Bijniercarcinoom is een zeldzaam kwaadaardig neoplasma dat afkomstig is uit het corticale deel van deze klier. Deze ziekte is zeldzaam - gemiddeld 1-2 gevallen per miljoen inwoners per jaar, is het goed voor 0,05-0,2% van alle kwaadaardige gezwellen. Ontdek wat bijnierkanker veroorzaakt en hoe u dit kunt behandelen.
Inhoudsopgave:
- Bijnierkanker - oorzaken
- Bijnierkanker - symptomen
- Bijnierkanker - diagnose
- Bijnierkanker - behandeling
- Bijniercarcinoom - prognose
Bijnierkanker treft vrouwen vaker, terwijl de incidentie het meest voorkomt in het 4-5e levensdecennium en bij kinderen jonger dan 5 jaar. Bijnierneoplasma wordt gekenmerkt door een hoge maligniteit, snelle progressie van symptomen en een slechte prognose.
Primaire bijniertumoren zijn in de meeste gevallen hormonaal actieve tumoren, wat betekent dat een dergelijke tumor op een ongecontroleerde manier grote hoeveelheden hormonen afscheidt, ongeacht de behoeften en toestand van het lichaam, wat symptomen van hyperadrenocorticisme veroorzaakt.
De meest voorkomende bijniertumor scheidt cortisol af, minder vaak aldosteron, en er zijn sporadische tumoren die androgenen afscheiden. Er zijn ook hormonaal inactieve tumoren, de zogenaamde De "stomme" symptomen die ze veroorzaken, zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en de mate van invasie van aangrenzende weefsels.
Bijnierkanker - oorzaken
De oorzaken van kanker van de bijnierschors worden niet volledig begrepen. De volgende patiënten zijn vatbaar voor het ontwikkelen van bijnierschorskanker:
- mutatie van het TP53-gen
- Beckwith-Wiedemann-syndroom
- Li Fraumeni-syndroom
- Carney's syndroom
Patiënten met het MEN1-syndroom lopen ook het risico een bijniertumor te ontwikkelen, waarbij de bijniertumor naast een hypofysetumor en primaire hyperparathyreoïdie bestaat.
Renale neoplasmata, longneoplasma's en melanomen hebben de neiging om te metastaseren in de bijnierschors, daarom is het belangrijk om kankerpatiënten te controleren op de aanwezigheid van een secundaire bijniertumor.
Milieurisicofactoren voor bijniertumoren zijn ook niet vastgesteld, er wordt aangenomen dat mannen een verhoogd risico lopen om bijnierkanker te ontwikkelen bij roken, en dat vrouwen orale hormonale anticonceptiva gebruiken als risicofactor.
Bijnierkanker - symptomen
De symptomen van bijnierkanker hangen af van het feit of de tumor hormonaal actief is of niet.
De symptomen van hormoonafscheidende tumoren zijn ook afhankelijk van het type en de hoeveelheid hormoon die de tumor produceert.
In het geval van een ‘stille’ of hormoonvrije tumor zijn de symptomen niet-specifiek en het gevolg van de infiltratie of druk van de tumor op de omliggende weefsels en organen.
De meest voorkomende symptomen zijn zwelling van de onderste ledematen als gevolg van de druk van de tumor op de bloedvaten. Ascites, gewichtsverlies en cachexie kunnen ook voorkomen.
Deze symptomen treden echter op wanneer de tumor een aanzienlijke omvang bereikt. Eerder gaven stille tumoren geen symptomen, dus meestal wordt een bijniertumor per ongeluk gediagnosticeerd wanneer om een andere reden een echografie van de buik wordt uitgevoerd.
Bij meer dan de helft van de patiënten is de bijniertumor hormonaal actief, meestal scheidt hij cortisol en androgenen af, veel minder vaak androgenen en aldosteron.
Een hormonaal actieve tumor vertoont meestal klinische symptomen van hyperactiviteit van de bijnierschors met bijzonder intense virilisatie, d.w.z. het verschijnen van mannelijke kenmerken bij vrouwen. Dit geldt vooral voor hirsutisme, verminderd stembereik en menstruatiestoornissen.
Symptomen geassocieerd met een functionerende bijniertumor zijn onder meer:
- hoge bloeddruk (die vaak niet reageert op een antihypertensieve behandeling, zogenaamde "resistente hypertensie")
- hirsutisme, verdieping van stem, menstruatiestoornissen (bij vrouwen)
- vergroting van de borstklieren, verminderde zin in seks, erectiestoornissen (bij mannen)
- overmatige ophoping van vet op de maag en nek
- de vorm van het gezicht veranderen in een meer afgeronde vorm
- dunner worden van de huid, die gemakkelijk beschadigd en moeilijk te genezen is
- striae op de huid
- constante vermoeidheid
- spierzwakte en spierkrampen
- aanzienlijk gewichtsverlies of gewichtstoename
- diabetes
- slaap stoornis
- Hartritmestoornissen
- bleekheid
- zweten
- hoofdpijn
Deze symptomen zijn kenmerkend voor een overactieve bijnierschors en vormen samen het klinische beeld van het syndroom van Cushing met gelijktijdige symptomen van androgenisering.
De aanwezigheid van dergelijke symptomen duidt niet noodzakelijk op de aanwezigheid van een bijnierschorstumor, het kan ook verband houden met hormonale stoornissen.
Er zijn ook tumoren die worden gekenmerkt door subklinische hormonale activiteit. Dit betekent dat ze in een zo kleine hoeveelheid hormonen afscheiden dat ze in het dagelijks leven geen symptomen veroorzaken, terwijl bij ernstige stress een ongecontroleerde afgifte van hormonen kan optreden, wat levensbedreigend kan zijn.
In het geval van niet-functionele tumoren, zoeken patiënten medisch advies in verband met niet-specifieke symptomen zoals oedeem, dyspneu, ascites of spataderen.
In dergelijke gevallen is de tumor meestal al groot en infiltreert hij de omliggende weefsels en metastaseert hij naar verre organen. Volgens onderzoek heeft maar liefst 70% van de doktersbezoekers al metastasen op afstand.
Ze bevinden zich meestal in de longen, lymfeklieren, lever en botten en vertonen symptomen van falen van deze organen.
Bijnierkanker - diagnose
Tijdens een interview en lichamelijk onderzoek kan de arts een tumor van de bijnier vermoeden. Vervolgens worden beeldvormingstests uitgevoerd, die belangrijk zijn voor zowel de diagnose als de planning van de operatie.
Tests die worden uitgevoerd wanneer een bijniertumor wordt vermoed, zijn onder meer:
- Echografie
- computertomografie
- magnetische resonantie beeldvorming
- PET wordt ook steeds vaker uitgevoerd met een marker die selectief alleen de bijnierschors visualiseert, waardoor het mogelijk is om dit orgaan nauwkeurig te beoordelen
Niet-contrast computertomografie met hoge resolutie speelt ook een belangrijke rol bij beeldvormende onderzoeken, die het mogelijk maken om een kwaadaardige bijniertumor te onderscheiden van een adenoom op basis van de meting van de dichtheid van laesies in de bijnieren.
Het is belangrijk dat, in het geval van een bijniertumor, ook beeldvormende onderzoeken van de borstkas worden uitgevoerd om de aanwezigheid van metastasen uit te sluiten, evenals om de positie van de bijniertumor ten opzichte van de nieren, bloedvaten en darmen te beoordelen, wat een zorgvuldige planning van de chirurgische ingreep mogelijk maakt.
De volgende fase van diagnostiek is de beoordeling van de hormonale activiteit van de tumor. Voor dit doel worden laboratoriumtesten van bloed en urine uitgevoerd om het niveau van cortisol en androgenen in het bloed te bepalen.
De onderzoeken beoordelen het niveau van cortisol in het bloed, de metabolieten ervan in de urine en het niveau van androgenen - DHEA en DHEA-S.
De zogenoemde een functionele test waarbij dexamethason wordt toegediend en de cortisolspiegel na de toediening wordt bepaald.
Fysiologisch moet na toediening van dit middel de afscheiding van cortisol worden geremd.
In het geval van functionele cortisol-uitscheidende tumoren wordt geen remming van de cortisolsecretie waargenomen in de dexamethasontest.
Bijnierkanker - behandeling
De behandeling van bijnierkanker omvat voornamelijk een operatie, gevolgd door chemotherapie en hormoonvervanging.
De operatie bestaat uit de volledige verwijdering van de tumor samen met de omliggende weefsels, soms is het nodig om het aangrenzende orgaan of een deel ervan te verwijderen, waarin zich een infiltratie of nodulaire verandering voordoet.
Als er enkele metastasen op afstand worden gevonden, wordt deze verwijderd.
In het geval van grote tumoren die vitale organen infiltreren, is een operatie niet mogelijk, dan wordt het gebruik van chemotherapie aanbevolen.
Chemotherapie kan zowel vóór een operatie worden gebruikt om de tumormassa te verminderen als na een operatie als aanvullende therapie. Mitotaan en doxorubicine worden gebruikt bij bijniertumorchemotherapie, de duur van de therapie hangt af van de toestand van de patiënt.
Bij patiënten na een bijniertumoroperatie is het noodzakelijk om de rest van hun leven de hormonen die door de bijnierschors worden uitgescheiden oraal toe te dienen.
Bijniercarcinoom - prognose
Bijnierkanker is een zeer kwaadaardige tumor met een slechte prognose.
Als kanker in een vroeg stadium wordt ontdekt, is het overlevingspercentage na 5 jaar ongeveer 50%.
In gevorderde gevallen wordt de 5-jaarsoverleving geschat op ongeveer 10%. De gemiddelde overlevingstijd van patiënten met bijnierkanker is ongeveer 28 maanden vanaf het moment van diagnose.
Lees ook:
- Feochromocytoom - een tumor van de bijnieren
- Bijniertumor bij toeval gevonden
Lees meer artikelen van deze auteur
