Glucagonoom - oorzaken, symptomen, behandeling

Glucagonoom is een zeer zeldzame hormoonactieve tumor die afkomstig is van de alfacellen van de pancreas en glucagon afscheidt. Deze tumor groeit erg langzaam en de symptomen verschijnen laat. Bij de meeste patiënten begint het glucagonoomsyndroom tot 2 jaar voordat de diagnose wordt gesteld. Wat is de glucagonoombehandeling? Wat is de prognose?

Inhoudsopgave:

1. Glucagonoom - symptomen
2. Glucagonoom - diagnose
3. Glucagonoma - behandeling
4. Glucagonoom - prognose

Glucagonoom vormt ongeveer 2% van alle hormonaal actieve neoplasmata in het maagdarmkanaal. De incidentie van deze kanker is 1/20 miljoen gevallen per jaar. Glucagon is een hormoon dat fysiologisch wordt uitgescheiden door de alfacellen van de alvleesklier. Zijn taak is het handhaven van normale bloedglucosespiegels in een staat van honger. Het gebeurt door de afbraak van glycogeen, een reservemateriaal dat in de lever aanwezig is, te verhogen.

Dankzij de afbraak van glycogeen komt glucose vrij in het bloed, waardoor u ondanks honger de juiste concentratie in het lichaam kunt behouden. De aanwezigheid van een glucagon-uitscheidende tumor veroorzaakt een ongecontroleerde stijging van de bloedglucose, ongeacht voedselinname.

Niet zelden is glucagonoom een ​​onderdeel van het multiple endocriene neoplasiesyndroom (MEN1). De tumor gaat dan gepaard met primaire hyperparathyreoïdie en een tumor van de hypofysevoorkwab. De glucagon-uitscheidende tumor is een kwaadaardige tumor die kan metastaseren naar verre organen.

Glucagonoom is een grote, solide tumor die zich meestal in de staart van de alvleesklier bevindt, zeer zelden heeft deze tumor een andere locatie. Glucagonoom komt het meest voor bij postmenopauzale vrouwen.

Op het moment van diagnose hebben de overgrote meerderheid van patiënten met glucagonoom al uitzaaiingen naar de lever en regionale lymfeklieren. Het komt uiterst zelden voor dat de symptomen van glucagonoom geen verband houden met de aanwezigheid van een pancreastumor, maar met cirrose of chronische pancreatitis.

Glucagonoom - symptomen

Glucagonoom is een tumor die erg langzaam groeit en daarom erg laat begint te verschijnen. De meest voorkomende symptomen van glucagonoom zijn:

• milde diabetes

Verhoogde bloedglucosespiegels kunnen slaperigheid, verhoogde dorst, frequent urineren, gezichtsstoornissen en verminderde wondgenezing veroorzaken. Dit type diabetes verdwijnt echter meestal nadat de glucagon-uitscheidende tumor is verwijderd.

• gewichtsverlies
• Bloedarmoede
• diarree
• ontsteking van het mondslijmvlies
• zwervend necrotisch erytheem

Zwervend necrotisch erytheem is het meest kenmerkende symptoom van glucagonoom. Het is een huidlaesie die zich aanvankelijk op de ledematen ontwikkelt en die zich over het hele lichaam kan voordoen naarmate de ziekte voortschrijdt. Aanvankelijk verschijnt erytheem op de huid, er verschijnt een blaar in het centrale deel ervan, die na het doorprikken een necrosefocus creëert die bedekt is met een donkere korst. Het gaat gepaard met pijn en jeuk. De laesie geneest binnen 10 dagen en laat een verkleuring achter. Erytheem treedt cyclisch op om de 7-14 dagen.

• veneuze trombose en longembolie
• diffuse alopecia (Latijn alopecia diffusa)

Dit symptoom wordt gekenmerkt door overmatig haarverlies, kaalheid is zelfs over het gehele oppervlak van de hoofdhuid en gaat vaak gepaard met vervorming van de nagelplaat.

• rood worden van de tong, kauwt
• psychische stoornissen en neurologische stoornissen zoals prikkelbaarheid, apathie, geheugenproblemen
• nystagmus.

Glucagonoom - diagnose

Klinische symptomen, met name de aanwezigheid van migrerend necrotisch erytheem, vereisen de implementatie van glucagonoomdiagnostiek. De diagnose is gebaseerd op de beoordeling van het glucagongehalte in het bloed, het resultaat boven de 1000 pg / ml is de basis voor het uitbreiden van de diagnose naar een glucagon-uitscheidende tumor.

Laboratoriumtesten laten ook een verlaagd zinkgehalte in het bloed zien. Om de diagnose te bevestigen en de diagnose te verdiepen, worden beeldvormende tests uitgevoerd om de grootte en locatie van de tumor te beoordelen. De tests die worden aangegeven bij de diagnose van glucagonoom omvatten echografie, computertomografie en somatostatinereceptorscintigrafie.

Scintigrafie is een zeer gevoelige test die somatostatinereceptoren in tumorcellen detecteert. Het maakt de lokalisatie van een tumor mogelijk die niet zichtbaar is in andere beeldvormende tests, en helpt patiënten in aanmerking te komen voor behandeling met somatostatine-analogen.

Dankzij deze test is het mogelijk om te beoordelen of een bepaalde tumor somatostatinereceptoren heeft, die een doelwit zijn voor de gebruikte medicijnen.

Het histopathologische onderzoek van de tumorbiopsie is de basis voor het bepalen van de mate van tumormaligniteit.

Lees ook: Somatostatine tumor (somatostatinoom): oorzaken, symptomen, behandeling

Glucagonoma - behandeling

De steunpilaar van de behandeling is het operatief verwijderen van de tumor met een marge van gezond weefsel.
Farmacologische behandeling is gebaseerd op het gebruik van geneesmiddelen die somatostatine-analogen zijn, als hun aanwezigheid op tumorcellen werd gevonden in de receptorscintigrafie-test.

Deze medicijnen helpen de progressie van de ziekte te remmen en klinische symptomen te verminderen. Ze worden om de paar weken als intramusculaire injecties gegeven, zoals voorgeschreven door uw arts.

In het geval van niet-operabele tumoren wordt radio-isotoopbehandeling met radioactieve isotoop-gelabelde somatostatine-analogen gebruikt, als scintigrafisch onderzoek de aanwezigheid van somatostatinereceptoren op het tumoroppervlak heeft bevestigd.

In het geval van therapeutisch falen met andere methoden, wordt chemotherapie gebruikt in een regime met meerdere geneesmiddelen.

Glucagonoom - prognose

De prognose hangt af van het stadium van het neoplasma op het moment van diagnose en de aanwezigheid van metastasen. Aangenomen wordt dat wanneer de tumor met succes is verwijderd, de overlevingskans van 5 jaar bij patiënten 97% is.

Lees ook: Pancreaskanker - Pancreaskanker Symptomen en behandeling

Over de auteur Lek. Agnieszka Michalak Afgestudeerd aan de eerste faculteit geneeskunde aan de medische universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil hij een specialisatie starten in kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.

Lees meer artikelen van deze auteur