplasma de chirurgische verwijdering ervan met mogelijk daaropvolgend gebruik van radiotherapie of chemotherapie.
Aanbevolen artikel:
Ovariële cysten - oorzaken en behandeling. Waarom vormt zich een cyste op de eierstok?
