Hoefijzernier: oorzaken, symptomen, behandeling

De hoefijzernier (ren arcuatus) is een van de meest voorkomende nierafwijkingen en de meest voorkomende vorm van gefuseerde nier. Wat zijn de oorzaken van de hoefijzernier? Wat zijn de symptomen van zo'n nierafwijking en hoe wordt de behandeling uitgevoerd?

De hoefijzernier (lat. ren arcuatus, eng. hoefijzer nier) is de meest voorkomende vorm van gefuseerde nier. Het wordt gevormd in de eerste 2 maanden van het foetale leven als gevolg van de verbinding met de onderste polen van beide terminale nieren. Het komt voor bij 1 op de 400-700 levendgeboren baby's, vaker bij jongens. Het heeft vaak ongebruikelijke en gecompliceerde vascularisatie.

Het defect is de verbinding van de onderste polen van de nieren door een zeestraat die bindweefsel kan zijn of vaker parenchymaal. Soms bevat het kelken van de onderste groep van beide of één nier. Maar liefst 95% van de verbinding betreft de onderste polen van de nier en slechts 5% van de bovenste polen.

Hoefijzernier: symptomen en diagnose

In ongeveer 1/3 van de gevallen blijft het beloop asymptomatisch. Nog eens 1/3 van de patiënten kan subpyelopathie ontwikkelen, wat urineretentie, de ontwikkeling van urineweginfecties en de vorming van stenen daarin bevordert.

Vanwege de veelheid aan variëteiten van vascularisatie van de hoefijzernier, is het opnieuw mogelijk, vanwege de druk op de urineleider door de vaten die naar de landengte leiden, van verstoringen in de uitstroom van urine uit de nier met de daaropvolgende ontwikkeling van hydronefrose en nierstenen. Vaak zorgt een zeer dikke zeestraat ook voor urineretentie. Ongeveer 80% van de kinderen die door dit defect zijn getroffen, heeft verschillende graden van dilatatie van het nier-calico-bekkensysteem. Bovendien kan hypertensie ontstaan.

Bovendien kunnen sommige patiënten misvormingen van het skelet-, cardiovasculaire en spijsverteringsstelsel ontwikkelen, evenals andere defecten van het urinestelsel.

De diagnose van de hoefijzernier is gebaseerd op beeldvormende tests - echografie of urografie. Urografisch onderzoek toont een karakteristiek beeld van de kelk - deze bereikt mediaal, voorbij de urineleider die deze kruist. De schuine urografische foto's kunnen het gebogen verloop van de urineleider laten zien in het gedeelte van zijn modellering op de landengte. Andere mogelijke radiografische kenmerken zijn onder meer een onvolmaakte draaiing en een onjuiste richting van de lange assen van beide nieren die naar beneden convergeren.

Hoefijzernier: behandeling

Afhankelijk van de indicaties is de behandeling van de hoefijzernier operationeel. De operatie bestaat uit het zoveel mogelijk scheiden van de landengte en het herstellen van de juiste anatomische condities - het probleem kan een verkeerd lopende en te korte bloedvaten zijn.

In geval van urineweginfecties dient antimicrobiële behandeling of profylactische behandeling te worden toegepast.Bij urolithiasis in het gebied van het bekkensysteem geldt onder meer het volgende: percutane nefrolithotripsie - een procedure waarbij stenen worden verwijderd via een nierfistel die wordt geproduceerd door de nierpunctiemethode. Een andere methode om urolithiasis te behandelen, kan lithotripsie zijn met behulp van ultrasone golven of ureterorenoscopie.

Aangeboren nierafwijkingen zijn ziekten die het gevolg zijn van afwijkingen in de ontwikkeling van het parenchym van dit orgaan in de periode van foetale organogenese of verstoringen in het foetale leven van de mechanismen die verantwoordelijk zijn voor het brengen van de nieren naar hun uiteindelijke locatie - de retroperitoneale ruimte. Deze defecten worden vaak veroorzaakt door monogene defecten of chromosomale mutaties.

Aanbevolen artikel: