Feochromocytoom (kleurstof) is een tumor die ontstaat in de medulla van de bijnier. Het wordt een hormonaal actieve tumor genoemd omdat het catecholamines afscheidt, waaronder adrenaline en noradrenaline. Feochromocytoom treft meestal mensen ouder dan 40. wat zijn de oorzaken en symptomen van feochromocytoom? Wat is de behandeling van een kleurstoftumor?
Feochromocytoom (kleurstof, lat. feochromocytoom) is een actief paraganglioom. De term feochromocytoom wordt alleen gebruikt voor hormonaal actieve tumoren in het bijniermerg, terwijl, als ze zich buiten de bijnieren bevinden, de volgende namen worden gebruikt: sympathisch paraganglioom (hormonaal actief; voorheen feochromocytoom) en parasympathisch (hormonaal inactief) paragangliaal neuroom. Dit soort laesies bevinden zich meestal in de bijnieren, maar ze kunnen ook de blaas, prostaatklier, hartzakje of bepaalde delen van de nek aantasten. De grootte van het feochromocytoom is meestal niet groter dan enkele centimeters (er zijn tumoren beschreven die in grootte variëren van enkele millimeters tot 20-30 centimeter) en het gemiddelde gewicht is ongeveer 100 g Het kan aan beide kanten voorkomen en kwaadaardig zijn. Vanwege hun histologische structuur worden feochromocytomen door pathomorfologen geclassificeerd in:
- epitheliale tumoren - gemaakt van epitheelcellen, met granulair, eosinofiel cytoplasma en hyperchromatische kernen; cellen vormen strings en clusters
- polymorfe tumoren - gemaakt van epitheelcellen, maar met een grotere mate van differentiatie (zelfs aanwezige reuzencellen) en grotere hyperchromaticiteit
- spoelvormige tumoren - spoelvormige cellen overheersen; het is de zeldzaamste vorm
Feochromocytoom: oorzaken
In feite is de oorzaak van een tumor in het bijniermerg onbekend. Een tumor verschijnt omdat de cellen catecholamines afscheiden, hormonen die worden geproduceerd in de medulla van de bijnieren. Deze hormonen, gemedieerd door het centrale zenuwstelsel, beïnvloeden het werk van het hart, de bloeddruk en verhogen de bloedglucosewaarden. Bij sommige patiënten is het optreden van feochromocytoom genetisch bepaald. Soms ga ik gepaard met kankers van andere organen - schildklierkanker, kanker van de bijschildklier en een tumor van de hypofyse.
Feochromocytoom: symptomen
Het meest kenmerkende symptoom van feochromocytoom is arteriële hypertensie - paroxismaal of permanent. Bovendien melden patiënten:
- paroxismale hoofdpijn
- voelde een snelle hartslag
- zweten
- bleekheid
- wijd verwijde pupillen
- daling van de bloeddruk als u van liggen naar staan gaat
- handen schudden
- angstig voelen
Soms gaat de tumor gepaard met pijn op de borst, misselijkheid en braken, obstipatie, buikpijn of een verhoging van de bloeddruk tijdens algehele anesthesie.
Tijdens de zwangerschap kan feochromocytoom voortijdige scheiding van de placenta en een miskraam veroorzaken.
Lees ook: Bijniercrisis (acute bijnierinsufficiëntie): oorzaken, symptomen en ... Bijnieren: ziekten, symptomen, behandeling Aangeboren bijnierhyperplasie: oorzaken, symptomen, behandelingDiagnose van feochromocytoom
De eerste stap is de bepaling van vrije catecholamines of hun metabolieten (VMA vanillinamandelzuur en methoxycatecholamines) in de 24-uurs urinecollectie (methoxycatecholamines kunnen ook in serum worden bepaald). De uitscheiding van adrenaline, noradrenaline en dopamine via de urine kan ook in de test worden bepaald.
Beeldvormingstests zijn ook belangrijk bij de diagnose van een tumor:
- echografie
- computertomografie
- magnetische resonantie beeldvorming
- bijnierscintigrafie
Bij de differentiële diagnose van feochromocytoom moet het volgende worden overwogen:
- primaire hypertensie
- diabetes mellitus met gelijktijdige hypertensie
- overactieve schildklier
- paroxysmale tachycardie
- ischemische hartziekte
- hersentumoren, vooral die in de achterste schedelholte
- hoofdpijn van migraine, cluster of vasomotorische aard
- menopauze bij vrouwen
- acute intermitterende porfyrie
- pseudofeochromocytoom
- renovasculaire hypertensie
- paragangliomen
- Angst stoornissen
Behandeling van feochromocytoom
De behandeling van kanker omvat chirurgische verwijdering van de bijnier. Voorafgaand aan de procedure krijgen de patiënten geneesmiddelen die adrenerge receptoren blokkeren (bijv. Labetalol, prazosine of fenoxybenzamine).
Prognose en profylaxe van feochromocytoom
De prognose na operatieve verwijdering van de tumor is gunstig, mits de tumor niet kwaadaardig is geworden en niet buiten de bijnieren ligt. Het genetisch voorkomen van de ziekte geeft een slechtere prognose.
Gezinnen met een voorgeschiedenis van feochromocytoom moeten worden onderworpen aan voortdurende genetische counseling.
Voor een goedaardige tumor is het overlevingspercentage na 5 jaar 96 procent, terwijl het voor een kwaadaardige tumor daalt tot 44 procent. De kans op een goedaardige tumorherhaling is ongeveer 10 procent. Een onbehandeld kwaadaardig feochromocytoom heeft ongeveer 50 procent overleving na vijf jaar.
De perioperatieve mortaliteit bedraagt niet meer dan 3 procent. De bloeddruk wordt na de operatie bij ongeveer 60 procent van de patiënten weer normaal. Normalisatie komt vaker voor bij patiënten met paroxismale hypertensie (ongeveer 80 procent) dan bij aanhoudende hypertensie (ongeveer 40 procent).
