Bijnierinsufficiëntie is een ziekte die ontstaat als gevolg van een tekort aan de secretie van bijnierschorshormonen - glucocorticosteroïden, mineralocorticosteroïden en bijnierandrogenen. wat zijn de oorzaken en symptomen van bijnierinsufficiëntie? Hoe verloopt de behandeling?
De insufficiëntie van de bijnierschors kan primair zijn - daarna zijn de bijnieren beschadigd, of secundair - wanneer de hypothalamus of hypofyse is beschadigd. Afhankelijk van het type ziekteproces kan het acuut of chronisch zijn. Het is een potentieel dodelijke ziekte die zich op verschillende manieren kan manifesteren. Het is zeer waarschijnlijk dat dit wordt vermoed bij mensen met algemene zwakte, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies, onverklaarbare syncope, hypotensie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en hypoglykemie. De meerderheid van de patiënten zijn vrouwen, die twee keer zo vaak worden gediagnosticeerd als mannen. De gemiddelde aanvangsleeftijd is ongeveer 40 jaar.
Bijnierinsufficiëntie: oorzaken
De oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie (de ziekte van Addison) zijn meestal het auto-immuunproces, dat de vernietiging van de cortex van deze klier veroorzaakt - antilichamen tegen antigenen van de bijnierschors worden vaak aangetroffen in het bloedserum van patiënten.
Andere oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie zijn onder meer bacteriële (bijv. Tuberculose), virale (bijv. Hiv, cytomegalie), schimmelinfecties, neoplasmata of neoplastische metastasen, vergiftiging, bijnierbloeding en hemochromatose. Zeer zelden zijn de oorzaken van bijnierinsufficiëntie erfelijke of verworven aandoeningen van steroïde biosynthese.
Het is de moeite waard om te weten dat primaire bijnierinsufficiëntie ook een van de comorbiditeiten kan zijn bij het type II multi-glandulair auto-immuunsyndroom. Naast primaire bijnierinsufficiëntie is er ook een auto-immuunziekte van de schildklier (meestal de ziekte van Hashimoto) en / of diabetes type 1.
Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op wanneer de hypothalamus of glandulaire hypofyse wordt beschadigd door inflammatoire, degeneratieve, neoplastische processen, bloeding of trauma. Het kan ook het resultaat zijn van een langdurige behandeling met corticosteroïden.
Bijnierinsufficiëntie: symptomen
Klinische symptomen treden meestal op bij patiënten bij wie 90% van de cortex van beide bijnieren is vernietigd. Afhankelijk van de duur en de ernst van de bijnierinsufficiëntie kunnen verschillende symptomen van de ziekte optreden - van een volledig asymptomatisch beloop bij patiënten die niet worden blootgesteld aan verhoogde fysieke of mentale stress, door verzwakking van de spierkracht, tot een bijniercrisis die coma kan veroorzaken.
Lees ook: Feochromocytoom - bijnierkanker Nierfalen - symptomen en behandeling Nefroloog of nieren onder controle - storende symptomen van nierziektePrimaire bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison) manifesteert zich door verzwakking van de spieren, donkere huid en slijmverkleuring van de slijmvliezen, gewichtsverlies, braken en diarree, uitdroging, lage bloeddruk. Bovendien kunnen bij vrouwen impotentie, onvruchtbaarheid en menstruatiestoornissen en verlies van schaamhaar optreden. Bij gevorderde ziekte is het ook mogelijk om mentale veranderingen te ervaren met traagheid, mentale traagheid en soms zelfs met ernstige psychosen. Laboratoriumtesten tonen hyponatriëmie, hyperkaliëmie, hypercalciëmie, zeer lage cortisolspiegels, lymfocytose en eosinofilie aan. Hypoglykemie kan met tussenpozen optreden.
Secundaire bijnierinsufficiëntie is minder ernstig dan de primaire bijnierinsufficiëntie. Het wordt ook zelden geassocieerd met een bijniercrisis. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een bleke porseleinen huid, niet-verkleurde tepels en een zeer slechte pigmentatie in de vulva en het rectale gebied.Patiënten kunnen vaak symptomen hebben van een tekort aan of afwezigheid van andere tropische hormonen van de hypofyse, zoals TSH (er zijn symptomen van secundaire hypothyreoïdie) of FSH en LH (symptomen van secundair hypogonadisme).
Een bijniercrisis wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van circulatoire shock met een aanzienlijke daling van de bloeddruk, uitdroging en oligurie. Bovendien kunnen er symptomen zijn van pseudoperitonitis, braken, diarree en koorts met onbekende etiologie. Hypoglykemie en metabole acidose worden aangetroffen in het bloedserum.
Aanbevolen artikel:
Chronische nierziekte (CKD) - oorzaken en complicatiesBijnierinsufficiëntie: onderzoek
De toevallige bloedspiegels van cortisol bij patiënten met bijnierinsufficiëntie zijn meestal laag, maar kunnen binnen het normale bereik blijven, terwijl het bij patiënten zonder bijnierinsufficiëntie maar met een andere ernstige ziekte erg laag kan zijn. Daarom mag het meten van cortisolspiegels niet worden gebruikt om de diagnose van bijnierinsufficiëntie te bevestigen of uit te sluiten.
De diagnose maakt gebruik van een stimulatietest met ACTH. Voor dit doel wordt de serumcortisolconcentratie bepaald vóór en 60 minuten na toediening van 0,25 mg ACTH. Bij primaire hypoadrenocorticisme is de baseline cortisolspiegel verlaagd of op de ondergrens van het normale bereik. Cortisolspiegels nemen niet toe na toediening van ACTH. In het geval van secundaire bijnierinsufficiëntie neemt de concentratie cortisol toe na toediening van ACTH. Er moet echter aan worden herinnerd dat langdurige secundaire bijnierinsufficiëntie als gevolg van een verminderde ACTH-secretie bij deze patiënten leidt tot atrofie van de bijnierschors en dus tot een gebrek aan cortisolsynthese en -secretie.
Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming van de bijnieren kunnen wijzen op de aanwezigheid van neoplastische metastasen.
Ook de concentratie ACTH in het bloedserum kan worden gemeten. Bij primaire bijnierinsufficiëntie is de concentratie ACTH aanzienlijk verhoogd, terwijl deze in secundaire vormen wordt verlaagd of op de ondergrens van normaal.
Bovendien worden immunologische tests gebruikt om specifieke anti-bijnierantistoffen te detecteren en beeldvormende tests. Röntgenfoto's, computertomografie en echografie van de buikholte kunnen calcificaties in de bijnierprojectie onthullen na tuberculose of bijniermycose.
In gevallen van secundaire bijnierinsufficiëntie zijn röntgenfoto's, magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie van het Turkse zadel belangrijk om neoplasma's of andere destructieve processen in dit gebied te detecteren.
Bijnierinsufficiëntie: differentiatie
Differentiële diagnose omvat diarree van verschillende oorsprong, myasthenia gravis, myopathie tijdens hyperthyreoïdie en chronische nefritis. Andere oorzaken van hyponatriëmie, hyperkaliëmie, hypoglykemie, hypotonie en gewichtsverlies, en bij jonge kinderen moet ook rekening worden gehouden met het bijniergenitaal syndroom.
Bijnierinsufficiëntie: behandeling
De behandeling van bijnierinsufficiëntie bestaat uit het aanvullen van de tekortkomingen van glucocorticosteroïden en mineralocorticosteroïden. Hiervoor worden cortison of prednison en fludrocortison toegediend. Er moet aan worden herinnerd dat de doses steroïden 2-3 keer moeten worden verhoogd bij patiënten die worden blootgesteld aan verwondingen en infecties of bij verhoogde fysieke of mentale inspanning. In het algemeen is androgeensubstitutietherapie niet nodig bij vrouwen. Aanvullende behandeling hangt af van de oorzaak van de ziekte.
Bij de behandeling van een bijniercrisis die wordt veroorzaakt door een tekort aan steroïden, wordt 100 mg hydrocortison intraveneus toegediend om de 4-6 uur of een equivalente hoeveelheid synthetische glucocorticosteroïden (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Bovendien moet de patiënt 0,9% NaCl-oplossing en 5% glucose-oplossing krijgen in de hoeveelheid die nodig is om de bestaande verstoringen in de natrium- en waterbalans te compenseren. Het is de moeite waard eraan te denken dat het totale volume van de toegediende oplossingen afhangt van de centrale veneuze druk en bloedglucose.
Aanbevolen artikel:
Nierziekte ontwikkelt zich in het geheim
-czyli-hemochromatoza-pierwotna.jpg)
